重症肌无力是一种自身免疫性神经系统难治性疾病,补脾益肾中药复方可通过免疫调节作用发挥确切疗效.故通过归纳治疗重症肌无力相关的补脾益肾类中药复方,并从临床试验和基础实验两方面总结研究方案,分析补脾益肾类中药复方治疗重症肌无力的免疫调节机制,包括降低乙酰胆碱受体抗体和免疫球蛋白G浓度等体液免疫机制,维持Th1/Th2、Th17/Treg动态平衡等细胞免疫机制,为后续补脾益肾类中药复方在重症肌无力治疗中的应用及其免疫机制的研究提供参考.

目前有关肠道菌群与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的相关性已得到证实,肠道菌群与阿尔茨海默病、帕金森病等神经系统退行性病变的相关性研究也逐步深入.然而,肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相关性研究仍处于起步阶段,其影响神经系统自身免疫性疾病的机制尚未完全阐明.该文通过查阅近年来关于肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的文献,阐述了肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相互作用,以及通过靶向肠道菌群的方法辅助治疗神经系统自身免疫性疾病的研究现状.

副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统（包括神经元、胶质细胞、髓鞘）为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此，中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求，并在充分征求学组专家意见的基础上形成了“中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022”。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病（以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例）实验室辅助检查的原理和传统检测方法，对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病，病因和发病机制复杂。临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现，早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。文中就自身免疫性脑炎的病因、发病机制和诊疗进展作一阐述。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等 [1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G，GFAP-IgG)，重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎，该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现，被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识，笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。

随着人们对神经系统自身免疫相关疾病的认识和发展，其诊断与治疗水平显著提高，但仍有一些神经系统自身免疫性疾病的病因未明，越来越多研究提出肠道微生物与神经系统免疫性疾病存在密切联系，对菌群的研究将有助于探索发病机制，及早预防疾病进展。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。