本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

目的 探讨伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)、副肿瘤性重症肌无力(MG)的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)多层螺旋CT(MSCT)表现及其临床、病理特点,以提高临床对该罕见病的认识,避免误诊和漏诊,辅助临床完善相关诊治,降低病死率.方法 回顾性分析2012年1月至2022年12月搜集的2例经本院术后病理确诊的纵隔FDCS伴发PNP和/或MG患者的所有影像、病理及临床资料.结果 本组2例均为男性患者,均同时伴发PNP,临床症状主要是口腔溃疡,全身散在分布红色及暗红色皮疹,部分融合成片,其中1例患者同时伴有MG及严重呼吸困难.CT平扫2例病变均发生于后纵隔偏右侧气管隆突下水平,单发实性肿块伴多发囊变坏死,均可见点状或分支状钙化,不同程度推压右肺下叶支气管,增强后不均匀强化,同时合并MG患者的病灶3个月内逐渐增大、囊变坏死区逐渐增多.结论 FDCS伴发PNP和/或MG罕见,早期易误诊、漏诊,但其临床表现有一定特异性,且MSCT的某些特征性影像学表现均有助于该病的早期诊断,要充分认识PNP、MG与FDCS的内在联系,做到及时准确诊断以协助临床尽早展开治疗.

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1] ,后续有学者建议至少为中度恶性[2-3] . 其发病年龄据文献报道在9 ～82 岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]. FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6] . 本文通过介绍1 例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识.

Holmes-Adie综合征(HAS)是以强直瞳孔、腱反射消失为主要特点的临床综合征,多为特发性,也可见于颅内病变、颅脑外伤、感染、副肿瘤综合征等,但少见与重症肌无力(MG)合并存在的报道.我们报道1例MG合并HAS的患者,其临床表现为波动性四肢无力伴呼吸困难,伴右上睑下垂,双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔3 mm,右侧瞳孔2 mm,左侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝,右侧瞳孔对光反射灵敏.用毛果芸香碱稀释滴眼液(0.062 5%)滴双眼,10 min后左眼瞳孔缩小至2 mm,右侧瞳孔仍为2 mm.胸部CT检查发现胸腺瘤.经胸腺切除、糖皮质激素、丙种球蛋白及他克莫司治疗后,患者右上睑及四肢无力好转,但左侧瞳孔直径及对光反射无变化.结合患者的症状、体征及辅助检查提示MG合并HAS.分析了MG合并HAS的临床特点,以提高临床对该病的认识,避免误诊及漏诊.

目的 分析闭塞性细支气管炎(OB)的病因,临床、影像及肺功能特征,以提高对OB的认识和诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院呼吸科1990年1月至2018年5月住院患者中确诊OB患者共16例.结果 女12例,男4例;年龄17～55岁(中位年龄33.5岁).症状包括活动后气促15例(94％),咳嗽10例(63％),咳痰8例(50％).合并疾病包括副肿瘤性天疱疮6例(合并Castleman病,淋巴系统肿瘤,炎性肌纤维母细胞瘤及滤泡树突细胞肿瘤),异基因造血干细胞移植术后移植物抗宿主病3例,胸腺瘤2例,白塞氏病、干燥综合征、多发性骨髓瘤、重症肌无力、口腔扁平苔藓各1例.肺功能表现为重度和极重度阻塞性通气功能障碍.影像表现为淡磨玻璃影(10例)、肺透光度增加(9例)、马赛克征(8例)、支气管扩张(7例)及气体陷闭(3例).结论 OB是一组有多种病因导致的进行性加重的气流受限性疾病,其诊断需要综合考虑临床、影像及病理特征,明确的暴露因素或者相关疾病.结合典型的临床、影像、肺功能特征,通常可以临床诊断,必要时充分衡量风险效益比后进行外科肺活检以明确诊断.

胡发涌,魏欣,李志军,等.以肌无力为首发症状的胃腺癌病例报告1例[J].神经损伤与功能重建, 2019, 14 (12): 667-668.胃癌是全世界及我国常见的恶性肿瘤,早期常无明显症状,晚期常出现上腹痛、食欲减退、恶心呕吐及黑便等症状[1],首发症状表现差异极大.副肿瘤综合征是一组病理改变,由肿瘤、异常免疫反应及无法解释的内分泌、消化、神经、骨骼等改变所引起,继而出现临床症状,这些症状和体征不是直接由原发肿瘤或者转移病灶所引起,而是由肿瘤相关的细胞因子,如激素水平、细胞因子或者抗体等.副肿瘤综合征可以累及神经系统,称为神经系统副肿瘤综合征,如果引起神经-肌接头或者肌肉损害,会导致类似重症肌无力的症状[2].现报道1例以肌无力为首发症状的胃腺癌患者.

目的 探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征.方法 分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型.结果 110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1％)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7％)和边缘性脑炎11例(10.0％);62例(56.4％)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3％)和重症肌无力10例(9.1％).69例(62.7％)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2％)及血液系统肿瘤12例(10.9％)为最常见的肿瘤.71例(64.5％)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6％)和抗Yo抗体24例(21.8％).结论 临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果 对特定肿瘤进行重点筛查.

目的 归纳总结以球麻痹起病的神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点及转归,为临床进一步认识PNS提供依据.方法 回顾分析作者医院2010-2019年收治的以球麻痹起病的符合PNS诊断标准的患者,按照是否符合重症肌无力(MG)诊断标准,分为MG组及非MG组;比较两组间临床特征、实验室检查指标、治疗、预后的差别.结果 收集随访PNS患者20例,其中MG组患者11例,平均发病年龄(39.0±14.0)岁,以女性为主〔8例(72.7％)〕;非MG组共9例,平均发病年龄为(60.0±15.0)岁,以男性为主〔8例(88.9％)〕;非MG组肿瘤标志物阳性率高于非MG组(18.1％ 比77.8％,P=0.031).MG组均接受了外科干预治疗;两组中均有部分患者使用激素及(或)丙种球蛋白治疗,痊愈及好转患者比例差异无统计学意义(P>0.05).MG组无死亡,非MG组死亡2例.结论 在以球麻痹首发的PNS患者中,符合MG的患者女性多见,外科手术联合免疫抑制剂能显著改善患者预后,而不符合MG者以老年男性多见,肿瘤标志物阳性率更高,预后及死亡率更差.

病例介绍患者,女,54岁,农民,汉族,右利手,因“双下肢无力、视物模糊2+个月,加重10+d”于2018年7月6日入德阳市人民医院(以下简称“我院”)神经内科.现病史:2+个月前患者无诱因出现双下肢无力,表现为上楼梯费力,伴视物模糊,自觉看东西周围有光晕,症状逐渐加重,进展为下蹲后站立费力,无头痛、恶心、呕吐,无发热,无耳部、鼻腔流液,无晨轻暮重,无肌肉酸痛,无饮水呛咳、吞咽困难等,10+d来逐渐出现眼眶胀痛,伴全身乏力、嗜睡,为进一步诊治,遂入我院.患者自患病以来,进食、精神差,大小便如常,近2+个月体重下降约5 kg.既往史:6+年前患者诊断为“甲状腺功能亢进症”,采用口服药物(具体不详)及“碘-131”治疗后好转.5+年前患者因“反复皮下瘀斑20+年、黑便1周”在我院消化科、风湿免疫科住院,诊断为“急性上消化道出血;自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜”.2+年前患者因“右眼胀痛2+个月、视物缺损7+d”在我院眼科住院,采用激素冲击治疗(具体不详),出院诊断为“右眼视神经病变”,出院时视力恢复到基本正常.上述疾病出院后均未长期服药.1+年前患者于当地医院发现血糖高,诊断为2型糖尿病,餐后血糖最高15.6 mmol/L,未规律服用降糖药(具体不详).患者家族史、个人史无特殊.

目的 评价合并重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤术后患者预后的影响,并对可能影响胸腺瘤术后患者预后的其他相关因素进行分析.方法 回顾性分析2002年9月—2018年1月中国人民解放军总医院第八医学中心收治的187例胸腺瘤术后患者的临床资料,其中胸腺瘤合并重症肌无力患者139例(MG组),单纯胸腺瘤患者48例(非MG组).采用1:1最邻近匹配法对两组患者行倾向性评分匹配(Propensity score matching,PSM),使组间协变量达到均衡.采用Kaplan-Meier法计算生存率,Log-rank检验比较两组患者生存曲线的差异,采用Cox比例风险回归模型对总体胸腺瘤术后患者进行单因素和多因素分析.结果 匹配前,MG组(n=139)与非MG组(n=48)患者的性别(χ2=4.180,P=0.041)、确诊年龄(χ2=8.590,P=0.003)、WHO组织学分型(χ2=4.764,P=0.029)以及是否接受术后辅助化疗(χ2=5.627,P=0.018)均存在统计学差异.两组患者的5年和10年生存率分别为92.4％和69.6％,76.9％和65.2％,两组生存曲线差异有统计学意义(P=0.002).经PSM法匹配后,两组共44对患者成功匹配,两组患者临床基线资料差异均无统计学意义(P>0.05).两组患者的5年和10年生存率分别为90.8％和67.3％,85.6％和62.5％,两组生存曲线差异有统计学意义(P=0.015).总体胸腺瘤术后患者的单因素分析显示,Masaoka分期(HR=0.237,95％CI:0.111～0.504,P<0.001)、切除状态(HR=0.250,95％CI:0.096～0.654,P=0.005)、术后辅助化疗(HR=0.367,95％CI:0.179～0.751,P=0.006)以及合并重症肌无力(HR=0.336,95％CI:0.162～0.669,P=0.003)可能与胸腺瘤术后患者的生存预后相关.多因素分析结果 显示,Masaoka分期是影响胸腺瘤术后患者生存的独立预后因素(HR=0.317,95％CI:0.140～0.720,P=0.006),合并重症肌无力则为影响胸腺瘤术后患者生存的保护性因素(HR=0.445,95％CI:0.204～0.971,P=0.042).结论 对于可手术的胸腺瘤患者,合并重症肌无力较不伴重症肌无力的患者生存预后更好.Masaoka分期是影响胸腺瘤患者生存的独立预后因素.