神经系统自身免疫性疾病是一组因免疫系统攻击神经系统导致功能损伤障碍的疾病.近年关于肠道微生物群在神经系统自身免疫性疾病的发生发展中的作用获得了广泛的关注.自身免疫性疾病的发生常常伴随有肠道菌群紊乱以及微生物代谢产物异常.肠道菌群紊乱以菌群的多样性和组成改变,以及病原体增加为特征.当肠道微生态失衡导致免疫稳态无法维持时,可能通过神经途径、内分泌以及免疫炎症网络等多元化的机制参与各种自身免疫性疾病的发生发展.该文综述了常见的神经系统自身免疫性疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰巴雷综合征、慢性吉兰巴雷综合征等)与肠道微生物群的关系,并探讨了未来可能涉及肠道微生物群的神经系统自身免疫性疾病的治疗方法.

郭为汀主任医师多年来从事各种疑难杂症的治疗,经验丰富,其治疗痿证有着独特的诊疗思维及用药特点.文中对郭为汀主任医师治疗吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓损伤的验案进行整理和总结.

婴儿吉兰-巴雷综合征发病率低,临床表现不典型,进展迅速,早诊断、早治疗是治愈该病及减少后遗症的关键.合并椎管内囊肿的吉兰巴雷综合征非常罕见,临床上遇到对称性迟缓性瘫痪的病例,应适时完善腰穿脑脊液检查减少漏诊误诊.

吉兰—巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损.部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊.苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热.入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院.入院第4天转入神经内科.体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃.入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白—细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性.予以丙种球蛋白(每日0.4g/kg,共5d)治疗,症状消失.GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压.因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能.丙种球蛋白对治疗GBS有效.

目的 探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归.方法 回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿(男4例,年龄4~12岁)临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料.结果4例患儿存在共济失调症状.例1伴语音减低,眼睑下垂,上肢力弱;例2、3伴眼外肌麻痹,四肢无力;例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉.4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性.例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离,例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高.例1、2头颅MRI正常;例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号;例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号.例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变.4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,症状改善.根据临床表现、实验室检查、治疗后转归,例1诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠),例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠),例4诊断为抗GQ1b抗体综合征(急性共济失调嗜睡综合征).结论 对于存在前驱感染史,单项病程,临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者,应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断,血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义.多数患儿预后良好.早期诊断避免过度检查,指导尽早给予免疫治疗.

目的:研究吉兰-巴雷综合-(Guillain-Barre Syndrome,GBS)患者的的临床特点,分析GBS病情严重程度的影响因素.方法:回顾性分析西京医院2011年9月至2016年1月收治的194例GBS患者的病历资料,分析GBS患者的人口学特征及临床特点及与病情轻重、是否需要机械通气相关的因素.结果:194例GBS患者中,男性多于女性,青中年发病比例最高,平均年龄为42.91±17.72岁,秋夏季为高发季节,前驱事件以呼吸道感染最多见,首发症状以运动障碍最多见,需要机械通气者占12.37％(24/194).发病高峰期重型患者占58.76 ％(114/194).临床分型中最多见分型为纯运动型77.84 ％(151/194).通过对GBS患者起病急性期病情轻型与重型两种分型临床资料的比较发现,有无运动障碍、有无颅神经损伤、是否需要机械通气、高峰期MRC、高峰期Hughes评分5种因素在两组间差异有统计学意义(P＜0.05).在GBS患者机械通气及非机械通气两组之间,运动障碍、病情轻重、高峰期MRC评分、高峰期Hughes评分4种因素在两组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论:GBS患者男性多于女性,秋夏季为高发季节,轴索型为主要电生理分型.急性期有无运动障碍、高峰期MRC、高峰期Hughes评分3种因素为影响病情轻重及是否需要机械通气的共同影响因素.

目的 探讨吉兰巴雷综合征(GBS)合并可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encepha-lopathy syndrome,PRES)的临床特点、影像学改变.方法 分析本科收治的1例GBS合并 PRES的患者临床及影像学资料,并进行相关文献复习.结果 本例患者先有四肢乏力等表现,在发病的第7d出现血压大幅波动(58~204/38~152 mmHg)、头痛、躁动不安、幻视等表现而转入本院,入院时患者四肢对称性下运动神经元性瘫痪、头颅M RI示两侧枕叶、顶叶对称性长 T1、长 T2异常信号影,ADC高信号、DWI等信号病灶,发病第2周脑脊液检查示蛋白细胞分离现象,肌电图检查显示右侧正中神经、双侧胫后神经 F-波潜伏期延长,经过及时降血压及对症治疗,1个月后四肢肌力逐渐恢复、复查头颅 M RI提示原有病灶基本消失.复习相关文献发现国外已经有17例类似患者报道,国内有1例儿童患者的报道,这些患者均有典型的吉兰巴雷综合征表现,在起病的早期多数患者还有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,所有患者头颅M RI均出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长 T2及ADC高信号病灶,经积极治疗后多数患者预后良好.结论 GBS合并PRES临床特点包括除肢体迟缓性肌无力等GBS的表现外,多数患者会有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,头颅M RI出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长 T2及ADC高信号病灶,多数患者预后良好.

目的 观察外伤、手术相关性吉兰—巴雷综合征的临床表现、对静脉注射免疫球蛋白治疗的疗效.方法回顾性分析16例病前有外伤、手术史的吉兰—巴雷综合征病例,并与同期住院治疗的无外伤或手术的吉兰—巴雷综合征患者的临床表现、治疗效果相比较.结果外伤、手术继发吉兰—巴雷综合征发生在外伤或手术后3周内,发病前可有咽痛、腹泻史,主要表现为四肢无力,可伴有四肢麻木,严重病例有呼吸困难.主要体征为四肢肌力下降、肌腱反射减弱或消失,可有感觉异常.与同期住院治疗的吉兰—巴雷综合征患者相比,外伤、手术继发吉兰—巴雷综合征患者临床表现较重(P<0.05).大部分病例脑脊液化验表现为脑脊液蛋白—细胞分离现象.肌电图检查有髓鞘脱失、轴索变性表现.在接受静脉注射免疫球蛋白治疗后,与无外伤或手术的吉兰—巴雷综合征患者比较,外伤、手术继发吉兰—巴雷综合征患者效果差(P<0.01).结论静脉注射免疫球蛋白治疗外伤、手术继发的吉兰—巴雷综合征效果差.应重视外伤、手术继发吉兰—巴雷综合征,及时诊断、治疗,改善患者预后.

吉兰—巴雷综合征(GBS)是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的多神经根神经病,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)及血浆置换(PE)成为国内外指南推荐的主要治疗方式.但是由于该病发病机制尚不明确,疾病谱不断增加,采用标准化治疗患者的恢复情况和临床结局差别很大.因此,如何尽早识别并干预预后不佳的患者具有重要意义.文章通过回顾近年来国内外关于GBS预后评价的研究,旨在介绍GBS相关的预后因素,以期指导临床工作,并展望未来可能的研究方向.

根据世界卫生组织的调查显示全世界范围内有大约3640万人感染梅毒,其中的大部分在非洲及东南亚[1]. 近年来我国的梅毒感染率逐年上升,这提醒我们在平时的工作中应该注意梅毒. 梅毒在发病的早期即可感染中枢神经,但大多数的患者常无明显临床症状[2] ,即便是出现临床症状,大多也不特异,易造成误诊及漏诊. 现报告1例酷似急性吉兰巴雷综合征的神经梅毒患者,以供参考.