目的:提高对肝滤泡树突细胞肉瘤的认识。方法:回顾性分析湖北省潜江市中心医院2022年6月收治的1例肝滤泡树突细胞肉瘤患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，气喘、干咳1个月。影像学检查示肝右叶占位，肝穿刺活组织检查示肿瘤由梭形细胞、小淋巴细胞和浆细胞组成，免疫组织化学示CD21、CD35、EMA、fascin阳性，CD3、SMA、desmin阴性，结合相关检查诊断为肝滤泡树突细胞肉瘤。予贝伐珠单抗胸腔灌注等对症治疗，症状缓解出院，出院1个月因疾病进展死亡。结论:原发性肝滤泡树突细胞肉瘤罕见，临床表现无特异性，确诊依赖于病理组织形态学、免疫组织化学检查，治疗手段包括手术切除、放疗、化疗等，晚期患者预后差。

目的:探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的CT表现特征。方法:回顾性分析2015年1月至2022年12月浙江省永嘉县人民医院、温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院收治的12例脾脏炎性假瘤样FDCS患者临床资料，其中男性4例，女性8例，中位年龄60岁，年龄范围41~80岁。通过患者CT影像资料分析病灶数量、形态、大小和CT表现特征等指标。结果:12例患者的CT显示15个病灶，其中单发10例，多发2例；病灶呈圆形5例，椭圆形4例，不规则形3例；肿块最大径中位数6.5 cm。CT平扫见12例肿瘤均呈低密度或略低密度；CT值为(41.3±7.2)HU；密度不均匀8例，均匀4例；肿瘤界限清楚8例，不清楚4例；肿瘤坏死囊变8例，肿瘤中心见条片状出血灶5例。CT增强见12例于动脉期显示肿瘤边缘或实质部分呈小片状或絮状强化，CT值为(56.0±3.8)HU；其中轻度强化7例，中度强化4例，显著强化1例；门静脉期呈轻、中度持续性小片状不均匀强化，CT值为(62.0±4.3)HU，其中轻度强化8例，中度强化4例；延迟期见强化缓慢退出，CT值为(45.0±8.2)HU。12例患者均行病灶完整切除术，经病理学检测确诊为FDCS。结论:FDCS在CT平扫中显示圆形或椭圆形不均匀低密度肿块，增强动脉期呈小片状或絮状轻、中度不均匀强化，门静脉期持续强化，延迟期缓慢以退出为主要特征。

EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤是一种独立的疾病类型，发生于结肠罕见。患者女，30岁，产后8个月体检发现降结肠带蒂息肉样肿物。肿瘤大小2.8 cm×2.0 cm×1.9 cm，切面灰白色，质地韧。镜下观察：大量混杂炎性细胞背景中可见卵圆形、梭形肿瘤细胞或分散分布，或束状、旋涡状排列；肿瘤细胞界限不清，细胞质淡染，轻度嗜酸，细胞核具有异型性，部分呈空泡状，可见明显的小核仁。免疫组织化学染色结果示，肿瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21、CD23、CD35、D2-40、SSTR2a，且EB病毒编码的RNA原位杂交阳性。病理诊断：EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，好发于肝脏或脾脏，具有特征性的形态学表现，并伴EB病毒感染。该肿瘤播散主要累及腹腔脏器，而腹腔外累及少见。本文报道1例55岁女性发生于肝脏的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤伴椎旁转移并复发，结合文献复习对该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后相关因素进行讨论。

目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

本文报道1例发生于鼻咽部的滤泡树突细胞肉瘤。患者男，58岁，鼻咽右侧壁实性分叶状肿块，向内突入鼻咽腔，向外突入咽旁间隙，边界清楚，CT呈均匀等密度，T 1WI为等信号，T 2WI呈较高信号，内见条状低信号，增强后中等强化，时间-信号强度曲线呈“速升缓降”型。病理诊断为滤泡树突细胞肉瘤。

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类蓝皮书即将出版。关于组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤这两个章节有了较大的变化，对一些疾病进行了重新归类或命名。本文就更新的内容进行简要的解读和总结，比较了与第4版分类准则的变化，从临床病理诊断到治疗和预后，尤其是近年来分子遗传学等各方面的新进展，重点介绍了新纳入的几种疾病及作者参与编写的滤泡树突细胞肉瘤章节的内容，帮助读者更快地了解和掌握新分类。

回顾分析2021年6月收治于海军军医大学第三附属医院上海东方肝胆外科医院肿瘤科的1例生存近十年的肝滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)患者的治疗经过，探讨肝FDCS的系统治疗方案。患者系肝FDCS切除术后8年余复发，肝占位穿刺活检病理结果仍为FDCS。2021年7月开始行一线CHOP方案(环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗6周期，疗效评估稳定。随后根据基因测序结果给予CDK4/6抑制剂阿贝西利靶向治疗，获得至少4个月的无进展生存期，现报道如下。

本文报道1例发生于青年男性的扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）。患者男性，35岁，因“发现右扁桃体肿物20 d”就诊。术前活检提示右侧扁桃体恶性肿瘤可能性大，增强磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示右侧扁桃体肿大，可见软组织肿物突向口咽腔，表面见溃疡影。患者在全身麻醉下行低温等离子右侧扁桃体及肿瘤切除术，术后病理确诊为FDCS。患者术后第8天出院，出院至今已规律随访3年，复查未见肿瘤复发及转移，预后良好。