糖原累积症(glycogen storage disease，GSD)是先天性酶缺陷所致糖原代谢异常相关的一种常染色体隐性遗传病。本研究以浙江大学医学院附属儿童医院2019年1月1日至2020年12月30日收治的3例糖原累积症Ⅰα型合并泌尿系结石患儿为研究对象，对3例患儿的临床资料、辅助检查、治疗经过进行回顾性分析。

目的:了解浙江台州地区婴幼儿腹泻病例诺如病毒的感染情况，并分析其危险因素。方法:选取2017年1—12月台州地区腹泻哨点监测医院0~6岁腹泻患儿670例，对患儿粪便样本进行诺如病毒核酸检测，与轮状病毒感染患儿进行症状对比，同时根据病毒阳性情况，选取396例健康体检儿童作为对照组，分析诺如病毒感染的危险因素。结果:670例腹泻患儿中诺如病毒阳性率为19.70%（132例），其中GⅡ基因型110例，GⅠ基因型22例；不同性别和年龄腹泻患儿诺如病毒阳性率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。2017年1—2月和10—12月阳性率呈现高峰；诺如病毒感染患儿腹泻≥5次/d、水样便、呕吐及发热的比例明显高于轮状病毒感染患儿，差异有统计学意义（ χ 2=43.147、12.563、49.847、28.589， P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，菜板生熟未分（ OR=1.958，95% CI：1.243~3.086）和发病前1周接触胃肠炎患者（ OR=2.438，95% CI：1.247~4.765）是诺如病毒感染的危险因素。 结论:婴幼儿腹泻病例诺如病毒感染呈明显的季节性分布，菜板生熟未分、发病前1周接触胃肠炎患者是诺如病毒感染的危险因素。

本章对脑性瘫痪高危儿(infants at high risk of cerebral palsy，IHRCP)的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定部分，包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、Alberta婴儿运动量表、影像学检查(颅脑超声、磁共振成像)和Hammersmith婴幼儿神经学检查等；突出了早期干预的原则和方法，包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访管理和早期干预方法等，对减少或减轻IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。

婴幼儿室性心动过速（室速）大多预后良好，少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病，需及时终止；右心室非流出道来源室速消融难度大，提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料，为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。

PET分子影像在疾病诊疗中发挥了重要作用，放射性核素标记的显像剂是彰显PET分子影像内涵的关键因素。有充分的证据表明，应用于PET显像的放射性核素产生的辐射剂量对人体是安全的，但是显像剂的使用应始终秉承"在满足显像质量的前提下能低则低"的原则，尤其是对于儿童等特殊人群。低剂量PET的临床应用，可实现使用有限的显像剂满足更多患者显像需求的目标。低剂量PET可以从以下两方面实现：第一，降低显像剂注射剂量；第二，优化图像重建算法。本期重点号从这2个方面报道了目前低剂量PET临床研究成果。陈琬琦等回顾性分析行18F-FDG全身PET/CT显像的0~3岁婴幼儿共59例，结果显示全剂量组和半剂量组患儿的图像信噪比（SNR）差异无统计学意义，表明婴幼儿患者半剂量18F-FDG全身PET/CT显像的图像质量仍然良好。

目的:探讨视路胶质瘤的自然消退现象，提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法:对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果:3例患儿中，女性2例，男性1例，中位发病年龄为4月龄（3~5月龄），肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄（8~13月龄），从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月（4~10个月）。其中1例伴有间脑综合征，1例伴有肿瘤播散转移。结论:视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期，伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能，但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。

胆道闭锁以肝内外胆道系统进行性纤维性闭锁为特点，造成严重的胆汁淤积和胆汁性肝硬化，是婴幼儿时期最常见的导致死亡的肝疾病。在胆道闭锁的治疗中，早期诊断及早期治疗是获得自体肝长期生存、改善临床转归及预后的关键因素。用于胆道闭锁的诊断学方法较多，各有优缺点，近年来一些新的诊断学方法和指标亦不断研发提出，本文对其进行综述分析。

轮状病毒（RV）感染是目前全球婴幼儿腹泻的主要病原之一，直接导致轮状病毒胃肠炎，其危害严重、疾病负担巨大且尚无特效药物治疗。本文对RV病原学特性以及RV胃肠炎的流行特征、疾病负担和疫苗研发予以综述。通常A组RV为婴幼儿急性胃肠炎的最主要病因，各年龄段人群对RV普遍易感，其中3~24?月龄的幼儿症状最重，且RVGE流行具有季节性，并在冬季会出现发病高峰，提高RV疫苗接种率可以显著降低婴幼儿轮状病毒腹泻发病率和死亡率，减轻相应疾病负担。重点介绍了目前使用的RV疫苗及其对预防RV感染的作用，并针对RV疫苗在我国应用相关技术问题提出思考与建议，为完善我国RV疫苗免疫策略及最终将RV疫苗纳入到国家儿童免疫规划的中国特色免疫规划策略提供循证依据。

目的:探讨肾氧饱和度(RrSO 2)和腹部局部氧饱和度(A-rSO 2)在婴幼儿心脏手术中的变化规律和临床应用价值。 方法:随机连续选取2019年4-8月河南省人民医院儿童心脏中心体外循环(CPB)下行房间隔缺损和/或室间隔缺损修补的患儿30例，男15例，女15例，年龄2～13个月，体质量4.5～10.0 kg，美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅰ～Ⅲ级。应用近红外线分光仪的探头分别固定于患儿右肾体表定位处和肚脐下方1 cm，术中持续监测患儿RrSO 2和A-rSO 2。分别记录麻醉诱导后(T 0)，体外循环开始即刻(T 1)，阻断升主动脉后5 min(T 2)，体温最低时(T 3)，开放升主动脉后5 min(T 4)，停机后5 min(T 5)的RrSO 2、A-rSO 2、平均动脉压(MAP)、鼻咽温等参数的变化。记录术中CPB时间、升主动脉阻断时间、手术时间等相关情况。记录围术期(术后)急性肾损伤(AKI)、胃肠道功能障碍等并发症发生情况。记录术后首次开始进食时间等相关情况。 结果:本研究共纳入30例患儿，患儿RrSO 2和A-rSO 2基础值分别为(70.00±7.50)%、(70.70±11.29)%。与T 0比较，患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 1时下降，在T 2、T 3、T 4时逐渐升高，在T 5时恢复至T 0水平。患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 0、T 1、T 2、T 3、T 4差异无统计学意义。 Pearson相关分析显示患儿A-rSO 2与RrSO 2呈正相关( r＝0.806， P<0.01)，RrSO 2和A-rSO 2均与MAP呈正相关( r＝0.565、0.605，均 P<0.05)，与鼻咽温均呈负相关( r＝-0.365、-0.331，均 P<0.05)。其中，术后发生AKI患儿3例，AKI总体发生率10%(3/30例)。与T 0比较，患儿RrSO 2值在T 1、T 2、T 3、T 4时明显降低( P<0.05)。术后发生胃肠功能滞后患儿6例，胃肠功能滞后总体发生率20%(6/30例)。胃肠功能滞后患儿A-rSO 2值在T 0～T 5明显低于未发生胃功能滞后患儿( P<0.05)。 结论:作为一种新型无创监测手段，近红外线光谱技术在婴幼儿简单先天性心脏病修补术围术期肾功能和肠道功能的监测方面具有一定的临床指导价值。

目的:探讨经鼻给予右美托咪定（dexmedetomidine, Dex) 2.5 μg/kg与3.0 μg/kg对患儿心脏彩色多普勒超声（彩超）检查镇静效果与苏醒的影响。方法:行心脏彩超检查需要中深度镇静的患儿111例，年龄1~36个月，按随机数字表法分为2组：Dex 2.5 μg/kg组（D1组，57例）和Dex 3.0 μg/kg组（D2组，54例）。比较两组患儿的起效时间、总镇静时间、生命体征、镇静成功率、不良反应等，以年龄、体重、性别、禁食时间、起效时间为自变量，以总镇静时间为应变量，建立多重线性回归方程，探讨与苏醒有关的影响因素，选择更合理的临床镇静方案。结果:两组患儿起效时间差异无统计学意义（ P>0.05）；总镇静时间D2组长于D1组，差异有统计学意义（ P<0.05）；镇静成功率和不良反应发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。多重线性回归分析显示，体重对总镇静时间产生显著的负向影响。分年龄比较显示，≤12个月的患儿总镇静时间长于12个月的患儿（ P<0.05）。 结论:与3.0 μg/kg Dex比较，2.5 μg/kg Dex滴鼻不仅可以提供满意的镇静效果，且可以缩短在院时间。患儿的总镇静时间与体重呈负相关，年龄可作为给药剂量的参考，对于1岁以下的婴儿，应视所需镇静时长决定给药剂量。