目的:探讨急诊危重症原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的天坛医院急救方案的疗效。方法:回顾性分析2019年11月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例按天坛医院急救方案救治的危重症PCNSL患者的临床资料。男性9例，女性9例，年龄（56.9±11.1）岁（范围：29~77岁）。入院中位卡氏功能状态评分40分（范围：20~60分）；浅昏迷3例，嗜睡3例，清醒12例；脑中线平均偏移0.7 cm（范围：0~1.8 cm）。患者入院后均按快速活检、快速病理学诊断和快速抢救性化疗的方案进行救治。收集患者救治情况、化疗后临床和影像学缓解率、卡氏功能状态评分和不良反应情况。结果:18例患者均完成天坛医院急救方案救治，入院至活检的中位时间为1 d（范围：0~5 d），活检至常规病理学诊断的中位时间为1 d（范围：1~4 d），常规病理学诊断至化疗的中位时间为1 d（范围：0~4 d）。活检病理学诊断结果均为弥漫大B细胞淋巴瘤，其中1例为双打击淋巴瘤。化疗后临床好转17例，死亡1例（死因为心功能不全），抢救成功率为17/18；影像学疗效评估，肿瘤完全缓解1例，部分缓解16例，稳定1例。出院时，中位卡氏功能状态评分60分（范围：30~80分）。不良反应主要为胃肠道反应、血常规和肝功能异常。结论:应用天坛医院急救方案治疗PCNSL快速有效，值得进一步推行与改进。

患者，女，76岁，因"双眼视物模糊2个月"于2021年9月13日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院。既往高血压8年。视力：右眼0.3，左眼0.3；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg。眼底照相示：右眼前节正常，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1A）；左眼角膜透明，内皮可见弥漫性色素性角膜后沉着物，前房深浅正常，房水闪辉（+），房水细胞（++），瞳孔约3 mm，光反射灵敏，晶状体核黄色混浊，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼晚期荧光素渗漏明显呈强荧光（见图2A-B）。B型超声检查可见左眼玻璃体混浊较重（见图3A）。光学相干断层扫描（OCT）检查示：双眼黄斑区视网膜椭圆体带部分缺失，视网膜色素上皮层（Retinal pigment epithelium，RPE）连续性中断（见图4A-B）。初步诊断为双眼葡萄膜炎，行血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降系数、抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、免疫八项（乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋）等检查，结果均正常。脑部及眼眶核磁共振未见明显异常。给予患者双眼局部抗炎治疗。治疗后患者视力略提高，继续随诊。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应 [1]。HLH临床少见，病死率较高，持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现 [2]。根据病因不同，分为原发性HLH和继发性HLH [3]。原发性HLH有明确的家族遗传病史和（或）存在遗传性的基因缺陷，多见于儿童期发病；继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中，最常见的病因为恶性肿瘤，其中淋巴瘤最为常见 [4,5,6]。Rivieve等 [7]对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因，占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示，非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型，占所有恶性肿瘤相关HLH的69% [8]。淋巴瘤相关HPS（lymphoma associated hemophagocytic syndrome, LAHS）的诊断需要同时具备HLH的诊断条件和淋巴瘤的病理诊断依据，但是很多LAHS患者淋巴瘤的表现并不典型，容易导致诊断延误，因此在诊疗过程中需尽快查找淋巴瘤的证据，而病理活组织检查是确诊淋巴瘤的金标准 [6,9]。本文将2021年5月本院血液科收治的1例以HPS为首发表现的患者为确诊淋巴瘤行肝穿刺活检术后发生腹腔大出血导致休克抢救成功的病例（伦理审批号：IIT20220159A，患者知情同意豁免）进行分析总结，现报道如下。

阴茎淋巴瘤是一种非常罕见的肿瘤。本文报告1例70岁男性患者，表现为龟头无痛性肿块，呈进行性增大。全身淋巴结及肝脾未触及肿大。MR平扫＋增强提示：龟头软组织增厚并远端局部呈类圆形改变，与龟头周围组织信号相似，增强扫描均匀明显强化。前列腺及盆腔未见明显异常信号。活检显示非霍奇金B细胞淋巴瘤。患者接受全身化疗，病情完全缓解。本文回顾分析有关阴茎淋巴瘤的文献并进行讨论。

目的:探讨原发性肝脏淋巴瘤CT表现特点，以提高诊断的准确性。方法:回顾性分析2008年9月至2018年9月温州医科大学附属乐清医院、浙江省温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院经手术及病理学检查证实的11例原发性肝脏淋巴瘤患者的临床、CT和病理学表现。结果:11例患者中，肿瘤位于肝右叶7例，肝左叶2例，肝左右叶2例；共有27个肿瘤，瘤体最大直径1.7~12.6 cm；肿瘤呈类圆形3例，椭圆形5例，不规则形3例；肿瘤界限清楚8例，不清楚3例。CT平扫为低密度6例，稍低密度3例，等密度2例；密度均匀7例，不均匀4例；CT值26~47（38 ± 5）HU；脾脏转移2例，肋骨转移1例，腹腔和腹膜后淋巴结肿大1例。CT增强扫描病灶无明显强化1例；动脉期见病灶轻中度强化10例，其中门静脉期和延迟期病灶边缘持续环状强化8例，结节状强化2例；动脉期CT值30~68（53.8 ± 11.6）HU，门静脉期CT值52~69（64.3 ± 9.3）HU，延迟期CT值43~64（56.4 ± 6.0）HU。手术完全切除8例，术后复发6例，生存3年5例，生存5年2例；手术未完全切除3例，术后均复发，其中生存3年1例，无生存5年患者。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤10例，T细胞淋巴瘤1例。结论:原发性肝脏淋巴瘤的CT检查对肿瘤的定位、定性及辅助临床诊断具有重要的价值。

目的:探讨原发性肝脏弥漫大B细胞淋巴瘤(PDLBCLL)的磁共振成像(MRI)影像特点，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析2015年5月至2021年8月复旦大学附属中山医院及义乌市中心医院经穿刺或手术切除病理证实的15例PDLBCLL患者的临床资料，其中男性8例，女性7例，年龄为(58.3±12.0)岁。13例患者行常规钆喷酸葡胺注射液增强MRI检查，2例患者行肝胆特异性对比剂钆塞酸二钠注射液增强MRI检查。图像分析包括病灶的数目、部位、大小、形态、平扫信号强度、增强特征等。在表观弥散系数(ADC)图上测量病灶ADC值及周围肝实质ADC值，采用配对样本 t检验比较两者差异。 结果:15例PDLBCLL患者中10例为单发，4例为多发，1例为弥漫，动脉期轻度强化，门静脉早期、门静脉晚期及平衡期缓慢下降，肝胆特异期均为环形低信号。15例患者的ADC值为(0.826±0.379)×10 －3 mm 2/s，邻近肝实质ADC值为(1.311±0.236)×10 －3 mm 2/s，两者差异有统计学意义( P<0.05)。3例病灶信号均匀，2例病灶内见瘢痕组织，增强扫描病灶10例呈中度强化，5例呈轻度强化，6例病灶内见血管穿行而无受累，呈"血管漂浮征"，7例见典型"靶征"改变，7例周围见异常灌注，2例有胆管受压，伴病灶周边胆管扩张。 结论:PDLBCLL的MRI影像表现具有一定特征性，病灶边界清，信号不均，增强扫描表现为乏血供特点，大部分伴有坏死，其中以"血管漂浮征"及"靶征"较具特征性。

肝细胞癌和小淋巴细胞性淋巴瘤都属于恶性肿瘤。两者同时发生于肝脏的病例非常罕见，该例肝脏大体标本中可见淋巴瘤病灶紧邻肝细胞癌病灶，镜下见肝细胞癌的肿瘤细胞主要呈假腺样生长，周边为弥漫增生的不成熟淋巴组织，结合免疫组织化学染色结果诊断为肝细胞癌合并小淋巴细胞性淋巴瘤。提示在肝癌患者病理组织中发现大量淋巴组织增生要提高警惕，避免漏诊。淋巴瘤患者最好能进行全面的检查，以除外合并其他疾病的可能。

目的:探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法:选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者，并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25，以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①患儿1，女性，4个月，因"发热7 d，发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊，临床表现为发热，肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号，脑实质发育欠饱满，双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示：总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示：患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合)，第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合)，分别来源于其父母，为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1 ＋个月后，病情未缓解，经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2，男性，8岁，因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热，肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低，NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×10 6 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化结果符合霍奇金淋巴瘤(HL)(混合细胞型)诊断。HLH相关基因突变及家系分析结果示：患儿2的PRF1基因第2外显子c.65delC(p.Pro22ArgfsX29)(杂合)和错义突变c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合)，分别来源于其父母，为双重杂合突变。患儿2确诊为家族性pHLH(FHL)、HL(混合细胞型)、EBV感染。患儿2接受HLH-94方案治疗后，病情获得初步控制，此后采用HL方案化疗，病程2 ＋个月时，病情加重后死亡。③患儿3，男性，13岁，因"当地医院初诊确诊HLH，间断发热4 ＋个月"于2017年1月5日至本院就诊。临床表现为发热，肝、脾大。生化检测结果示甘油三酯水平增高，纤维蛋白原值降低。骨髓检查结果示偶见噬血细胞现象。NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，CD107a脱颗粒功能降低。颈部淋巴结活检病理结果示淋巴结反应性增生。HLH相关基因突变家系分析结果示：患儿3的PRF1基因第2外显子c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合)，来源于其父亲。患儿3确诊为FHL。患儿3于外院治疗效果不佳，于本院接受HLH-2004方案治疗27 d，病情控制后出院，建议行造血干细胞移植(HSCT)。此后，患儿未再返院复查，总病程7个月时FHL复发后死亡。 结论:对初诊淋巴结大伴EBV感染的pHLH患儿，应及早行淋巴结活检。对淋巴结大伴NK细胞活性和CD107a脱颗粒功能检测结果异常者，应进行HLH相关基因突变检测，以尽早确诊及治疗，提高pHLH患儿生存率。在此基础上，对pHLH患儿进行家系相关基因突变分析，可为遗传咨询提供依据。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的乙型肝炎病毒(HBV)感染率较普通人群高，甚至HBV感染可能是NHL的致病因素。原发性肝癌患者可能同时患有NHL，湖南师范大学附属第一医院曾收治一例肝癌合并NHL的病人。患者女性，67岁，因"发现乙肝标志物阳性30年，肝占位3年"入院。初步诊断为原发性肝癌并瘤内出血、NHL(结内边缘区B细胞淋巴瘤III期A组)。排除手术禁忌后行3D腹腔镜下左肝外叶切除，术中见肝脏呈硬化表现，腹腔内无转移，左肝外叶可见一巨大肿块，术后病理为巨块型梁索状肝细胞癌II级。术后1个月行经导管肝动脉栓塞化疗，随访至今患者仍存活。

患者，女，52岁，因"右眼结膜肿物生长8个月"于2022年3月9日就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院眼科医院。结膜肿物自发现以来未见明显增大，伴有眼部异物感、烧灼感，无视力障碍。患者曾于外院诊断为"双眼屈光不正"和"右眼结膜炎"，给予配镜及局部抗炎滴眼液治疗，症状未见明显缓解。既往史：骨关节病8个月，斑块状银屑病十余年，双眼重睑手术史15年，否认外伤史及乙肝、结核等传染病史。患者8个月前因双侧手、腕及膝关节肿痛、活动受限于外院就诊，行风湿四项、抗环瓜氨酸肽抗体及结核感染T细胞检测，其结果显示红细胞沉降率24 mm/h（正常范围：0~20 mm/h），类风湿因子882 IU/mL（正常范围：0~15.9 IU/mL），其余检查结果均正常，诊断为骨关节病，给予口服枸橼酸托法替布片、塞来昔布和祛风止痛胶囊治疗。患者一般状态良好，全身浅表淋巴结未触及。眼科检查示：视力右眼0.8，左眼1.0；眼压右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg；双眼球眼位正，无突出，各方向眼球运动正常。右眼上睑轻度肿胀，上穹隆及球结膜可见弥漫性橙红色隆起，呈鱼肉样，表面光滑，质软，无压痛，累及鼻侧球结膜，可见睑球黏连，颞侧上睑结膜充血明显，下睑结膜可见瘢痕（见图1A-B），余未见明显异常。眼前节光学相干断层扫描成像（Anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）示：右眼鼻上部球结膜下肿物，内部呈均匀中等信号（见图2）；眼眶MRI平扫+增强示：右眼结膜增厚，T1加权像呈高信号，T2加权像呈中等信号，病变向颞侧生长，与邻近泪腺区分界不清，增强扫描呈明显强化；血常规、凝血项及感染性抗体检查均无异常；肺部CT扫描未见明显异常；颈部、腋窝和腹股沟淋巴结彩色多普勒超声检查未见异常；肝胆脾胰腺彩超示：肝脏弥漫性病变、肝囊肿、肝内钙化斑，全身未见转移迹象。3月11日，患者在局部麻醉下行"右眼结膜肿物切除+羊膜移植"术，术中剪除右眼结膜及泪阜肿物送病理检查。术后第3 d，患者右眼结膜充血水肿，缝线在位，羊膜与结膜对合良好（见图1C），嘱其出院并定期复查，继续右眼局部治疗，采用左氧氟沙星、1%醋酸泼尼龙及玻璃酸钠滴眼液点右眼，4次/d。2周后复查，可见结膜充血水肿明显减轻，拆除部分缝线（见图1D）。术后第5 d，组织病理学检查诊断为非霍奇金黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。HE染色示：弥漫增生的单一小圆形淋巴细胞（见图3A）；免疫组织化学染色示：Ki-67指数约5%~10%（+） （见图3B），CD20（+） （见图3C），CD79α（+），PAX-5（+），CD30（-），CD10（-），BCL-6（-），MUM1（+），BCL-2（+），CD3（-），CD21（破碎FDC网+），CD5（-），CyclinD1（-），SOX-11（-），CD23（-），LEF-1（-），CD43（-）。3月23日，患者至血液科就诊，入院后完善正电子发射断层显像（Positron emission tomography，PET）-CT，结果示右眼结膜术后改变，术区糖代谢未见确切异常，余未见明显异常。因该患者病理诊断明确，且未发现除右眼外的全身其他部位病变，未进行骨髓穿刺及化疗，出院后予1%醋酸泼尼龙滴眼液点右眼2次/d，每周递减1次，左氧氟沙星及玻璃酸钠滴眼液点右眼4次/d，1%醋酸泼尼龙及左氧氟沙星使用2周后停用，并建议每3~6个月随访1次。