目的 通过对以神经科学集群建设为特色的三级甲等医院的神经专科能力进行评估,为国内医院的特色专科建设提供参考.方法 从服务能力、技术能力、质量安全和服务效率4个维度建立神经外科、神经内科专科能力评估指标体系,通过优劣解距离(technique for order preference by similarity to ideal solution,TOPSIS)法纵向比较首都医科大学附属北京天坛医院神经专科2019-2023年发展趋势,并采用波士顿矩阵深入分析神经专科各亚专业建设情况.结果 2019-2023年首都医科大学附属北京天坛医院神经专科TOPSIS综合得分指数呈上升趋势.神经外科以胶质瘤诊治为主的肿瘤专业1,在技术能力和质量安全方面得分指数最高;神经内科以脑血管病为主的亚专业,在技术能力和服务效率方面得分指数较高,以上两个亚专业在波士顿矩阵中均处于优势巩固区.结论 2019-2023年首都医科大学附属北京天坛医院神经专科诊治能力不断提升.神经外科亚专业中,专科能力排名最高的为肿瘤专业1,诊疗技术难度较高,同时医疗质量负性事件发生率低.神经内科各亚专业中,脑血管专业诊疗技术难度高且服务高效.

目的:探讨维生素D受体ApaⅠ和BsmⅠ位点基因多态性与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)发病风险相关性。方法:选取2020年3月至2021年3月本院神经内科门诊的98例BPPV患者作为BPPV组，同时选取本院体检中心体检健康的患者100例为对照组，运用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性方法(PCR-RELP)检测ApaⅠ(rs7975232)和BsmⅠ(rs1544410)基因多态性，二元Logistic回归分析BPPV发病影响因素。结果:BPPV组中的总胆固醇和血尿酸水平高于对照组( P<0.05)；BPPV组和对照组的ApaⅠ、BsmⅠ基因分布的实际值和预测值对比，差异无统计学意义( P>0.05)，BPPV组和对照组的ApaⅠ、BsmⅠ基因型稳定，符合Hardy-Weinberg平衡定律；ApaⅠ和BsmⅠ基因分布结果显示，BPPV组和对照组ApaⅠ基因rs7975232分布和BsmⅠ基因rs1544410分布差异均有统计学意义(均 P<0.05)；总胆固醇、血尿酸、rs7975232CC型、rs7975232AA型、rs1544410 CC型、rs1544410 CT型是发生BPPV的危险因素。 结论:维生素D基因限制性内切酶位点的基因多态性ApaⅠ rs7975232、BsmⅠ基因rs1544410与BPPV的发生具有一定的相关性，ApaⅠrs7975232中CC型、AA型和rs1544410 CC型、CT型人群比较容易发生BPPV。

视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型，是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动，导致眼球固视维持障碍类似“跳舞”。报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰，在非惊厥持续状态基础上出现视阵挛现象，伴口角及四肢频繁不自主抽动。在抗癫痫、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击等积极治疗下，视阵挛现象至病程第7周逐渐缓解。国内关于此类眼征的报道不多，结合文献分析其可能的产生机制，以提高临床医师对该体征的认识。

目的:研究调强放疗（IMRT）下，二维电离室矩阵探测器在不同照射方向（0°、45°、90°和135°）和医用加速器机架角度（0°、15°、30°、45°、60°、-15°、-30°、-45°和-60°）下的方向性响应，初步建立对其方向性的测试方法。方法:对医用加速器、二维电离室矩阵探测器分别进行刻度及校准后，采用固体水模体覆盖二维电离室矩阵探测器上部，通过调整固体水模的厚度，使二维电离室矩阵探测器探头的有效测量中心到模体表面射线中心轴入射点的等效水距离为5 cm。选取探测器相对于治疗床长轴0°、45°、90°和135°共4个位置，于每个位置分别在医用加速器机架角度为60°、45°、30°、15°、0°、-15°、-30°、-45°和-60°时对选取的13个电离室探头进行测试。结果:医用加速器在不同机架角度下，输出的剂量偏差≤0.18%；在相同照射野、不同入射角度下，二维电离室矩阵探测器电离室探头的方向性响应偏差≤0.63%；二维电离室矩阵探测器各探头对于其中心探头的测量偏差均<0.50%。结论:二维电离室矩阵探测器具有良好的方向性响应，是开展IMRT质量控制的有效工具。本研究中初步建立的测试方法可为相关医用加速器计量部门制定相应的质量控制检测规范提供基础性依据。

目的:分析孤立性心房颤动（房颤）患者外周血Ⅲ型前胶原氨基端肽（PIIINP）、Ⅰ型胶原羧基端交联肽（CTXI）、高敏C反应蛋白（hs-CRP）和心脏MR（CMR）T 1 mapping左心室心肌固有T 1值的关系。 方法:前瞻性入组2017年7月至2018年6月在北京安贞医院就诊的孤立性房颤患者55例（孤立性房颤组），均排除其他相关疾患。另20名年龄、性别匹配的健康志愿者作为对照组同期进行检查提供正常参考值范围。所有入组者均1周内完成外周血PIIINP、CTXI、hs-CRP和CMR检查。CMR检查包括电影序列、非增强T 1 mapping序列和延迟强化序列。采用 t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验比较房颤患者与对照组以上指标差异；采用Spearman相关分析明确房颤患者左心室心肌固有T 1值与血生物标志物指标之间的关系。 结果:入组孤立性房颤患者均为阵发性房颤。与对照组比较，房颤患者PIIINP为5.83（3.52，12.40）ng/ml，CTXI为4.63（3.31，6.82）μg/ml，hs-CRP为3.41（1.72，6.61）mg/L，左心室心肌固有T 1值为（1 261±23）ms，以上指标均高于对照组（ P均<0.05）。左心室心肌固有T 1值与PIIINP（ r=0.492， P<0.05）、hs-CRP（ r=0.516， P<0.05）呈正相关，与CTXI（ r=0.021， P>0.05）无相关性。 结论:孤立性房颤患者PIIINP、CTXI、hs-CRP均升高，且PIIINP、hs-CRP与左心室心肌固有T 1值升高相关。

目的:探讨脊髓固有肌阵挛（propriospinal myoclonus, PSM）的临床及电生理特点。方法:对空军军医大学西京医院神经内科脑电图监测中心2018年4月至2019年7月收治的4例脊髓固有肌阵挛患者的临床及电生理特点进行分析并随访。4例患者的诊断均符合2014年国际睡眠障碍分类制定的PSM诊断标准。结果:4例患者中3例男性，1例女性，年龄43~55岁，病程8个月至3年，随访时间3个月至1年。4例患者的临床特点主要表现为发作性颈部、躯干或肢体的抽搐或抖动，持续时间短，发作频繁。患者均接受24 h视频脑电图监测，发作期均无痫样放电，发作期同步肌电图可见三角肌、股四头肌或腹直肌肌电爆发。对4例患者均给予氯硝西泮治疗，3例患者效果显著，1例患者效果不佳。结论:PSM临床表现与痫性发作类似，发作期无痫样发电，仅可见肌电爆发。多数患者对氯硝西泮效果显著。

患儿 　女，13岁，双眼视物不清，头痛3 d于2020年5月22日入院。无明显诱因出现双眼视物不清伴头痛，以前额为著，呈阵发性，伴晨起视物旋转，怕热，出汗，无恶心、呕吐、抽搐等症状，血压为205/138 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率为120次/min，即刻给予硝苯地平5 mg，后左眼失明，头颅磁共振成像检查提示考虑为双侧额叶变性灶，双侧小脑半球片状异常信号影，轻度脑积水。眼科检查考虑存在双眼视盘水肿。进一步行腹部CT检查可见左侧肾上腺有一囊实性混杂密度影，大小为4.9 cm×6.0 cm×5.7 cm，立位及卧位高血压三项检查结果提示肾素、醛固酮及血管紧张素均明显升高，给予酚卞明及硝苯地平控制血压，术前血压维持于120~130 mmHg/90~100 mmHg，口服普萘洛尔降低心率，维持于90~100次/min，同时头痛、怕热、出汗等症状消失，但双眼视力仍未改善，后于术前给予扩容一周，考虑患儿肿物较大，于2020年6月23日给予开腹手术切除左侧肾上腺肿物(图1)，术后监测血压可见维持于100~110 mmHg /80~90 mmHg，心率70~90次/min，右眼视力好转，术后病理诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。患儿定期复查，1次/月，复查腹部超声、尿VMA、肾素、血管紧张素和醛固酮，复查3个月后无肿物复发，尿VMA、肾素、血管紧张素和醛固酮正常。血压维持于100~110 mmHg /80~90 mmHg。

放射治疗时，由于体位固定及体表标注摆位中心三维坐标的需要，患者通常需要裸露身体某一部位进行治疗，而直线加速器对治疗室温度有要求(一般25℃左右)，肿瘤患者大多年老体弱免疫力低下，在此温度条件下常感觉体凉，严重者出现发热、咳嗽等症状而影响治疗的正常进行。最简便的方法就是在患者身上盖薄毯或棉被等干燥棉织物，然而，体表覆盖干燥棉织物是否影响治疗剂量，迄今鲜见文献报道。本文通过测量固体水模和三维调强验证矩阵上覆盖不同厚度的干燥棉织物对绝对剂量值和实际野真实合成剂量分布的影响，探讨放疗时体表覆盖干燥棉织物的可行性。

目的:探讨新生儿败血症引起胸椎骨髓炎的诊治经过。方法:回顾性分析我院收治的1例新生儿败血症导致胸椎骨髓炎患儿的临床表现、实验室检查结果及治疗经过，并检索复习相关文献。结果:患儿，男，生后25 d因"阵发性哭闹15 d"入院，血培养提示金黄色葡萄球菌感染，给予美罗培南联合万古霉素抗感染。治疗11 d因留取脑脊液标本困难行脊柱磁共振检查提示胸椎炎性病变，予颈胸腹石膏固定治疗，抗感染治疗4周后石膏固定下出院。结论:新生儿胸椎骨髓炎较为罕见，多继发于败血症，及时识别及尽早规范治疗可以降低病死率及后遗症发生率，对改善预后有重要意义。

1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。