目的:评价介入治疗乳糜漏的可行性、安全性、治疗效果，以及个体化手术方式的选择。方法:回顾性分析2019年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院放射介入科收治的60例乳糜漏患者临床资料，包括乳糜胸37例、乳糜腹10例、乳糜尿4例、乳糜胸合并乳糜腹5例、乳糜胸合并心包积液2例、盆腔乳糜性积液2例。所有患者均保守治疗失败。患者均先行淋巴管造影，而后根据造影结果选择个体化手术方式。术后统计治疗效果和并发症，并进行随访。结果:淋巴造影成功55例，5例患者乳糜池和胸导管未见显影，造影成功率91.7%。单纯淋巴管造影23例、胸导管栓塞23例、乳糜池胸导管针刺毁损5例、直接淋巴管栓塞4例、胸导管球囊扩张成形5例。治疗后痊愈39例（65.0%）、有效14例（23.3%）、无效7例（11.7%），总体有效率88.3%（53/60）。并发症发生率8.3%（5/60），均为轻症并发症。失访患者4例，完成随访者56例，随访时长0.5~30个月，中位随访时间为11个月。随访期间病情复发1例（2.0%，1/49）、死亡8例。结论:介入治疗乳糜漏安全、有效、并发症低。根据淋巴造影结果选择个体化手术方式，合理可行，疗效良好。

目的:探讨以乳糜胸为首发表现的华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特点、诊断及治疗情况。方法:对2021年1月8日山东省临沂市中心医院收治的1例以乳糜胸为首发表现的WM患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:患者，男性，70岁，以乳糜胸为首发表现，结合各项检查结果诊断为WM。相继给予VD（硼替佐米、地塞米松）方案2个疗程、VCD（硼替佐米、地塞米松、环磷酰胺）+泽布替尼方案1个疗程、BR（利妥昔单抗、苯达莫司汀）+泽布替尼方案4个疗程；患者完成VCD+泽布替尼方案后评价疗效为部分缓解，口服泽布替尼维持治疗中。结论:以乳糜胸为首发表现的WM少见，目前暂无统一的治疗方案。应在诊断明确的基础上，采取个体化的综合治疗措施。

目的:总结根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓的临床经验。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的17例肾母细胞瘤合并静脉瘤栓患儿的临床资料。其中，男11例，女6例；年龄为(2.9±1.6)岁，范围在8个月至7岁；肿瘤体积为(422.2±245.5)cm 3；肿瘤分期Ⅲ期14例和Ⅳ期3例；瘤栓分级0级2例、Ⅰ级6例、Ⅱ级5例、Ⅲ级2例和Ⅳ级2例。2例未经化疗直接行手术切除，15例活检明确诊断后行新辅助化疗2个疗程，评估肿瘤及瘤栓变化后，再行手术治疗。手术方式包括：经腹手术16例，体外循环下胸腹联合手术1例，其中因瘤栓侵犯下腔静脉壁而行下腔静脉壁部分切除术2例。 结果:所有患儿均顺利完成手术，无围手术期死亡病例。手术时间为190~305 min；术中出血量为(236.3±145.1)ml，范围在100~630 ml。肿瘤组织病理显示均为肾母细胞瘤，其中混合型9例、上皮型4例、局灶间变型2例、间质型1例、胚芽型1例。术后3例发生乳糜漏，为Clavien分级Ⅱ级并发症，予饮食控制后治愈。随访6~55个月，其中13例存活，2例瘤栓复发放弃治疗后死亡，2例术后化疗中严重感染死亡。结论:所有肾母细胞瘤患儿都必须通过影像学检查排除静脉瘤栓的存在与否。根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗是有效、安全的。通过对肿瘤和瘤栓准确分级，采取根治性手术联合化疗、放疗的综合治疗，患儿可以获得较好的预后。

回顾性分析2007年8月至2020年9月收治的4例胆囊切除术后淋巴漏患者的临床资料。患者均合并肝硬化，表现为术后新发腹水。腹水中含有肝脏淋巴系统产生的淋巴液和少量乳糜，表现为低甘油三酯（<1.25 mmol/L）。淋巴管造影均未见造影剂向腹腔漏出，均存在胸导管乳糜回流入血异常。1例行单独胸导管探查痊愈；3例胸导管探查+开腹结扎、封堵淋巴管漏漏点，其中2例痊愈，1例腹水控制。本研究显示肝源性淋巴漏应进行专业的淋巴系统影像评估，有助于诊治。早期积极手术，改善淋巴回流，结扎、封堵漏点，能缩短病程，改善预后。

脑脊液乳糜在新生儿中心静脉置管并发症中极少见，若发现不及时，易遗留神经系统后遗症，病死率高。本文报道1例经外周中心静脉置管发生脑脊液乳糜患儿，拔除导管、积极抗感染治疗后好转。

目的:比较右腋下小切口入路与传统胸骨正中切口入路手术治疗室间隔缺损的临床疗效与安全性。方法:回顾性分析2020年10月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院心脏中心收治的937例室间隔缺损患儿临床资料。年龄大于6个月、体重小于35 kg者被纳入右腋下切口组(487例)，其余患儿被纳入正中切口组(450例)。观察指标包括手术时间，体外循环时间，主动脉阻断时间，术中出血量，术后胸腔引流量、呼吸机辅助时间、住院时间，以及术后肺不张、膈膨升、乳糜胸、鸡胸的发生率。结果:右腋下切口组和正中切口组的手术时间〔(151.1±9.1)min比(151.4±11.3)min〕、体外循环时间〔(55.4±2.0)min比(55.4±2.1)min〕、主动脉阻断时间〔(30.0±1.7)min比(30.2±1.7)min〕相比，差异均无统计学意义( P>0.05)；术中出血量〔(90.5±6.6)mL比(106.8±15.6)mL〕、术后胸腔引流量〔(95.1±12.0)mL比(172.7±15.3)mL〕、术后呼吸机辅助时间〔(9.4±0.9)h比(11.6±1.4)h〕、术后监护时间〔(33.7±5.6)h比(42.4±9.6)h〕、术后住院时间〔(9.1±1.1)d比(11.1±1.2)d〕相比，右腋下切口组均优于正中切口组，差异均有统计学意义( P<0.05)；术后肺不张(7/487比3/450)、膈膨升(4/487比0/450)、乳糜胸(0/487比3/450)的发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；鸡胸发生率(0/487比8/450)比较，正中切口组高于右腋下切口组，差异有统计学意义( P<0.05)。术后随访3~18个月，两组均无一例其他严重并发症发生。 结论:与传统正中切口入路手术相比，右腋下切口入路手术治疗室间隔缺损具有术中出血少、康复快、住院时间短等优点，手术安全，效果可靠。

目的:总结经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环的经验，并与同一时间段行传统经胸廓切口手术患儿的治疗和短期随访结果进行对比分析。方法:自2019年1月1日至2020年4月1日共有71例不合并其他畸形的单纯血管环患儿在上海儿童医学中心接受血管环离断手术。将经胸腔镜手术患儿8例作为胸腔镜组，其中男7例，女1例；患儿年龄为2.6(1.2，3.7)岁；体重为14.4(10.5，16.1)kg。从其余63例经传统胸廓切口手术患儿中，采用简单随机抽样(随机数表)的方法抽取16例作为胸廓切口组，其中男9例，女7例；患儿年龄为1.9(0.4，5.2)岁；体重为11.5(7.8，18.4)kg。对比分析两组在术后并发症、术后机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后住院时间、疼痛评分等评价指标上差异是否存在统计学意义。结果:全组术中及术后随访无死亡病例。术后两组均没有出现左右上肢血压差异、出血、膈肌麻痹、持续乳糜胸、伤口感染等需要再次手术干预的并发症。胸腔镜组患儿术中2例中转开胸，1例是因为分离过程中创面渗血明显，另1例是因为非优势主动脉弓远端夹闭后其近端明显增粗至4 mm以上，超出结扎夹的安全使用范围。两组在机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后并发症发生率、症状改善率等方面的差异无统计学意义。排除2例中转开胸患儿，胸腔镜组手术时间为105.0(82.5，116.2)min，与胸廓切口组手术时间80.0(75.0，102.5)min比较，差异没有统计学意义( P＝0.107)。胸腔镜组的疼痛评分为2.0(1.7，3.0)分，低于胸廓切口组的4.0(2.0，4.2)分，组间比较，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:术者根据自身胸腔镜手术经验和术前影像学对解剖的全面评估，判定非优势主动脉弓的直径、长度和位置适合胸腔镜下手术时，经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环是一种安全有效的治疗方法，可取得与传统经胸廓切口手术相当的治疗结果。

对于保守治疗无效的乳糜尿患者，肾蒂淋巴管结扎术是最有效的方法。由于解剖异常而导致患者术后并发乳糜血胸临床罕见。本文报道1例，因无痛性肉眼血尿1个月入院，诊断为左侧乳糜血尿，行腹腔镜下左侧肾蒂淋巴管结扎术，术后并发双侧乳糜血胸。经双侧胸腔闭式引流、输血等保守治疗后康复出院。术后随访2个月，双侧胸腔无明显积液，尿液乳糜定性阴性。

乳糜胸为临床相对少见疾病，病因复杂，治疗方法选择有限。本例患儿术前因重症先心病合并充血性心衰致乳糜胸，经急诊手术矫治心脏畸形、积极内科保守治疗后乳糜胸治愈。

目的:通过 99Tc m-右旋糖酐(DX)淋巴显像与直接淋巴管造影(DLG)的比较，探讨 99Tc m-DX淋巴显像在胸导管出口(TDE)梗阻患者中的影像特征及价值。 方法:回顾性分析北京世纪坛医院2017年1月1日至2019年1月1日经胸导管末端手术探查证实的304例TDE梗阻患者(男140例，女164例，中位年龄32岁)；根据TDE的不同显影特点将 99Tc m-DX淋巴显像结果分为Ⅰ~Ⅴ型(Ⅰ型：未显影；Ⅱ型：一过性显影；Ⅲ型：持续或增宽显影；Ⅳ型：显像剂异常反流；Ⅴ型：双侧静脉角显影)，其中Ⅰ、Ⅱ型视为TDE异常显影阴性，Ⅲ~Ⅴ型视为TDE异常显影阳性，并分析 99Tc m-DX淋巴显像不同阳性类型与DLG检查的一致性。对数据行McNemar检验和 Kappa检验分析。 结果:在TDE异常检测方面， 99Tc m-DX淋巴显像阳性率为70.1%(213/304)，DLG阳性率为97.4%(296/304)， 99Tc m-DX淋巴显像不及DLG( χ2＝4.16， P<0.001)。 99Tc m-DX淋巴显像阳性患者中，Ⅲ型占比最高，达54.9%(167/304)，与DLG一致性低( Kappa＝0.08， P＝0.005)；而在Ⅳ型及Ⅴ型患者中， 99Tc m-DX淋巴显像与DLG一致性 Kappa值分别为0.48和0.86(均 P<0.001)。在TDE梗阻所引起临床表现方面， 99Tc m-DX淋巴显像对下肢淋巴水肿及乳糜性积液的诊断与临床诊断的符合率分别高达96.1%(98/102)、83.6%(127/152)。 结论:TDE梗阻的 99Tc m-DX淋巴显像表现以Ⅲ型居多，在Ⅳ型及Ⅴ型患者中显像与DLG一致性较好。 99Tc m-DX淋巴显像可作为TDE梗阻的筛查手段，在诊断由TDE梗阻引起的下肢淋巴水肿、乳糜性积液方面具有重要的临床意义。