原发性梗阻性巨输尿管症（primary obstructed megaureters, POM）在泌尿系梗阻患儿中占23%，其中男患儿和左侧发病居多 [ 1] 。根据目前研究结果，大多数POM可以非手术治疗，但仍有部分患儿需要手术干预，并且不同手术方式的指征并不明确。因此，中华医学会小儿外科分会泌尿外科学组结合专家临床经验和国内外相关文献，经过共同研讨，形成专家共识，旨在提高我国小儿POM的诊治水平。

原发性巨输尿管症是由膀胱输尿管交界处结构性或功能性障碍导致输尿管直径>7 mm的一类特发性疾病。目前对于原发性巨输尿管症的发病机制尚不明确，可能与输尿管肌层结构排列紊乱有关。多数的原发性巨输尿管症患儿可自行恢复正常，但对于肾功能损伤严重或合并感染的患儿，则需积极手术治疗，避免肾功能进一步恶化。本研究就原发性巨输尿管症的发病机制、诊断、治疗现状做一综述。

目的:探讨单孔气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术治疗青少年原发性梗阻型巨输尿管的疗效。方法:回顾性分析2018年1月至2019年11月福建省立医院采用单孔气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术治疗的11例青少年原发性梗阻型巨输尿管患者的临床资料。男7例，女4例；年龄(13.5±2.4)岁；体重(49.4±11.2)kg；左侧输尿管狭窄8例，右侧狭窄3例。术前患侧肾盂前后径(3.25±0.69)cm，输尿管最大径(2.25±0.48)cm，患肾皮质厚度(1.34±0.52)cm，分肾功能(36.00±2.86)%。所有患者均行单孔气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术。术中采用耻骨上膀胱入路，建立单孔气膀胱通道，进行输尿管末端游离及裁剪、膀胱黏膜下隧道建立及输尿管末段重新包埋等，完成Politano-Leadbetter输尿管再植术。术后随访患侧肾盂、输尿管扩张迂曲程度及患肾分肾功能变化。结果:本组11例手术均顺利完成。手术时间(95.6±18.5)min，术中出血量(6.8±2.3)ml，术后留置导尿管时间(4.5±1.8)d，住院时间(6.2±2.4)d。术后随访时间(13.6±4.3)个月。术后12个月患侧肾盂前后径(2.00±0.45)cm，输尿管最大径(1.18±0.22)cm，均较术前明显减少，差异均有统计学意义( P<0.05)；患肾皮质厚度(2.17±0.49)cm，分肾功能(44.00±1.41)%，均较术前明显增加，差异均有统计学意义( P<0.05)。11例利尿肾图提示患侧非机械性梗阻或无梗阻曲线。1例术后6周出现泌尿系感染，予拔除双J管后恢复正常；另1例术后6、12个月均出现膀胱输尿管Ⅰ度反流，未出现泌尿系感染及腰痛症状。余患儿均恢复良好，无术后并发症。家长均对切口满意。 结论:单孔气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术治疗青少年原发性梗阻型巨输尿管，可改善肾盂输尿管扩张积水及患肾的分肾功能，克服因青少年耻骨上方膀胱区脂肪垫肥厚、常规气膀胱腹腔镜手术易损伤的困难，手术效果理想，并发症少，安全、可行。

目的:探讨原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2023年2月深圳市儿童医院泌尿外科收治的146例原发性梗阻性巨输尿管症患儿临床资料，其中男97例、女49例；左侧89例，右侧40例，双侧17例；年龄1个月至17岁，中位年龄1岁11个月。根据术后尿培养结果分为感染组(35例)和非感染组(111例)。收集两组患儿手术时间、手术方式、肾积水程度、输尿管宽度、术前血液学参数、术前尿常规白细胞计数、术后尿常规及尿培养结果以及是否留置双J管、尿管、膀胱造瘘管等资料，采用单因素分析、多因素Logistic回归分析原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素。结果:单因素Logistic回归分析结果显示：年龄≤1岁、术前尿常规白细胞计数>5个/高倍镜视野(high power field，HPF)、肾积水程度>3级是原发性梗阻性巨输尿管症患儿术后发生尿路感染的危险因素( P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示：年龄≤1岁患儿术后发生尿路感染的风险是年龄>1岁患儿的3.462倍( OR＝3.462，95% CI：1.245～9.629， P＝0.017)，术前尿常规白细胞计数>5个/HPF的患儿术后发生尿路感染的风险是术前尿常规白细胞计数≤5个/HPF患儿的5.451倍( OR＝5.451，95% CI：2.277～13.045， P<0.001)，肾积水程度>3级的患儿术后发生尿路感染的风险是肾积水程度≤3级患儿的5.473倍( OR＝5.473，95% CI：1.135～26.390， P＝0.034)。 结论:年龄≤1岁、术前尿常规白细胞计数>5个/HPF以及合并严重肾积水的原发性梗阻性巨输尿管症患儿更易发生术后尿路感染。

目的:探讨改良气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术在治疗原发性膀胱输尿管反流及原发性梗阻型巨输尿管中的作用。方法:回顾性分析2018年5月至2019年11月福建省立医院小儿外科收治的22例原发性膀胱输尿管反流(12例，原发性膀胱输尿管反流组)及梗阻型巨输尿管(10例，梗阻型巨输尿管组)患儿的临床资料。22例患儿均予改良气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术进行治疗。比较两组患儿手术前、后各项参数变化，采用配对样本 t检验进行统计学分析。 结果:22例患儿手术均获得成功，无中转开放者。术中出血量为(5.95±1.63)ml，单侧手术时间为(101.69±7.87)min，双侧手术时间为(136.00±7.83)min，留置导尿时间为(5.78±1.06)d，住院时间为(6.65±1.08)d。随访时间为(8.35±2.21)个月，范围在6~12个月。术后2个月内发生发热及尿路感染5例，均予抗感染保守治疗，拔除双J管后未再复发。术后2个月复查膀胱镜，输尿管口形态位置良好，3F输尿管导管经输尿管口逆行置管顺畅，证实输尿管经新输尿管裂孔进入膀胱处无折角；排泄性膀胱尿路造影检查均未见反流。术后6个月复查利尿肾图均未发现梗阻曲线。原发性膀胱输尿管反流组术后6个月输尿管最大直径、肾盂前后径分别为(8.08±1.78)mm和(16.25±2.83)mm，均较术前(10.08±2.11)mm和(21.08±2.71)mm明显减小；术后6个月肾皮质厚度为(6.96±1.81)mm，较术前(5.93±2.07)mm明显增厚；术后6个月分肾功能为(45.50±2.27)%较术前(42.50±3.03)%明显提高，上述参数前后时间点比较，差异均有统计学意义( P均<0.001)。梗阻型巨输尿管组术后6个月输尿管最大直径、肾盂前后径分别为(14.70±2.58)mm和(27.80±2.35)mm，均较术前(17.80±2.35)mm和(33.50±3.24)mm明显缩小；术后6个月肾皮质厚度为(7.67±2.48)mm，较术前(6.41±2.77)mm明显增厚；术后6个月分肾功能为(38.77±2.91)%较术前(36.04±3.55)%明显提高，上述参数前后时间点比较，差异均有统计学意义( P均<0.001)。 结论:改良气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术简化了操作流程，避免了切开黏膜隧道下膀胱逼尿肌层，纵向走行的输尿管经新输尿管裂孔进入膀胱处无折角，术后无插管困难，在治疗原发性膀胱输尿管反流及原发性梗阻型巨输尿管中疗效确切。

目的:总结采用球囊扩张术治疗的原发性梗阻型巨输尿管患儿资料，探讨该治疗方法的安全性及可行性。方法:回顾性收集2018年9月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科行球囊扩张术治疗的原发性梗阻型巨输尿管患儿术前及术后随访资料，包括年龄、性别、肾盂前后径、输尿管最宽径、分肾功能等数据。采取自身前后对照的方法对疗效进行分析。结果:本院共收治41例原发性梗阻型巨输尿管患儿，共42侧输尿管实施球囊扩张术。2例拔除DJ管后仍有反复腹痛，改行输尿管再植术治愈；1例球囊扩张失败，术后未予进一步治疗，随访至今已33个月，肾积水症状无缓解；1例行扩张术中输尿管破裂，经输尿管再植术治愈。其余37例(38侧输尿管)均手术成功并获随访，患儿年龄(32.9±35.7)个月，随访时间(17.2±9.5)个月，术前分肾功能(48%±10%);肾盂前后径术前为(17.8±14.7)mm，术后为(9.7±8.9)mm，差异有统计学意义( P<0.01)；输尿管最宽径术前为(13.4±2.9)mm，术后为(7.5±6.9)mm，差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:采用球囊扩张术治疗原发性梗阻型巨输尿管，短期随访上尿路积水症状明显改善。球囊扩张术操作简单，术后恢复快，具有广阔的应用前景。

目的:比较机器人辅助腹腔镜下输尿管再植术(robot-assisted laparoscopic ureteral reimplantation，RALUR)与传统腹腔镜下输尿管再植术(laparoscopic ureteral reimplantation，LUR)在治疗婴幼儿原发性梗阻性巨输尿管(primary obstructive megaureter，POM)的应用效果。方法:收集2020年1月至2021年4月应用RALUR和LUR治疗POM的18例患儿资料。其中，男11例，女7例；手术年龄范围为0~36个月。将接受RALUR的10例患儿作为RALUR组，中位年龄为9个月，年龄范围为4~35个月；患侧为左侧6例，右侧4例。将接受LUR的8例患儿作为LUR组，中位年龄为10个月，年龄范围为5~25个月；患侧为左侧6例，右侧2例。结果:所有手术均顺利完成，无中转开放。RALUR组的手术时间为(149.0±18.9)min，LUR组为(194.4±45.0)min，差异具有统计学意义( P＝0.01)；RALUR组住院费用为(73 807.0±7 342.2)元，LUR组为(23 126.7±4 497.1)元，差异具有统计学意义( P<0.001)；RALUR组的术后拔引流管时间为(4.2±1.7)d，LUR组为(4.8±2.5)d，差异无统计学意义( P＝0.59)；RALUR组的术后住院时间为(9.0±2.5)d，LUR组为(9.6±1.6)d，差异无统计学意义( P＝0.54)。18例患儿术后随访时间范围为3~19个月，RALUR组及LUR组各有2例因尿路感染行抗感染治疗，术后3个月复查排泄性膀胱造影均未见明显反流，术后均无需再次住院治疗的短期并发症发生。 结论:运用RALUR和LUR治疗婴幼儿POM均安全、有效且恢复迅速。RALUR的手术时间更短，是一种可行的手术选择。

脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤之一,而原发性腹膜后脂肪肉瘤临床较少见.我科于2018年3月收治1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者,并成功进行手术切除.患者,女,63岁,因"发现左侧腹部包块8 d"于2018年3月入院.体格检查:体温 36.7°C ,脉搏86次／min ,呼吸 21次／min ,血压171／93 mm Hg ,消瘦,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.心肺未见明显异常.左侧腹部扪及一大小约12 cm×11 cm的实质性包块,质硬,活动度差,按压肿块无血压变化.双侧肾区无明显叩击痛,输尿管走行区无压痛.双下肢无水肿.生理反射存在,病理征阴性.入院后检查血红蛋白106 g／L ,尿、大便常规及生化全套未见明显异常.心电图及胸片正常.颈部血管未见明显斑块形成.泌尿系CT平扫+增强+三维重建提示左肾或腹膜后巨大占位,其内散在钙化灶及多发分隔,伴邻近结构(左肾、胰腺和胃等)受压移位,增强扫描可见分隔强化并内部多发迂曲增粗的血管影,考虑肿瘤、占位(图1) .后在全麻插管下行剖腹探查术.术中取左侧12肋缘下斜切口约15 cm ,联合剑突下正中切口约10 cm ,探查见肿瘤位于腹膜后,直径约20 cm ,有完整包膜,邻近器官如胃、脾脏、胰腺及肾脏明显被推移位,与左肾分界不清,致密粘连,左肾实质明显受压,左肾萎缩,左肾动脉萎缩,腹主动脉旁可见肿大淋巴结1枚.后沿肿瘤包膜外侧缘游离,仔细剥离肿瘤后完整切除肿瘤及左肾,清除腹主动脉旁肿大淋巴结1枚.术后大体标本(图2) :肾脏切面肾被膜下见一巨大肿物,大小约20 cm×12 cm× 8 cm ,表面光滑,挤压破坏肾脏,与肾组织分界不清,肿物切面灰白灰黄,实性质软,胶冻状,累及肾被膜,未侵及肾盂及肾窦脂肪.显微镜下见瘤实质由脂肪细胞构成,细胞大小不一,有纤维包膜,可见纤维性分隔,其内可见大小不一、核深染、轻度异型的梭形及多极向间质细胞.术后病理诊断:左侧腹膜后高分化脂肪肉瘤累及肾脏,腹主动脉旁淋巴结未见肿瘤浸润.患者术后恢复可,未见相关并发症发生,复查彩超提示未见明显积液及异常团块,术后第6天痊愈出院,目前正在随访中.

关于膀胱输尿管反流( vesicoureteral reflux, VUR)的认知最近有了巨大的改变. 20 世纪末,该病被大多数儿科医师认识. 大致而言,医师们认为:幼儿发热应建议做尿液检查,如果发现尿路感染,则进一步行排尿性膀胱尿道造影( voiding cys-tourethrography,VCUG)检查. 因此可以发现许多VUR病例. VUR患儿如果不治疗,可能会因感染造成肾损伤. 损伤严重的病例,可能造成肾衰竭. 因此,VUR患儿应长期随访,每日应预防性使用抗生素,以避免尿路感染. VUR轻者自动痊愈的概率较高,严重者经长期随访而未痊愈,则需要手术治疗[1]. 这样的观念出自由下向上思考问题. 换而言之,是下泌尿道的问题造成上泌尿系统损伤.

目的 探讨机器人辅助腹腔镜输尿管再植术治疗儿童梗阻性巨输尿管的疗效.方法 回顾性分析八一儿童医院2017年4月至2018年4月收治的21例行机器人辅助腹腔镜输尿管再植术患儿的临床资料,男15例,女6例.年龄2～ 132个月,中位年龄9个月.病变位于左侧10例,右侧9例,双侧2例.所有患者术前均行泌尿系超声、磁共振水成像、肾核素扫描检查明确诊断为梗阻性巨输尿管.手术采用全麻,患者取头低足高截石位,倾斜约40°.于脐上缘置入1个8.5mm套管作为镜头孔,距镜头孔左、右侧约6 cm处各置入1个5 mm机械臂操作通道,于右上腹部距1号臂及镜头孔约3 cm处置入1个5 mm辅助通道.于髂血管平面剪开后腹膜,找到横跨的输尿管,向下游离扩张的输尿管至膀胱交界部.向膀胱注入60ml生理盐水充盈,于膀胱侧后顶部至原输尿管膀胱连接处创建一个宽约1.5 cm、长约5.0 cm的膀胱外隧道.切除狭窄段输尿管组织,用6-0可吸收线将输尿管断端与膀胱缝合.适当游离膀胱周围筋膜组织,采用由下向上包埋法缝合隧道,缝合隧道时采用顶点固定及输尿管浆肌层与膀胱肌层缝合法.采用Clavien-Dindo分级标准评估术后并发症.手术成功定义为术后临床症状解除,泌尿系超声检查示输尿管积水较前缓解,排泄性膀胱造影提示无输尿管反流.结果 本组21例手术均顺利完成,无中转传统腹腔镜和开放手术,无术中并发症.手术时间89 ～165 min,平均(117.6±11.8)min.术中出血量5～25 ml,平均(11.9±4.3)ml.引流管拔除时间3～8d,平均(4.9±1.1)d.术后住院时间4～10 d,平均(6.3±1.3)d.术后2例(9.5％)出现反复泌尿系感染(ClavienⅡ级),予静脉滴注抗生素治疗好转后改口服预防量抗生素,拔除双J管后好转,均未发生Ⅲ、Ⅳ级并发症.术后随访10 ～23个月,平均(16.3±4.0)个月,21例症状均缓解,复查超声提示20侧输尿管恢复正常,输尿管积水消失;3例输尿管轻度扩张,1例有输尿管Ⅱ°反流,手术成功率95.7％(22/23侧).结论 机器人辅助腹腔镜输尿管再植术治疗儿童梗阻性巨输尿管手术成功率高,并发症少.