供肝短缺是限制肝移植发展的主要障碍，劈离式肝移植、多米诺肝移植作为特殊类型的肝移植，可缓解供肝短缺的难题，缩短受者的等待时间 ［1, 2］。但国内外鲜见关于劈离式肝移植同时行多米诺肝移植的报道。我院器官移植中心于2021年12月完成1例左右半肝劈离式肝移植，同时将其中1例患者的病肝作为多米诺供肝完成1例多米诺肝移植，术后患者均恢复顺利，现总结经验报告如下。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，临床表现呈现多样化、复杂化和非特异性，误诊率高，病程进展迅速，药物治疗效果不佳，死亡率极高，是临床上少见的几种可以通过肝移植等手段治愈的遗传代谢性疾病之一。肝移植供肝提供健康的P型ATP酶，能纠正其遗传缺陷，改善铜代谢障碍，缓解临床症状，提升生活质量，提高患者的生存率，肝移植作为治疗肝豆状核变性的重要手段发挥着越来越重要的作用。随着部分活体肝移植、辅助性肝移植、多米诺辅助肝移植和交叉辅助多米诺肝移植等技术的迅猛发展，为肝豆状核变性患者提供了一种新途径，缓解了供肝短缺的难题，缩短受者的等待时间，具有一定的临床价值和发展前景。本文结合国内外相关文献资料，对肝豆状核变性的肝移植治疗研究进展作一综述。

目的:探讨劈离式多米诺供肝辅助性肝移植的临床价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集南京大学医学院附属鼓楼医院2018年9月收治的3例、外院收治的1例肝移植受者的临床病理资料。病例1，男，22岁，诊断为Ⅱ型瓜氨酸血症（CTLN2）；病例2（外院收治），男，59岁，诊断为酒精性肝硬化失代偿期；病例3，女，52岁，诊断为肝右叶肝细胞癌；病例4，女，51岁，诊断为肝右叶肝细胞癌。1例脑-心死亡供器官肝脏获取后离体劈离分成左半肝和右半肝（不含肝中静脉），分别行改良背驼式肝移植和经典原位肝移植植入病例1和病例2。病例1的肝脏在体原位劈离为左半肝和右半肝。病例3和病例4均行扩大右半肝切除术后。病例3将病例1的左半肝行背驼式辅助肝移植，病例4将病例1右半肝行背驼式辅助肝移植。观察指标：（1）术中情况。（2）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解受者肝功能、肝脏影像学检查表现、并发症、生存情况。随访时间截至2021年10月。结果:（1）术中情况：病例1、病例3、病例4均顺利完成手术，手术时间分别为400、370、390 min，术中出血量分别为600、1 300、1 600 mL，供肝冷缺血时间分别为230、152、135 min，移植物受者体重比率为1.2%、0.8%、1.1%。（2）随访情况：3例受者肝移植术后经B超检查均提示血流正常且痊愈出院，均获得术后1、6、12个月随访。病例1、病例3、病例4肝移植后1周肝功能良好且血氨、瓜氨酸浓度正常。病例1和病例3术后肝脏影像学检查均正常，病例4肝脏影像学检查结果示门静脉盗血致移植肝萎缩。①病例1肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年丙氨酸氨基转移酶（ALT）分别为22.8、404.1、355.5、289.6、31.0、23.1、42.1、25.8 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）分别为31.5、517.7、327.6、172.9、15.9、21.4、47.5、29.7 U/L，总胆红素（TBil）分别为3.8、92.1、87.4、79.7、90.1、130.6、33.8、25.4 μmol/L，直接胆红素（DBil）分别为2.3、47.0、44.1、47.1、57.4、70.9、24.7、9.7 μmol/L。术前瓜氨酸为999.0 μmol/L、血氨为196.0 μmol/L，术后瓜氨酸为14.6 μmol/L、血氨为9.0 μmol/L。病例1术后未发生肝移植相关并发症，已随访3年，仍生存。②病例3肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年ALT分别为21.3、143.9、182.0、132.0、17.2、10.1、17.6、16.8 U/L，AST分别为20.0、291.0、227.5、106.4、15.8、10.8、17.1、19.4 U/L，TBil分别为6.8、50.9、45.0、34.0、32.4、22.3、12.8、14.9 μmol/L，DBil分别为2.5、18.4、17.2、14.9、14.8、12.1、3.6、4.4 μmol/L。术后瓜氨酸为24.9 μmol/L、血氨为16.0 μmol/L。病例3术后未发生肝移植相关并发症，已随访3年，仍生存。③病例4肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年的ALT分别为35.0、268.7、682.0、425.8、57.5、34.0、29.4、18.1 U/L，AST分别为37.0、419.1、436.2、139.5、35.2、32.4、54.7、32.8 U/L，TBil分别为7.1、64.2、41.4、17.6、34.2、48.7、14.1、21.8 μmol/L，DBil分别为2.8、18.9、16.1、6.0、14.6、26.7、3.9、11.8 μmol/L。术后瓜氨酸为8.4 μmol/L、血氨为47.0 μmol/L。病例4肝右叶移植物术后1周由于门静脉右支盗血而出现萎缩，B超检查提示肝动脉和肝静脉回流均通畅，术后3个月停用免疫抑制剂，随访期间未发生排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症，术后19个月因肺转移死亡。结论:劈离式多米诺供肝辅助性肝移植可用于治疗代谢性肝病和晚期肝细胞癌。

遗传代谢性肝病(IMLD)是一类基因异常导致的肝脏代谢性疾病.IMLD发病机制复杂,常见的原因包括特定酶缺陷导致有害代谢底物或产物蓄积以及糖、脂肪等物质代谢异常导致的能量缺陷或异常沉积等.近年来,随着肝移植技术的发展,肝移植在治疗IMLD中发挥着越来越重要的作用.目前,在儿童肝移植中,IMLD已成为继胆道闭锁后的第二大适应证.目前接受肝移植治疗的IMLD患者主要分为两大类:第 1 类为IMLD合并肝脏病变;第 2 类患者肝脏结构正常,但相关代谢酶缺陷.肝移植一方面能替换结构和功能异常的肝脏,另一方面能提供患者代谢所需的正常酶,改善患者生活质量,甚至挽救患者生命.本文对常见的可行肝移植治疗的IMLD、肝移植治疗IMLD的预后及手术方式进行综述,旨在为肝移植治疗IMLD提供参考依据.

罕见疾病又称"孤儿病",指那些发病率极低的疾病,患病人数占总人口的0.65‰～1.00‰.Orphanet数据库2016 年年度报告指出目前罕见病6900 种以上.2018年5月,由国家五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,而在121种罕见病中,有10多种需要肝脏移植才能治疗痊愈.随着肝脏移植技术成熟化与精细化,肝移植应用于治疗罕见病的报道越来越多用.

目的 探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效.方法 收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况.结果 12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现.患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良.12例患儿中8例伴有心血管异常.病理学检查结果显示,4例患儿病肝的小叶结构基本保持,8例存在大小不等结节性肝硬化,其中1例病肝检测到单个早期中分化肝细胞癌.3例患儿因误诊为胆道闭锁行葛西手术治疗.8例患儿行活体肝移植,3例患儿行尸体供肝肝移植(包括2例劈离式肝移植和1例尸体全肝移植),1例患儿行多米诺肝移植(供肝来自枫糖尿病患者).在随访30.0(24.5,41.7)个月时,患儿和移植物存活率均为100％.在随访过程中,患儿身高和体质量Z评分分别为-1.24(-2.11,0.60)分和-0.83(-1.65,-0.43)分,表明患儿术后生长和发育情况明显改善.结论 肝移植是治疗肝硬化失代偿期和严重瘙痒伴生活质量差的ALGS患儿的有效方法.伴随心血管异常的ALGS患儿,术前应进行详细评估,必要时联合儿科心脏病专家进行治疗.

随着终末期肝病患者数量逐年增加,肝移植手术作为有效治疗手段,其安全性和疗效是需要考虑的重要问题,肝移植技术也成为了新的研究热点.多年来,经过广大研究者们的不懈努力,肝移植技术在不断创新与发展,研究者们相继开展了劈离式肝移植、无缺血肝移植、异种肝移植、多米诺肝移植、肝切除联合Ⅱ～Ⅲ段部分肝移植的延期全肝切除、脾窝异位辅助性肝移植及磁吻合等肝移植技术,为扩大供者池、提高肝移植疗效、改善肝移植受者生活质量奠定了基础.本文就肝移植手术技术的探索与发展、创新与改进方面进行综述和展望,以期为肝移植的临床应用提供参考.

近十年来,随着手术技术与术后管理水平的提高,儿童肝移植在我国发展迅速,其规模已经由国内少数几家肝移植中心扩展到十余个省市、自治区,单年度手术量连续3年突破1000例,跃居世界第1位,儿童肝移植手术技术也逐渐向精准医疗发展.儿童肝移植手术技术的发展主要以"移植物"为中心展开,本文从扩大供肝来源的劈离式肝移植、辅助性肝移植、多米诺肝移植和超减体积肝移植,以及以腹腔镜与达芬奇手术系统为代表的微创外科技术、显微外科吻合技术在儿童肝移植中的应用等方面出发,评述儿童肝移植手术技术的发展特点与趋势,为进一步提高移植物远期生存率与受者生存质量提供参考.

《急诊介入放射学·腹部分册》一书由王茂强主编,于2018年3月在人民卫生出版社出版.该书不仅有医学相关专业论述,更是配备详实的造影图像,图文并茂,从介入治疗基本条件、程序到禁忌症和并发症的防治.全书内容详实全面,在介入治疗领域具有很强的参考性.肝脏移植手术就是通过手术的方式将健康肝脏移植到患者体内后让晚期肝病患者通过外科手段有延长生命的可能.根据提供肝脏种植位置的不同,肝脏移植手术可以分成原位和异位,原位肝脏移植手术又分为经典和背驮式.随着医学的不断发展与进步,肝脏移植手术又出现活体部分肝移植、多米诺骨牌式肝移植、减体积肝移植等.此外还有很多种肝脏移植手术类型为患者恢复提供可能.当前,全世界范围内的肝脏移植手术大多都是同种异体原位肝移植手术,我国肝脏移植起步晚于国外,但是随着我国医疗科技水平的发展与临床经验的累积,当前我国在肝脏移植手术领域在国际上已经处于先进行列.

目的 探讨肝移植治疗儿童急性肝衰竭(ALF)的疗效.方法 收集行肝移植的15例ALF患儿的临床资料进行回顾性分析,统计同期儿童肝移植受者中ALF所占比例,分析ALF患儿肝移植手术特点、术后并发症及治疗转归情况.结果 同期儿童肝移植受者中ALF占2.0％(15/743).15例ALF患儿均急性起病,多数伴有发热、腹泻、进行性皮肤及巩膜黄染加重.13例患儿术前合并肝性脑病(其中6例为4期脑病),2例患儿术前合并骨髓抑制、粒细胞减少.10例患儿行亲属供肝的活体肝移植,4例行心脏死亡器官捐献(DCD)供肝肝移植,1例行多米诺供肝辅助性肝移植.15例患儿中,12例供、受者血型相同,1例血型相容,2例跨血型.15例患儿中,有10例术后出现并发症.术后并发脑水肿5例,其中4例死于弥漫性脑水肿,另1例为持续植物状态(睁眼昏迷).术后发生巨细胞病毒(CMV)感染5例,2例术后出现再生障碍性贫血行骨髓移植治疗后生存,1例死于CMV性肝炎、病毒性脑炎,2例死于弥漫性脑水肿.1例患儿术后出现移植物抗宿主病(GVHD),行骨髓移植后死于感染性休克.存活的9例患儿随访期间肝功能良好.结论 肝移植是治疗儿童ALF的有效手段,可以提高患儿的生存率.脑水肿是ALF患儿肝移植术后死亡的主要原因,应积极行降颅压、改善脑代谢及血液净化等治疗.在ALF患儿出现不可逆性神经系统损害前尽早行肝移植手术,有望延长患儿的生存期和改善其长期预后.