IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎，20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确，临床治疗主要以控制病情进展为主，缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面，综述了IgAN发病机制的研究进展，为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后新发免疫球蛋白A肾病(IgAN)患者临床特征、诊断和治疗，并进行相关文献复习。方法:选择2020年2月四川大学华西医院收治的1例34岁因急性髓细胞白血病(AML)行非清髓性allo-HSCT移植后发生IgAN的女性患者为研究对象。采用回顾性研究方法，对患者的临床特征与诊疗过程进行分析。对患者的随访截至2023年2月20日。以"造血干细胞移植""急性髓细胞白血病""IgA肾病""hematopoietic stem cell transplantation""acute myeloid leukemia""IgA nephropathy"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中进行相关文献检索，通过阅读摘要及正文，筛选与本研究相关文献。检索时间设定为以上数据库建库至2023年2月28日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:①病史采集。本例患者因"诊断AML 6年，allo-HSCT后3年，尿常规检查结果异常6个月"于2020年2月本院肾内科就诊。②入院实验室检查结果如下。尿蛋白定量、尿沉渣镜检红细胞数、血肌酐水平分别为0.77 g/24 h、388/高倍镜视野(HPF)、89 μmol/L。血液学相关检查结果证实，患者AML缓解，不伴移植物抗宿主病(GVHD)。患者经肾活组织病理学检查诊断为IgAN，患者和其母亲(供者)均发生血半乳糖缺乏(Gd)-免疫球蛋白(Ig)A1水平升高。③本例患者经泼尼松(30 mg/d)联合吗替麦考酚酯(1 g/d)诱导治疗后尿蛋白转阴，并且无感染等不良反应。截至随访结束，患者已经停药，肾功能正常，尿蛋白呈阴性。④经文献检索和筛选后，本研究共纳入4篇文献，加上本例患者，共6例造血干细胞移植(HSCT)后IgAN患者被报道。其中，3例患者接受清髓性allo-HSCT，2例接受非清髓性allo-HSCT，1例接受自体HSCT(auto-HSCT)；5例患者伴血清IgA或Gd-IgA1水平升高，仅2例同时伴GVHD，其余4例不伴GVHD。5例患者经过免疫抑制治疗后病情缓解。结论:HSCT后IgAN极为罕见，其发病与GVHD不一定相关，免疫抑制治疗可改善患者病情。

报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常，肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）特异性抗体阳性，亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者，除了需排除继发性膜性肾病，鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义，避免不必要的免疫抑制剂使用。

目的:探讨miR-152-5p及miR-210-5p在儿童IgA肾病(IgAN)中的表达及其临床价值。方法:选取2018年1月至2022年6月由本院收治的109例IgAN患儿(IgAN组)、100例非IgA肾病的肾炎患儿(非IgAN组)和60例体检正常者(对照组)作为研究对象。其中IgAN患儿根据牛津分型评分(MEST)分为MEST≥3分组(41例)和MEST<3分组(68例)，并根据尿蛋白量分为尿蛋白≥1.0 g/24 h组(56例)和尿蛋白<1.0 g/24 h组(53例)。比较各组的miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及半乳糖缺乏型IgA1分子(Gd-IgA1)水平。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及Gd-IgA1诊断IgAN的价值。采用Pearson相关分析miR-152-5p、miR-210-5p表达水平与IgA/C3及Gd-IgA1的相关性。结果:IgAN组的miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及Gd-IgA1水平均明显高于非IgAN组和对照组(均 P<0.001)；MEST≥3分组的miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及Gd-IgA1水平均明显高于MEST<3分组(均 P<0.001)；尿蛋白≥1.0 g/24 h组的miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及Gd-IgA1水平均明显高于尿蛋白<1.0 g/24 h组(均 P<0.001)。ROC曲线分析结果显示，miR-152-5p、miR-210-5p、IgA/C3及Gd-IgA1四项联合诊断IgAN的曲线下面积高达0.951(95% CI：0.889~0.994)，其灵敏度为97.4%，特异度为85.2%。Pearson相关分析显示，IgAN患儿的血清miR-152-5p、miR-210-5p表达水平与IgA/C3及Gd-IgA1均呈正相关( r＝0.796、0.875、0.745、0.817，均 P<0.001)。 结论:miR-152-5p及miR-210-5p在IgAN患儿中呈高表达，与肾脏损伤进展有关，其联合IgA/C3及Gd-IgA1检测对儿童IgAN诊断具有很高的应用价值。

目的:探讨滤泡辅助性T(follicular helper T，Tfh)细胞和半乳糖缺乏的IgA 1(galactose-deficient IgA 1，Gd-IgA 1)在儿童过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura，HSP)及紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN)发生发展中的作用及二者之间相关性。 方法:选取初发HSP患儿62例，根据是否合并肾脏损害分为HSP组(32例)和紫癜性肾炎(HSPN)组(30例)。另选取20例门诊体检儿童作为健康对照组。采用流式细胞术检测外周血中Tfh细胞(CD4 +CXCR5 +PD-1 +)比例。采用免疫比浊法检测血清IgA表达水平、采用ELISA法检测血清Gd-IgA 1表达水平。 结果:(1)HSP组和HSPN组患儿外周血中Tfh细胞比例、血清Gd-IgA 1的表达水平较健康对照组显著升高( P<0.01)，HSPN组较HSP组明显增高( P<0.05)。(2)HSPN组中，肾脏病理Ⅲ级及以上患儿、大量蛋白尿患儿外周血Tfh细胞比例、血清Gd-IgA 1表达水平分别较肾脏病理Ⅲ级以下患儿、非大量蛋白尿患儿明显升高( P<0.01)。(3)健康对照组儿童外周血Tfh细胞比例与血清Gd-IgA 1水平、血清IgA及Gd-IgA 1水平均呈正相关关系( P<0.05)，HSP组及HSPN组患儿外周血Tfh细胞比例与血清Gd-IgA 1水平、血清IgA及Gd-IgA 1水平均呈非正相关关系( P>0.05)。 结论:Tfh细胞过度活化、血清Gd-IgA 1水平增高可能是HSP/HSPN发病机制之一，二者升高的程度与疾病的活动度及严重程度可能相关。Tfh细胞可能导致Gd-IgA 1生成增加的机制有待进一步研究。

目的:探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清中miR-193-5p及miR-196-5p的表达及其临床意义。方法:选取2018年1月至2022年3月上海儿童医学中心三亚市妇女儿童医院和三亚市人民医院收治的IgAN患儿95例(IgAN组)、非IgAN肾炎患儿80例(非IgAN组)和体检正常儿童50例(对照组)纳入本研究，IgAN患儿根据牛津分型评分(MEST)分为MEST≥3分组35例和MEST<3分组60例。比较各组血清miR-193-5p、miR-196-5p、IgA/C3及半乳糖缺乏型IgA1分子(Gd-IgA1)水平。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析miR-193-5p、miR-196-5p、IgA/C3及Gd-IgA1对IgAN的诊断价值。采用Pearson相关分析miR-193-5p、miR-196-5p表达水平与IgA/C3及Gd-IgA1的相关性。结果:IgAN组血清miR-193-5p、miR-196-5p、IgA/C3及Gd-IgA1水平明显高于非IgAN组和对照组(均 P<0.001)。MEST≥3分组miR-193-5p、miR-196-5p、IgA/C3及Gd-IgA1水平明显高于MEST<3分组(均 P<0.001)。ROC曲线分析显示，miR-193-5p、miR-196-5p、IgA/C3及Gd-IgA1四项联合诊断IgAN的曲线下面积为0.958(95% CI：0.902~0.998)，灵敏度为98.6%，特异度为86.4%。Pearson相关分析显示，IgAN患儿血清miR-193-5p及miR-196-5p表达水平与IgA/C3及Gd-IgA1均呈正相关(均 P<0.001)。 结论:IgAN患儿血清miR-193-5p及miR-196-5p表达水平明显升高，联合IgA/C3及Gd-IgA1检测对儿童IgAN具有较高的诊断价值。

IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy, IgAN)是一种以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积为特点的肾小球肾炎。1968年法国肾脏病学家Jacques Berger博士首次发现并报道了IgAN，因此该病也被称为Berger病[1]。IgAN确诊依赖肾活检，是全球最常见的原发性肾小球疾病，但全球不同地区发病率存在差异，其中亚洲地区IgAN发病率最高，我国IgAN约占全部肾活检病例54.3%[2]。该病临床表现多样，可表现为发作性肉眼血尿、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿、高血压、急性肾损伤乃至慢性肾衰竭，IgAN也是我国慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因之一[3]，高达40%的IgAN患者在诊断后20年内达到终末期肾病[4]。目前认为，IgAN的发病机制可概括为"四重打击"[5]：(1)遗传易感性导致IgA1产生和糖基化调控缺陷，半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)增多，导致末端N-乙酰半乳糖胺的暴露；(2)由浆细胞产生以末端N-乙酰半乳糖胺为靶点的聚糖特异性IgG或IgA1自身抗体抗聚糖抗体；(3)由抗Gd-IgA1自身抗体与Gd-IgA1以及可溶性sCD89结合，形成Gd-IgA1循环免疫复合物；(4)免疫复合物在系膜沉积激活炎症途径、补体途径导致肾小球损伤。肾活检是确诊IgAN的唯一方法，对于符合慢性肾炎综合征、复发性或持续性血尿与蛋白尿，疑似IgAN的患者，可考虑行肾穿刺活检。本共识针对原发性IgAN，不适用于继发性IgAN(紫癜性肾炎或IgA型血管炎、系统性红斑狼疮等)，以及肝硬化、炎性肠病等疾病所致IgA在肾组织沉积者，旨在为肾内科专科医师，尤其针对地市和县级医疗单位具有一定肾科专业基础的临床医师提供临床诊疗指导。

IgA肾病(IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎.几乎所有患者在预期寿命内可能发展为终末期肾病.IgAN主要表现为糖基化缺失的IgA1及其免疫复合物在肾小球系膜区沉积,进而引起补体激活及炎症从而导致肾损伤.免疫系统调节异常在该疾病发生发展中起重要作用.近年来研究揭示了黏膜免疫及免疫细胞调节异常在IgAN中的作用.这些研究为揭示IgAN发病的免疫学机制,探索IgAN新的诊断治疗靶点奠定了基础.本文就目前IgAN免疫学机制研究进展作一综述.

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病,进展为终末期肾病(ESRD)的风险较高,对人们的生活质量造成了严重的影响.然而,IgAN的发病机制尚未完全阐明,导致针对病因的治疗方案尚未形成.半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)生成过多及由此形成的免疫复合物在肾小球沉积是IgAN发生的关键,但其来源尚不清楚.越来越多的证据表明Gd-IgA1可能来源于肠道黏膜免疫系统,肠道菌群紊乱在其中发挥关键作用.因此,阐明Gd-IgA1的来源并寻找靶向肠道菌群治疗IgAN的方法对防治IgAN具有重大意义.本文综述了肠道黏膜免疫与IgAN的关系、IgAN患者肠道菌群特征及靶向肠道菌群治疗IgAN的新策略,为IgAN的防治提供新的思路.

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,是导致终末期肾病的主要病因,其病理特点是半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)沉积在肾小球系膜区,导致IgAN的病理改变和临床症状.Gd-IgA1已被确定为一个在IgAN发病机制的关键效应分子.研究表明,B细胞分泌Gd-IgA1这一过程是由CD4 T细胞调节完成,CD4 T细胞失调可能导致B细胞产生过量的异常IgA1,沉积在肾小球,促发免疫系统紊乱,最终导致IgAN的发生及发展.CD4 T细胞在调节IgA1生成及IgAN的发展中起重要作用.本文就CD4 T细胞在IgAN发病中的作用作一综述.