原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由自由生存阿米巴引起的一种罕见的中枢神经系统感染，福氏纳格里阿米巴( Naegleria fowleri)是PAM的主要病原体。现报道1例由福氏纳格里阿米巴感染所致PAM病例。患者急性起病，早期表现为头痛、发热、流感样症状，后迅速进展为意识障碍、昏迷，经脑脊液宏基因组学第二代测序及鼻拭子检出福氏纳格里阿米巴明确诊断，给予美罗培南、万古霉素抗感染治疗，更昔洛韦抗病毒治疗，亚冬眠疗法脑保护，并尝试脑室外引流，脑室给药两性霉素B等方法积极抢救，仍进展为脑疝，最终脑死亡。

患儿男，14岁，无明显诱因持续高热3 d，昏迷伴抽搐，临床初诊中枢神经系统感染，病原体不明。患儿脑脊液细胞学湿片直接镜检发现形态各异活跃阿米巴样运动滋养体；经瑞氏姬姆萨染色，高倍镜下见阿米巴滋养体。根据患儿脑脊液实验室细胞形态学结果、影像资料及临床症状，诊断为儿童原发性阿米巴脑膜脑炎。经感染病原靶向高通量基因检测和阿米巴原虫种特异性PCR验证，明确为福氏耐格里阿米巴原虫感染。给予及时抗阿米巴原虫等相关治疗，50 d后死亡。

报道新乡医学院第一附属医院2022年3月6日收治的1例儿童原发性阿米巴脑膜脑炎(PAM)。先证者，男，14岁，因"发热、头痛、呕吐2 d"入院。脑脊液病原宏基因二代测序提示福氏耐格里阿米巴感染，确诊为PAM。患儿病情进展迅速，入院29 h死亡。文献检索共收集儿童PAM相关文献13篇，共报道15例，其中存活1例，死亡14例。本病发病率低，病情凶险，死亡率高，多数病例通过尸检或脑脊液查找病原体诊断，本例患儿通过病原宏基因二代测序确诊，为国内外报道较少的病例。

患儿，女，8岁，平素健康，以"发热3 d，呕吐2 d"于2021年10月10日收入深圳市人民医院儿内科。患儿于3 d前开始出现发热，热峰39.4 ℃，2 d后出现呕吐，为胃内容物，4~5次/d，非喷射性，偶有头痛，3 d后出现喷射性呕吐2次，伴精神恍惚，对答不切题。既往史、个人史、家族史无特殊，此次国庆节期间曾在惠州一新开发景区别墅里的泳池游泳，泳池大小约8 m 2，患儿及同行数名儿童均在游泳后出现皮疹，同行成人均选择泡温泉未进入泳池，未出现皮疹及其他不适症状，家属诉泳池及温泉每次使用前均会更换池水。

患者,男,50岁,湖北武汉人,建筑工人.2022年8月3日在因发热就诊于武汉市江夏区第一人民医院/协和江南医院发热门诊,行相关检查后予口服抗生素及退热处理,病情无好转;次日家属发现患者精神差、躁动不安且胡言乱语,遂转入神经内科.家属代诉,患者曾于2022年7月29日在工地附近的湖泊游泳,8月3日出现发热,体温最高达39.0 ℃,伴头部、后颈部疼痛,呕吐.入院查体:神志清,有轻度谵妄状,查体不能配合,双侧巴氏征阳性,颈强4指,双侧克氏征阳性.血常规示:白细胞17.5 ×109/L,中性粒细胞86.5％,降钙素原0.16ng/ml.8月5日行腰椎穿刺,脑脊液检查示:脑脊压正常,为145 mmH20(1 mmH2O=9.779 Pa),白细胞数升高(4 265.00 × 106/L),多核细胞升高(88.00％),潘氏蛋白试验呈阳性,总蛋白升高(2 394.2 mg/L),葡萄糖降低(0.15 mmol/L),氯正常(114.66 mmol/L),钾降低(2.75 mmol/L).头颅CT检查示,左侧基底节区腔隙性脑梗死.脑脊液病原学微生物高通量基因检测检出福勒耐格里阿米巴,相对丰度为98.76％.结合流行病学史、临床症状和实验室检查结果,诊断为原发性阿米巴性脑膜脑炎.予脱水降颅压、抗感染、抗癫痫、维持水电解质平衡等治疗,予甘露醇(125ml/6h)、头孢曲松钠(2.0 g/12h)、两性霉素B(8月6日1mg、8月7日2mg、8月8日3mg、8月9日4mg)等.患者经治疗虽控制癫痫发作,但病情进行性加重,于8月9日形成脑疝而死亡.

目的 对1例罕见原发性阿米巴脑膜脑炎病例进行实验室诊断.方法 收集患者病例资料,采集患者脑脊液,采用直接涂片和瑞氏-姬姆萨染色后镜检,提取患者脑脊液基因组DNA,采用耐格里属特异性引物和耐格里阿米巴种特异性引物PCR扩增内转录间隔区1(ITS1)-5.8S-ITS2序列,测序后在GenBank中进行BLAST比对,使用MEGA5软件以邻接法构建系统进化树;患者脑脊液送杭州金域医学检验所有限公司进行DNA-病原微生物宏基因组检测.结果 患者,男,42岁,宁波象山人,全身严重烧伤卧床20年.2022年7月21日因发热、寒战、头痛、咽痛、恶心、呕吐等至浙江省宁波市象山县第一人民医院就诊,查体:体质量45 kg,体温40.5℃,神志不清,双眼上翻,结膜充血,两侧瞳孔直径3mm,等大等圆,牙关紧闭,颈部强直,鼾声呼吸,四肢抽搐,肌肉痉挛,小便失禁,皮肤、黏膜潮红等多种临床症状.头颅和胸部CT未见明显异常.腰椎穿刺脑脊液压力为39cmH20(1 cmH2O=0.098 kPa).脑脊液检测结果,直接涂片镜检可见快速连续呈阿米巴样运动的阿米巴滋养体,瑞氏-姬姆萨染色涂片镜检可见阿米巴滋养体;属和种特异性引物分别扩增出183 bp和311bp的片段;DNA-病原微生物宏基因组检出福氏耐格里阿米巴序列21 534条,相对丰度为99.8％,未检出其他病原微生物的序列.序列比对结果显示,扩增获得的ITS1-5.8S-ITS2序列与福氏耐格里阿米巴Na 420c株(GenBank登录号为AJ132028)的一致性为99％,在系统进化树上与耐格里属阿米巴聚在同一支上.确诊该病例为福氏耐格里阿米巴感染.给予美罗培南抗感染、甲硝唑抗阿米巴、氟康唑抗真菌治疗,20％甘露醇脱水降颅压治疗,但因患者病情急剧恶化引起呼吸及心力衰竭,于2022年7月23日抢救无效死亡.结论 综合该患者的临床症状、脑脊液的病原学检查和分子生物学检测.确诊为福氏耐格里阿米巴感染.