目的:探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素，为临床治疗提供依据。方法:收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料，对其病因和预后进行分析，并根据预后分为死亡组和存活组，比较2组生化指标，根据不同资料分别采用 t检验、 Wilcoxon检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:120例PALF患儿中，男68例，女52例；婴儿36例，幼儿34例，学龄前期22例，学龄期28例。病因方面：脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中，婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主，幼儿以感染和药物/毒物为主，而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主；PALF患儿病死率为50.0%；EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高；与存活组比较，死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05，274.00) μmol/L比62.75(2.65，221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43，160.00) μmol/L比38.74(10.98，128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93，62.60) s比24.65(21.43，29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30，6.74)比2.09(1.85，2.84)]、血氨(NH 3)水平[109.50(85.25，149.75) μmol/L比80.00(60.25，102.75) μmol/L]升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25，1 082.00) U/L比1 434.00(615.00，3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00，2 024.00) U/L比1 663.50(821.00，4 886.75) U/L]水平降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而血糖和胆固醇水平无明显变化。 结论:PALF病死率高，不同年龄段病因不同，TB、DB、PT、INR、NH 3水平升高及肝性脑病发病率升高，ALB、ALT和AST降低提示预后不良。

门静脉高压，作为一种常见而复杂的肝血管疾病，是肝硬化失代偿诸多急性事件及向多器官功能衰竭发展的重要病理生理环节。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）是降低门静脉高压的最有效措施，早期TIPS对于肝功维护、减少并发症、改善患者生活质量及生存时间具有积极意义。肝硬化患者门静脉血栓（PVT）风险较普通人群提高1 000倍，肝血窦阻塞综合征（HSOS）临床病程凶险，死亡风险大，抗凝及TIPS是治疗PVT及HSOS的主要方法。为肝移植创新的磁吻合血管技术，显著缩短了无肝期，术后患者肝功能恢复良好。

目的:探究血清腺苷高半胱氨酸酶（AHCY）在戊型肝炎急性肝衰竭（HEV-ALF）患者的预后价值。方法:自2017年1月1日至2022年12月31日，该病例对照研究收集HEV-ALF和急性戊型肝炎（AHE）患者各100例，患者来自浙江大学医学院附属第一医院和南京医科大学附属苏州医院，HEV-ALF组年龄（58.56±11.16）岁，男性71例。AHE组年龄（56.04±14.30）岁，男性61例。所有血清样本均在患者急性发病且未治疗前取得。首先使用酶联免疫吸附方法分析HEV-ALF和AHE患者的血清AHCY水平。其次比较不同器官衰竭数量和病情变化情况HEV-ALF患者的血清AHCY水平，根据器官衰竭数量将100例HEV-ALF患者分成器官衰竭2个组（ n=58），器官衰竭3个组（ n=24）和器官衰竭>3 组（ n=18），根据病情变化情况将100例患者分为病情好转组（ n=49），病情波动组（ n=37），病情恶化组（ n=14）。然后比较血清AHCY高水平组（ n=50）和血清AHCY低水平组（ n=50）的生存时间。最后采用多因素Logistic回归分析去探究预测HEV-ALF患者死亡的独立危险因素，并采用受试者工作特征（ROC）曲线和决策曲线分析（DCA）评价血清AHCY水平的预测力和决策力。 结果:HEV-ALF患者的血清AHCY水平［326.92（295.37，385.84）pg/ml］高于AHE患者［222.88（188.04，246.78）pg/ml］，差异有统计学意义， Z=-12.217， P<0.001。器官衰竭2个组的血清AHCY水平低于器官衰竭3个组的血清AHCY水平［303.44（284.40，330.15）pg/ml比335.36（306.30，385.84）pg/ml， Z=-3.353， P=0.001］；器官衰竭3个组的血清AHCY水平低于器官衰竭>3个组的血清AHCY水平［335.36（306.30，385.84）pg/ml比549.89（423.35，660.22）pg/ml， Z=-4.016， P<0.001］。病情波动组的血清AHCY水平低于病情恶化组的血清AHCY水平［322.17（283.92，423.74）pg/ml比458.26（374.66，593.89）pg/ml， Z=-2.596， P=0.009］。高血清AHCY水平组的生存时间低于低血清AHCY水平组［23.11（20.25，25.96）d比29.49（28.79，30.20）d， P<0.001］。多因素Logistic回归分析表明血清AHCY水平和总胆红素水平是预测HEV-ALF患者死亡的独立危险因素（AHCY： OR=1.008，95% CI 1.002~1.015， P=0.008；总胆红素： OR=1.011，95% CI 1.005~1.018， P=0.001）。血清AHCY水平预测HEV-ALF患者30 d内死亡的曲线下面积（AUC）为0.912，敏感度90.00%，特异度93.75%。DCA发现血清AHCY水平对HEV-ALF患者30 d内死亡有较好决策力。 结论:血清AHCY对于HEV-ALF患者有较高的预后价值，血清AHCY水平越高，HEV-ALF患者预后越差。

目的:探讨肝细胞癌伴Vp4型门静脉瘤栓患者行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年7月至2023年2月在北京大学第一医院行TIPS治疗的15例肝细胞癌伴Vp4型瘤栓合并门静脉高压并发症患者的资料，其中男性14例，女性1例，年龄(61.5±11.1)岁，年龄范围40~78岁。记录TIPS手术成功率、手术前后门静脉压力梯度(PPG)，观察围手术期不良反应及并发症。术后通过电话随访患者的生存状态。以Kaplan-Meier法绘制生存曲线，计算累积生存率。结果:所有患者均成功实施TIPS手术，技术成功率为100%(15/15)。手术前后的PPG分别为(31.73±5.48)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)和(17.60±3.66)mmHg，差异具有统计学意义( P<0.001)。15例均未出现围手术期死亡，未见肝动脉/胆管损伤、急性肝功能衰竭等并发症。与TIPS术前相比，患者TIPS术后1个月的体力状态评分[0(0，0)分比3(3，3)分]和Child-Pugh评分[6(5，8)分比9(8，10)分]均降低，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。本组患者术后中位生存时间为228 d。Kaplan-Meier曲线显示，术后3、6、12、24个月的累积生存率分别为100%、64.3%、32.7%、8.2%。 结论:TIPS治疗肝细胞癌伴Vp4型瘤栓合并门静脉高压严重并发症的患者安全、有效。

目的:探讨心脏大血管手术后患者谵妄的发生率及相关危险因素。方法:回顾性分析2012年5月至2019年5月南京市第一医院7 001例行心脏大血管手术患者的临床资料，记录患者一般临床资料、手术名称、手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后ICU镇痛和镇静药物使用情况、ICU意识模糊评估法（CAM-ICU）评分、住ICU时间、总住院时间、不良预后及术后谵妄发生情况。分析术后谵妄对于患者住院时间和不良预后的影响，探讨术后谵妄发生的危险因素。结果:7 001例患者中，573例（8.18%）发生术后谵妄（谵妄组），未发生谵妄6 428例（非谵妄组）。急性主动脉夹层（AAD）孙氏手术患者术后谵妄发生率明显高于其他心脏大血管手术患者[45.03%（204/453）比5.64%（369/6 548）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。谵妄组年龄、住ICU时间、总住院时间、不良预后发生率、手术时间、体外循环时间和主动脉阻断时间明显大于非谵妄组[（59.72 ± 12.48）岁比（58.81 ± 12.16）岁、5.49（2.87，9.49）d比1.12（0.90，1.95）d、21.92（17.90，28.22）d比17.85（14.93，21.76）d、7.33%（42/573）比2.13%（137/6 428）、（5.43 ± 2.51）h比（4.06 ± 1.33）h、（140.01 ± 55.13）min比（108.07 ± 42.98）min和（85.23 ± 37.30）min比（72.50 ± 34.15）min]，差异有统计学意义（ P<0.01）。多元Logistic回归分析结果显示，深低温停循环和选择性脑灌注是心脏大血管手术患者发生术后谵妄的独立危险因素（ OR = 10.922，95% CI 7.444~16.120， P<0.01）。排除AAD患者后，<40岁、40~49岁、50~59岁、60~69岁、70~79岁和≥ 80岁患者术后谵妄发生率分别为2.63%（11/418）、4.16%（34/817）、4.37%（71/1 625）、5.13%（122/2 379）、9.34%（114/1 221）和19.32%（17/88），随着年龄的增长术后谵妄发生率呈明显升高趋势（ Z = 2.63， P = 0.009）；住ICU 1、2、3、4、5、6、7和>7 d术后谵妄发生率分别为1.47%（45/3 056）、3.22%（63/1 954）、5.69%（34/597）、12.14%（38/312）、18.18%（22/121）、22.62%（38/168）、25.93% （21/81）和41.70%（108/259），住ICU时间越长术后谵妄发生率越高（ Z = 3.34， P = 0.001）。根据序贯器官衰竭评分（SOFA）方法对患者各系统功能进行评分，谵妄组呼吸系统、循环系统、肝功能及肾功能评分明显差于非谵妄组，差异有统计学意义（ P<0.01）；两组凝血功能评分比较差异无统计学意义（ P>0.05）。根据术后ICU期间镇静镇痛药物的使用情况分为单用右美托咪定组（3 355例）和右美托咪定联合地佐辛组（1 396例），右美托咪定联合地佐辛组术后谵妄发生率明显高于单用右美托咪定组[19.20%（268/1 396）比5.66%（190/3 355）]，差异有统计学意义（ P<0.01）。 结论:年龄、手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术中接受深低温停循环及选择性脑灌注、病情危重程度及住ICU时间是心脏大血管手术患者发生术后谵妄的危险因素。围手术期镇静镇痛药物的选择会影响术后谵妄的发生率。

目的:探讨左西孟旦在改善急性心肌梗死（acute myocardial infarction, AMI）伴心力衰竭患者氧供-氧耗中的作用。方法:回顾性收集宁波市医疗中心李惠利医院重症医学科（intensive care unit, ICU）2016年11月至2020年12月收治的AMI伴心力衰竭患者资料，根据是否应用左西孟旦分为观察组和对照组；记录两组治疗前及治疗后第3天、第7天的N末端B型脑钠肽原（NT-proBNP）、肝功能、血清肌酐（serum creatinine，Scr）、血管活性药物评分（vasoactive inotropic score, VIS）、GAP[P （v-a）CO 2，中心静脉-动脉血二氧化碳分压差]和GAP比值[P （v-a）CO 2/C （a-v）O 2，中心静脉-动脉血二氧化碳分压差/动脉与中心静脉氧含量差]等指标。根据计量资料是否服从正态分布，应用 t检验、Mann-Whitney U秩和检验或 χ2检验对两组数据进行统计分析。 结果:最终164例患者入选，其中观察组55例，对照组109例。两组患者在治疗前，NT-proBNP、Scr、VIS评分、ALT、AST、GAP和GAP比值均差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗后第3天，两组NT-proBNP、Scr、ALT和AST差异无统计学意义（ P>0.05）；VIS评分、GAP和GAP比值观察组改善优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后第7天，两组ALT和AST差异无统计学意义（ P>0.05）；NT-proBNP、Scr、VIS评分、GAP和GAP比值观察组改善优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组机械通气时间更短（ P<0.05）；两组28 d病死率和ICU住院时间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:左西孟旦能改善ICU中AMI伴心力衰竭患者的心功能与肾功能，减少正性肌力药物用量，对肝功能影响小；同时在改善患者全身灌注及氧供-氧耗方面起一定作用。虽然左西孟旦能减少患者机械通气时间，但并不能改善28 d预后和减少ICU住院时间。

慢加急性肝衰竭（ACLF）是一种在慢性肝病基础上出现的急性肝功能恶化，伴随肝脏和肝外器官衰竭的高病死率复杂综合征，内科综合治疗的短期病死率高达50%～90%。现对目前常见的ACLF定义和诊断标准、预警预测模型和发病机制等进行总结。

目的:探讨免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors，ICI)治疗对于肝癌肝移植术后肿瘤复发受者的安全性和有效性。方法:对浙江树人大学树兰国际医学院附属树兰(杭州)医院2015年9月至2018年6月收治的使用ICI治疗的6例肝癌肝移植术后肿瘤复发受者的临床资料进行回顾性研究。分析评估PD-1/PD-L1抑制剂治疗后，移植物排斥反应的发生情况及总体有效率、无进展生存期和总生存期等临床结果。结果:6例受者中，使用纳武利尤单抗(Nivolumab)者4例，度伐利尤单抗(Durvalumab)者2例；中位疗程为8.3个(2~31)个周期。疾病稳定3例，疾病进展3例。疾病稳定3例的无进展生存期分别为1.5、16.2、18.0个月，复发后中位生存期为19.75个(10.8~37.8)个月。出现急性排斥反应1例，排斥反应发生的时间为应用PD-1抑制剂后第28天，受者接受了大剂量糖皮质激素与兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白冲击治疗，但最终还是因急性排斥反应导致的肝功能衰竭而死亡。结论:ICI可以作为肝癌肝移植术后肿瘤复发的挽救性治疗手段之一，但也可能诱发严重的急性排斥反应，应在密切监测肝功能的情况下谨慎使用。

本文报道1例先天性心脏病心脏手术后出现心肾综合征并呼吸衰竭、休克、肝功能异常和严重凝血功能障碍等的危重患者，通过成功使用小剂量潮式腹膜透析改善了患者病情。使用个体化的自动化腹膜透析成功扩大了急性肾损伤危重患者治疗的适应证。

目的:分析儿童A族链球菌(GAS)中毒性休克综合征(STSS)的临床特点。方法:通过电子病历系统调取2015年1月至2022年3月深圳市儿童医院住院的10例STSS患儿的临床资料，回顾性分析其临床特点，总结治疗经验。结果:本组10例中男5例，女5例，年龄(5.29±2.87)岁。既往均体健。2例血培养阳性，5例脓液培养阳性，3例血宏基因组学二代测序确诊；其中7例咽拭子GAS快速检测阳性。患儿均有发热，其中病毒感染后发生9例，肺炎7例，皮肤软组织感染6例，坏死性筋膜炎3例，化脓性脑膜炎1例。患儿均有休克，其中弥散性血管内凝血7例，肝功能损伤6例，急性肾损伤4例，感染相关脑病4例，呼吸衰竭2例，横纹肌溶解2例。3例入院时血白细胞数降低，余7例升高；中性粒细胞比例均升高；7例血小板降低，恢复后均血小板升高。患儿C反应蛋白、降钙素原均升高。患儿均发生低白蛋白血症、低钠血症和低钙血症。培养阳性的10例菌株均对青霉素、头孢曲松/头孢噻肟和万古霉素敏感。8例患儿入院后采取了联合抗生素治疗，8例接受静脉注射免疫球蛋白治疗。10例患儿均治愈出院。结论:儿童STSS进展迅速，应引起临床医师重视。早期识别、感染源的快速诊断、抗生素的及时应用及外科治疗是管理的关键。