目的 探讨急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者凝血指标与早期预后的关系.方法 从麻省理工学院、贝斯以色列女执事医疗中心和飞利浦医疗联合发布的重症医学开放数据库(MIMIC-Ⅳ V2.0版本)中选取2008-2019年在重症监护病房(ICU)接受治疗的ARDS患者,根据患者病情的严重程度和肺部受损的原因进行分类,对比不同ARDS患者凝血指标及28 d病死率(m28d).绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC)评估相关指标的预测价值.单因素及多因素logistic回归分析影响ARDS患者m28d的危险因素.结果 肺源性ARDS患者的凝血酶原时间最大值(Ptmax)明显低于非肺源性患者,差异有统计学意义(P<0.05);不同严重程度ARDS患者PLTmin、PLTmax、序贯性器官衰竭评估(SOFA)评分比较差异有统计学意义(P<0.05).存活和死亡患者国际标准化比值最小值(INRmin)、国际标准化比值最大值(INRmax)、凝血酶原时间最小值(Ptmin)、Ptmax、活化部分凝血活酶时间最大值(APTTmax)、SOFA评分比较差异有统计学意义(P<0.05).INRmin、INRmax、Ptmin、Ptmax、APTTmax预测ARDS患者早期预后的AUC分别为0.607、0.624、0.610、0.620及0.648(P<0.05).多因素logistic回归分析显示,APTTmax(OR=1.011,95%CI:1.001～1.022,P=0.029)是影响ARDS患者m28d的独立危险因素.结论 不同严重程度ARDS患者血浆PLT水平存在差异,入住ICU第1天APTTmax是影响ARDS患者早期预后的独立危险因素.

目的:探讨新生儿德朗热综合征（CdLS）的临床特点及基因表型，并为临床医生提供识别和诊断CdLS的依据。方法:回顾性分析了广州市妇女儿童医疗中心2018年1月至2022年12月期间收治的6例新生儿CdLS患儿，通过电子病历系统收集患儿的人口学信息、发病年龄、确诊年龄、产前诊断信息、临床表现等资料。参照2018年德朗热综合征诊断及管理国际专家共识提供的临床诊断标准及基因诊断，对患儿进行评分。对患儿进行全外显子测序和父母Sanger测序验证基因变异。门诊及电话随诊评估患儿预后。结果:在这6例患儿中，男1例，女5例，均在新生儿期确诊。4例患儿具有典型的外貌特征，包括连眉和（或）浓眉，短鼻、凹鼻嵴和（或）鼻孔前倾，长人中和（或）人中扁平，薄上唇和（或）嘴角下弯，小头畸形，多毛，1例合并猫叫综合征，1例以梗阻性黄疸为主要表现。另外2例临床表现不典型，通过基因分析确诊CdLS。其中4例完成了基因诊断，NIPBL基因突变2例，HDAC8基因突变2例。本研究中的6例患儿，有1例放弃治疗后，在医院内拔除气管导管后因呼吸衰竭死亡，有3例出院后死亡，1例失访，仅有1例出院后在我院门诊不规律随诊，生长发育迟缓，目前存活3岁3个月。结论:新生儿CdLS典型的临床表现为特殊的外貌和多器官系统发育异常，可通过典型临床特征进行识别，并可通过基因分析确诊。临床医生应当了解Cdls的临床特点和基因表型，进行早期的诊断并处理。

目的:探讨右侧先天性膈疝（right-sided congenital diaphragmatic hernia，RCDH）合并肝肺融合（hepatopulmonary fusion，HPF）的临床特点和管理。方法:回顾性分析2022年6月至12月在广州市妇女儿童医疗中心收治的3例RCDH合并HPF患儿的临床特点，并根据国际膈肌缺损分级标准进行缺损分级。在中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库及维普中文期刊以“先天性膈疝”“肝肺融合”检索1997年1月至2023年4月的中文文献报道，在PubMed、Embase及UpToDate数据库以“congenital diaphragmatic hernia”“hepatopulmonary fusion”为关键词检索同期相关英文文献。分析RCDH合并HPF的临床特点、管理及预后等情况。结果:（1）本院病例资料：病例1和病例2产前超声发现胎儿右侧膈疝，产前MRI均提示胎儿肝脏疝入右侧胸腔、右肺发育不良、左肺大小正常和无纵隔左移。病例1和病例3出生后的胸部X射线检查可见右肺致密影和纵隔右移。病例2为D型缺损，出生后胸部X射线检查示纵隔稍左移。3例患儿术前影像学检查均高度怀疑HPF。病例1 和病例2为肝肺完全分离，并采用补片修补，病例2进行部分肺切除，2例患儿均存活（住院时间分别为22和23 d）。病例3在手术探查后未进行肝肺分离，未采用补片修补，术后死于持续性肺动脉高压。（2）文献复习：共检索到40例CDH合并HPF病例，加上本院3例RCDH合并HPF，共43例，其中27例（62.8%）术前发现纵隔右移或无移位，9例（20.9%）纵隔左移，7例（16.3%）未描述；73.1%（19/26）进行肝肺完全分离的患儿存活，13例进行肝肺部分分离中6例存活，4例未行肝肺分离均死亡。结论:对于RCDH患儿需要考虑是否存在HPF可能，影像学提示未伴纵隔左侧移位应高度怀疑HPF。此类病例的外科手术术前评估需按照重大手术（可能需要肝或部分肺切除术）进行管理。

目的:探讨新生儿先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）的产前诊断和临床特征。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室2015年1月至2020年7月收治、产前超声发现胎儿肾脏肿物、生后手术病理确诊为CMN的患儿，记录并分析患儿围产期信息、临床表现、影像学特征、治疗及随访情况。对所获得的数据采用描述性统计分析。结果:共纳入10例CMN患儿，孕母年龄（29.9±1.5）岁；产前超声首次发现时孕周（33.7±9.7）周；羊水增多2例，剖宫产7例；男7例，女3例；早产5例；出生体重（2 598±196）g；左肾6例，右肾4例；肿瘤最大直径（5.8±0.4）cm（3~9 cm）；所有患儿生后均行腹部CT检查，7例患儿术前出现耐药性高血压，1例高血钙，2例血尿。10例患儿均在新生儿期行根治性瘤肾切除手术，平均手术日龄20.1 d。根据国际儿童肿瘤协会分期标准，Ⅰ期2例，Ⅱ期7例，Ⅲ期1例。术后病理示：经典型5例，细胞型1例，混合型4例。术后每3~6个月随访，最长随访至5岁7个月，所有患儿均无复发及转移存活至今。结论:CMN是新生儿良性肾脏肿瘤，产前超声可发现肾脏肿物，但难确诊。根治性瘤肾切除术是首选治疗方案，总体预后良好。

在全球范围内，心脏骤停（cardiac arrest，CA）是导致成人死亡的主要原因之一。近几十年来，尽管心肺复苏技术不断进步，但CA患者的预后仍然不容乐观，而且不同国家或国家不同区域之间差异较大。我国院外心脏骤停（out of hospital cardiac arrest, OHCA）出院存活率及神经功能良好的比例仅为1.3%和1% [1]，而美国在10%左右 [2]。心脏骤停患者的综合救治水平是造成上述差异的主要原因之一，研究表明将患者运送至综合救治水平较高的医疗中心，生存率可从30.8%上升至58.7%，神经功能预后良好的比例升高近3倍 [3]。在这种背景下，心脏骤停中心（cardiac arrest center，CAC）应运而生，其目的旨在为CA患者提供循证医学证据支持的集束化治疗，提升综合救治水平，进而提高CA生存率，改善神经功能预后。目前CAC在我国尚未起步，借鉴国际上CAC建设和管理经验，结合我国自己的特色，对未来推动中国CAC体系建设、全面提升心脏骤停救治能力具有重大意义。

目的:探索培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的预后影响因素。方法:回顾性分析自2014年3月至2021年4月在淮海淋巴瘤协作组11所医疗中心确诊的656例ENKTL患者的临床资料，将患者按照7∶3随机分为训练集（460例）和验证集（196例）两个队列，分析患者的预后影响因素。建立预后评分系统，比较不同模型的预测性能。结果:患者的中位年龄为46（34，57）岁，男456例（69.5%），鼻部受累561例（85.5%）。203例（30.9%）患者采用了以左旋门冬酰胺酶联合蒽环类药物为基础的化疗方案，接受P-GEMOX（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗患者的5年总生存率优于接受SMILE（甲氨蝶呤+地塞米松+异环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+依托泊苷）方案的患者（85.9%对63.8%， P＝0.004）。多因素分析结果显示性别、CA分期、美国东部肿瘤协作组体能状况（ECOG PS）评分、HGB、EB病毒DNA是ENKTL患者预后的独立影响因素（ P值均<0.05）。基于本研究筛选出的预后因素的预测性能优于国际预后指数、韩国预后指数和自然杀伤淋巴瘤预后指数。 结论:性别、CA分期、ECOG PS评分、HGB和EB病毒DNA是接受培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗的ENKTL患者的预后影响因素。

目的:胆管癌（CCA）是一种来源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤，虽然发病率相对较低，但预后极差。YAP（Yes-associated protein）和TAZ（transcription activator with PDZ binding motif）信号传导在维持肿瘤干细胞性中起着关键作用。YAP和TAZ阳性表达在胆管癌中预示着更大的肿瘤和更差的临床预后。本研究评价YAP/TAZ联合应用对预测胆管癌根治性切除术后患者预后的价值分析。方法:回顾性分析2011年1月至2016年6月广州中医药大学金沙洲医院国际肿瘤医疗中心接受过根治性切除术的胆管癌患者的临床信息。并通过YAP/TAZ免疫组化染色对术后病理标本进行评分。采用Kaplan-Meier方法和Cox比例风险模型分析YAP/TAZ联合应用对总生存期（OS）和无病生存期（DFS）的预测价值。结果:本研究共纳入91例行根治性切除术的胆管癌患者，男性35例、女性56例，年龄60（38~80）岁，中位随访时间为11.0个月，复发率为69.2%，病死率为45.1%，中位OS和DFS分别为10.7个月和8.8个月。YAP/TAZ联合阳性患者比阴性的患者TNM分期更晚（ P=0.015）、分化较差（ P=0.007）且CA199更高（ P=0.031）。多因素Cox分析显示，YAP/TAZ组合阳性是预测根治性切除术后胆管癌患者OS（ P=0.010）和DFS（ P=0.028）较差的独立预后因素之一。进一步亚组分析标明，YAP/TAZ联合也能有效地预测淋巴结阳性和（或）手术切缘阳性且需要辅助化疗的胆管癌患者的OS（ P=0.044）和DFS（ P=0.043）。 结论:YAP/TAZ联合能有效预测根治性切除后术胆管癌患者的OS和DFS，包括术后需要辅助化疗的高危患者。

目的:探究单次法氢-甲烷呼气试验（SHMBT）在小肠细菌过度生长（SIBO）诊断中的应用价值。方法:横断面研究。招募2021年6月至2022年3月就诊于天津医科大学总医院、天津中医药大学第二附属医院和天津市第四中心医院三家医疗中心消化科门诊有消化道症状的患者162例作为病例组，同期招募年龄和性别相匹配的69名健康志愿者作为对照组；对两组受试者均进行问卷调查及SHMBT，比较两组人群SHMBT结果的差异性，采用受试者工作特征（ROC）曲线分析消化科门诊患者行SHMBT检查时甲烷（CH 4）和氢气（H 2）的截断值，并应用上述医疗机构内2 655例有消化道症状的患者的SHMBT存档数据（验证集）评估SHMBT在SIBO诊断中的应用价值。统计分析方法包括卡方检验、Mann-Whitney U 检验、Spearman 相关性分析和 Z检验。 结果:按照SIBO国际推荐诊断标准（空腹CH 4≥10 ppm或H 2≥20 ppm），SHMBT阳性率病例组（35.2%，57/162）和对照组（21.7%，15/69）差异有统计学意义（ χ2=4.08， P=0.043）。病例组CH 4和H 2产生量高于对照组［CH 4：3（2，7）比3（1，3）ppm；H 2：11（4，22）ppm比 10（5，15）ppm］，CH 4产生量差异有统计学意义（ Z=6.22， P=0.001）。以受试者是否有消化道症状为判断标准绘制 ROC 曲线，单独CH 4、单独H 2和CH 4联合H 2的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.633、0.531和0.620，截断值分别为空腹CH 4≥4 ppm、空腹H 2≥13 ppm和空腹CH 4≥5 ppm（或CH 4≥4 ppm且H 2≥24 ppm）；单独CH 4或CH 4联合H 2均可以有效区分有消化道症状的患者和无症状人群（ P<0.05）。单独CH 4与CH 4联合H 2作为诊断SIBO的指标时，验证集SHMBT阳性率分别为34.2%（907/2 655）和30.4%（806/2 655），与国际推荐诊断标准条件下所得SIBO阳性率（32.0%，849/2 655）之间差异无统计学意义（ P>0.05）。单独CH 4与CH 4联合H 2作为 SIBO 阳性判断值时的特异度分别为79.9%和85.0%，准确率分别为68.8%和 71.7%。 结论:空腹一次测定呼出气中CH 4和H 2含量可能成为诊断SIBO的方法之一，单次法氢-甲烷呼气试验中将CH 4联合H 2 ［即空腹CH 4≥5 ppm（或CH 4≥4 ppm且H 2≥24 ppm）］作为SIBO诊断截断值可能是一个可行的方案。

中国与突尼斯交流频繁，关系良好。突尼斯拥有非洲乃至阿拉伯国家中最大的中医药医疗中心，中医药在当地的发展具有很大潜力。通过检索突尼斯卫生部、中华人民共和国商务部西亚非洲司与中国驻突尼斯使馆经商处等信息与法律法规，总结并分析中医药在突尼斯的发展现状、立法与药品准入情况、双边合作现况及市场潜力与风险，发现针灸疗法在突尼斯传播较为广泛，当地严格控制中药来源，使中草药疗法开展受限。中医药在突尼斯的发展应立足于两国良好关系的优势上，积极获得政府支持，以针灸为突破口，丰富合作形式，加强中医药文化宣传，鼓励并发展中医药产业。

目的:探讨子宫内膜浆液性癌（ESC）和透明细胞癌（ECCC）患者的临床病理特征及预后。方法:收集2000年10月至2019年9月在23个医疗中心收治的ESC（260例）和ECCC（108例）患者的临床病理资料及随访资料，同时采用倾向性评分匹配（PSM）方法按照1∶2匹配745例子宫内膜样癌（EEC）患者作为对照，比较EEC、ESC、ECCC患者的临床病理特征及预后差异。结果:（1）临床资料：EEC、ESC、ECCC患者的发病年龄分别为（60.1±7.4）、（61.5±8.0）、（60.4±10.8）岁，两两分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。ESC和ECCC患者的体重指数［（24.2±3.0）、（23.6±3.6）kg/m 2］低于EEC患者［（24.8±4.2）kg/m 2］，ESC患者已绝经比例（90.0%）高于EEC和ECCC患者（82.9%、81.5%），EEC患者的阴道异常流血发生率（88.3%）高于ESC和ECCC患者（82.5%、79.6%），EEC患者的阴道排液发生率（9.7%）低于ESC和ECCC患者（15.0%、21.3%），分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。（2）实验室检测指标：在EEC、ESC、ECCC患者中，ESC患者的癌抗原153（CA 153）水平显著升高（ P<0.01），ECCC患者血清纤维蛋白原水平显著升高（ P<0.001）。（3）病理特征：与EEC患者比较，ESC患者的淋巴脉管间隙浸润（LVSI）阳性率增高（12.3%、18.2%）、深肌层浸润（>1/2）比例增高（21.5%、35.8%）、国际妇产科联盟（FIGO）分期为Ⅲ~Ⅳ期的比例增高（16.1%、42.7%），ECCC患者的ER阴性率（6.4%、75.0%）、PR阴性率（10.9%、70.7%）均增高，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。（4）预后：log-rank检验显示，ESC和ECCC患者的5年无进展生存率（73.5%、79.6%）均显著低于EEC患者（96.5%； P均<0.001）。多因素Cox回归分析显示，病理类型为ESC（ HR=4.31，95% CI为2.59~7.16； P<0.001）和ECCC（ HR=4.01，95% CI为2.08~7.72； P<0.001）、FIGO分期为Ⅲ~Ⅳ期（ HR=3.86，95% CI为2.48~6.00； P<0.001）均为影响子宫内膜癌患者5年无进展生存率的独立危险因素。 结论:与EEC患者比较，ESC患者绝经后女性更多，CA 153高表达，LVSI、深肌层浸润发生率更高，晚期患者占比更多；ECCC患者的ER、PR阴性率更高。ESC和ECCC均是子宫内膜癌患者预后不良的独立危险因素。