钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种以钙化、沙砾小体等为特征性表现的良性间充质病变,其主要成分为胶原化的纤维结缔组织.CFT可以发生于任何年龄,相对好发于女性,其发病部位有胸膜、胃肠道、纵隔、心脏、肺部、颈部、背部、腹股沟、四肢等.其中发生于胃部的病例较少,以病例报道为主.目前对胃CFT的病因、临床表现、影像学特点以及治疗和预后的探索也并不深入.本例胃CFT的特殊性在于肿瘤发生在胃体大弯侧浆膜层下,并呈外生性发展,与胃壁间有蒂相连,早期可能不在胃囊内形成明显隆起,难以被常规胃镜检查检出,与目前报道较多的内生性CFT有明显区别.本病例报道能为具有类似临床表现的胃CFT患者的诊断方向及治疗方案提供一定的提示和指导.

通过搜集古代名医及现代医家临床应用中药地黄的不同经验及用量,总结出汤剂中地黄用量约10～440 g;常用剂量约10～30 g;散剂用量约0.305～12.393 75 g.如治疗急慢性肾小球肾炎、硬皮病、肌无力、脑萎缩、老年性白血病、多囊卵巢综合征、骨纤维发育异常等疾病,可使用熟地黄益精填髓,生地黄清热凉血解毒,常配伍当归、淫羊藿、生晒参、山茱萸、菟丝子、鹿角胶等,剂量为15～30 g;再生障碍性贫血、状疱疹及后遗神经痛、慢性乙肝、肝硬化、糖尿病及其并发症等疾病,可使用生地黄清热凉血解毒,常配伍牡丹皮、赤芍、水牛角、玄参、枸杞、当归等,剂量为10～30 g;治疗类风湿关节炎、阿尔茨海默病、崩漏等疾病,可使用熟地黄补肾扶正,生地黄滋阴养血,常配伍淫羊藿、海风藤、乌梢蛇、山茱萸、生晒参等,剂量为10～30 g;治疗崩漏时常取其滋补肾精、充养冲任、凉血止血之功,常配伍菟丝子、女贞子、枸杞子,剂量为10～30 g.

目的 探讨复荣通脉胶囊对糖尿病合并冠心病患者糖脂代谢、血管内皮功能及血小板活化的影响.方法 采用随机数字表法将96例糖尿病合并冠心病患者分为对照组与观察组,各48例.对照组给予皮下注射利拉鲁肽注射液治疗,观察组在此基础上给予口服复荣通脉胶囊治疗.连续治疗4周后,评估两组治疗效果,观察两组治疗前后糖脂代谢、血管内皮功能及血小板活化相关指标变化情况,记录两组不良反应发生情况.结果 治疗4周后,观察组临床有效率高于对照组(P＜0.05).治疗 4 周后,两组的空腹血糖(fasting blood glucose,FBG)、餐后 2 h 血糖(2 h postprandial blood glu-cose,2 h PG)、糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin,HbA1c)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、甘油三酯(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)均降低(P＜0.05),且观察组低于对照组(P＜0.05).治疗4周后,两组血清一氧化氮(nitric oxide,NO)、血流介导的内皮依赖性舒张功能(flow-mediated dilation,FMD)均升高(P＜0.05),且观察组高于对照组(P＜0.05);治疗后,两组血清内皮素-1(endothelin-1,ET-1)均降低,且观察组低于对照组(P＜0.05).治疗4周后,两组血小板颗粒膜蛋白CD63、溶酶体膜蛋白CD62p、血小板膜糖蛋白纤维蛋白原受体(platelet activator combined-1,PAC-1)均降低,且观察组低于对照组(P＜0.05).两组治疗期间不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 在常规西药治疗的基础上联合复荣通脉胶囊有利于提升糖尿病合并冠心病患者治疗效果,其作用机制可能与调节糖脂代谢、改善血管内皮功能及抑制血小板活化相关.

目的 观察乙磺酸尼达尼布软胶囊联合汉防己甲素片对结缔组织病相关肺间质纤维化患者肺功能和呼吸困难症状的影响.方法 将结缔组织病相关肺间质纤维化患者按队列法分为试验组和对照组.对照组根据患者情况给予糖皮质激素、免疫抑制药等基础治疗;试验组在对照组治疗的基础上,给予乙磺酸尼达尼布软胶囊每次100 mg,bid,口服+汉防己甲素片每次40 mg,tid,口服. 2组患者均治疗3个月.比较2组患者的临床疗效、呼吸困难严重程度[改良英国医学研究委员会呼吸困难量表(mMRC)及圣乔治呼吸问卷(SGRQ)]、肺功能指标、肺纤维化积分及血气分析指标,并评价安全性.结果 试验组和对照组均分别纳入42例.治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为92.86％(39例/42例)和76.19％(32例/42例),在统计学上差异有统计意义(P＜0.05).治疗后,试验组和对照组的mMRC评分分别为(1.43±0.27)和(1.69±0.31)分,SGRQ评分分别为(46.51±4.39)和(51.08±4.76)分,第1秒用力呼气容积分别为(64.96±6.55)％和(58.67±5.01)％,纤维化积分分别为(1.12±0.14)和(1.26±0.18)分,动脉血氧分压分别为(80.31±7.03)和(75.02±6.94)mmHg,试验组的上述指标与对照组比较,在统计学上差异均有统计意义(均P＜0.05).试验组未出现药物不良反应,对照组药物不良反应主要有胃肠道不适,试验组和对照组的总药物不良反应发生率分别为0和2.38％,在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 乙磺酸尼达尼布软胶囊联合汉防己甲素片治疗较基础治疗更能改善结缔组织病相关肺间质纤维化患者肺纤维化程度及呼吸困难程度、延缓患者肺功能下降.

对1例接受双肺移植手术的囊性纤维化儿童的临床及基因资料进行回顾性分析，并探讨囊性纤维化肺移植的相关问题。患儿，女，6岁余第1次就诊于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科，后诊断为囊性纤维化。多年来患儿反复因肺部感染加重住院治疗，临床症状无明显改善，营养不良进行性加重，于2019年10月(17岁1个月)行双肺移植手术，目前术后2年，临床症状明显改善，生活质量明显提高，未发生移植相关并发症。提示肺移植为囊性纤维化晚期肺疾病患儿有效的治疗手段。

伯特-霍格-杜布综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，其临床特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和多种类型的肾脏肿瘤。BHD综合征发病机制与第17号染色体的卵泡素蛋白（folliculin， FLCN）相关基因功能丢失变异有关。近年来我国BHD综合征病例报道数量逐年攀升，与欧美高加索人群比较，BHD综合征中国人群多累及肺部，主要呈弥漫性囊状病变并常导致气胸，而肾脏和皮肤受累相对少见，故临床上漏诊和误诊较普遍，缺乏规范诊疗与科学管理。为进一步提高BHD综合征诊治和管理水平，特邀请全国相关领域专家制定本专家共识。本共识通过投票形成15条专家推荐意见，具体包括临床评估、诊断标准、鉴别诊断、治疗、随访以及家系管理等，特别是根据我国实际国情，优化了诊断标准。旨在通过本专家共识，推动BHD综合征规范诊疗和科学研究，改善患者预后。

内含脂变终丝的骶管囊肿国内外鲜见报道，其脂变终丝穿行于硬膜囊和囊肿瘘口之间。2019年6—8月解放军总医院第一医学中心神经外科收治了2例同时具备脊髓拴系综合征和硬脊膜囊肿特点的骶管囊肿患者。2例患者的腰骶MRI显示脊髓圆锥低位，终丝脂肪变性及骶管囊性占位。行骶管囊肿切除+脊髓拴系松解术治疗，术中可见以脂变终丝出硬膜囊处为瘘口，形成硬脊膜囊肿。术后病理学结果显示病变为无衬附上皮的纤维囊壁组织，符合囊肿改变。2例患者术后均有神经功能改善。

近年来儿童和青少年支气管扩张症逐渐受到国内外学者的重视，2021年欧洲呼吸学会（ERS）发布了有关儿童和青少年支气管扩张症管理指南，这是国际上首部关于儿童和青少年非囊性纤维化支气管扩张症的循证指南。该指南针对诊断方法、病因学筛查、疾病监测、气道清理治疗、病原体清除、支气管哮喘类药物治疗、黏膜活性药物、急性加重长期抗生素治疗、手术治疗以及儿童和青少年支气管扩张症的可逆性和预防等，给出较明确的推荐意见。本文将从上述几个方面介绍该版指南的要点，期望以此为参照，规范国内儿童和青少年支气管扩张症的诊断、治疗和管理。

目的:探讨神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月扬州大学临床医学院神经外科采用神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤患者的临床资料，共15例。其中表皮样囊肿3例，脑膜瘤5例，神经鞘瘤6例，神经纤维瘤1例；后颅窝型9例，中后颅窝骑跨型6例；肿瘤最大径为2.1~4.8 cm。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:15例患者中，肿瘤全切除10例，次全切除5例。术中1例患者发生滑车神经损伤，无一例患者出现小脑挫伤。术后无一例患者发生颅内感染及死亡。术后随访时间为6~24个月，平均12个月。1例患者出现眼球外下活动受限，其余患者均无新增神经功能缺损症状；MRI随访未见肿瘤复发或快速进展。结论:神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤具有创伤小、手术视野广等优点，是治疗岩斜区病变及侵袭中颅窝病变安全、有效的手术方式。

目的:探讨超声引导下穿刺取卵术（transvaginal oocyte retrieval，TVOR）后卵巢过度刺激综合征（ovarian hyperstimulation syndrome，OHSS）合并卵巢出血的鉴别诊断、高危因素及治疗体会。方法:回顾性分析2018年9月至2019年9月期间郑州大学第一附属医院生殖与遗传专科医院收治的取卵术后OHSS合并卵巢出血2例患者资料并进行文献复习。结果:取卵术后OHSS合并卵巢出血2例均为多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS）患者，表现为红细胞计数及血红蛋白含量下降、D-二聚体及纤维蛋白（原）降解物（fibrinogen degradation product，FDP）升高、心率加快、卵巢增大、超声提示盆腔无回声区及混合性包块。1例保守治疗，1例手术治疗。结论:OHSS重在预防，取卵术后动态评估血常规可尽早发现卵巢出血，同时机体产生保护性反应导致D-二聚体及FDP在OHSS病理生理基础上进一步升高，需密切监测预防血栓形成。OHSS合并卵巢出血手术难度大且术后存在卵巢穿刺点活动性出血可能。