7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。

回顾性分析郑州大学人民医院2019年8月至2020年8月初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者资料。9例患者采用了程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂联合P-Gemox-Dex（吉西他滨+奥沙利铂+地塞米松+培门冬酶）方案作为一线治疗方案，4周期治疗结束后，采用正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）评估疗效，并观察不良反应。9例患者中位随访时间为7个月，总有效率为9/9，完全缓解6例，部分缓解3例。主要不良事件为血液学毒性，6例患者出现Ⅰ~Ⅱ度中性粒细胞减少，未见免疫相关的不良事件。

目的:探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植（auto-HSCT）及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效差异。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患（受）者的临床资料，根据不同的治疗方法分为未移植组（49例）和移植组（33例），移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组（22例）和auto-HSCT组（11例），未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷（Hyper CAVD A/B）方案进行诱导缓解，6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAT）、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松（EPOCH）、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松，长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松（VDCLP）等方案为基础进行诱导缓解，移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患（受）者的总存活率和无进展存活（progression free survival，PFS）率等，对其进行疗效和生存分析。结果:共纳入82例患（受）者，男64例，女18例，年龄为23岁（11~74）岁。62例（75.61%）临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，43例（53.44%）起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状（B症状），其中骨髓受累50例（61.00%），Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤2分的共65例（79.27%），>2分的共17例（20.73%）；国际预后指数（IPI）≤3分的共63例（76.83%），>3分的共19例（23.17%）。全部82例患（受）者的随访时间为27.5个月（5~118）个月，3年总存活率、无进展存活（PFS）率分别为53.64%（95% CI：42.35%~64.62%）和47.56%（95% CI：36.53%~58.82%）。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%（95% CI：29.12%~57.71%）比69.70%（95% CI：51.13%~83.79%）， P=0.014]，3年PFS率分别为38.76%（95% CI：25.54%~53.76%）和60.61%（95% CI：42.24%~76.57%），差异有统计学意义（ P=0.032）。 结论:T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于单纯化疗可改善长期预后，但auto-HSCT和allo-HSCT的疗效相似。

目的:分析黑龙江省未成年人急、慢性布鲁氏菌病(简称布病)的流行病学和临床特征,为未成年人布病的诊断及防治提供依据。方法:回顾性分析北大荒集团总医院收治入院的未成年人布病患者的病历资料,选取2016年1月至2020年12月在感染科确诊的150例未成年人布病患者,按临床分型分成急性组125例、慢性组25例;同时选取门诊健康体检者40例作为对照组。分析比较未成年人急、慢性布病患者流行病学特征、临床表现及误诊情况;分析比较未成年人急、慢性组及对照组实验室检测结果[血常规、肝功能、心肌酶、全血C-反应蛋白(CRP)、血培养]。结果:2016 - 2020年未成年人布病在同年总布病患者中占比分别为3.26%(37/1 136)、2.50%(28/1 119)、3.31%(36/1 088)、2.80%(35/1 250)、2.00%(14/701)。急、慢性布病患者中,男女比例为1.66∶1.00(78/47)、1.27∶1.00(14/11);学龄期患病率最高[35.2%(44/125),44.0%(11/25)],婴儿期最低[2.4%(3/125)、0(0/25)];3 - 6月最常见[52.8%(66/125)、44.0%(11/25)];分布在齐齐哈尔市较多[19.2%(24/125)、28.0%(7/25)];易感因素以牛/羊接触最多[89.6%(112/125)、96.0%(24/25)],急性组出现罕见感染因素即哺乳期患病1例。两组出现4种典型症状的分别有32例[25.6%(32/125)]、8例[32.0%(8/25)]。早期发热体温,急性组以高热最常见[41.2%(47/114)];在两组关节疼痛患者中,膝关节痛最常见[50.0%(36/72)、60.0%(12/20)]。急性组出现骨骼肌肉疼痛比例高于慢性组(χ 2 = 4.57, P = 0.033),而慢性组出现乏力和关节疼痛比例均高于急性组(χ 2 = 4.49、4.41, P均< 0.05)。布病患者被误诊为其他疾病的占57.3%(86/150),急性组占49.3%(74/150),慢性组占8.0%(12/150),其中感冒最常见,占38.0%(57/150)。急性组血培养阳性者比例(38.4%,48/125)明显高于慢性组(16.0%,4/25, χ 2 = 4.62, P = 0.038)。与对照组比较,急、慢性组的单核细胞计数、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、血红蛋白(HGB)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)差异均有统计学意义( P均< 0.05),急性组与慢性组比较,CRP、LDH均较高( P均< 0.01)。 结论:黑龙江省未成年人急、慢性布病的流行病学特征、临床症状存在一定的差异,单核细胞、红细胞系、转氨酶、TP、ALB、心肌酶会发生显著变化,需定期监测并予以一定的保护措施。

门冬酰胺酶包括大肠杆菌和欧文菌来源的门冬酰胺酶，以及培门冬酶。与前二者相比，由于培门冬酶具有体内半衰期更长、免疫原性更低的优势，目前已成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的首选治疗药物。但是，临床应用培门冬酶治疗ALL患儿过程中，可发生培门冬酶静默失活，从而导致ALL患儿治疗无效，并且严重影响其预后。培门冬酶静默失活虽然属于亚临床超敏反应，但是与超敏反应相比，其具有一定的隐蔽性，临床难以识别。因此，笔者通过介绍在儿童ALL治疗中培门冬酶静默失活的定义、发生机制、流行病学特征、危害及处理措施等方面的最新研究进展，以期探寻培门冬酶静默失活的有效识别方法及处理措施。

目的:分析布鲁菌病（简称布病）患者临床表现、实验室检查特征，为临床诊断提供帮助。方法:收集2015-2019年在昆明市第三人民医院住院的布病确诊患者病历（ n=81），回顾性分析患者的职业、接触史、临床表现、实验室检查结果和治疗情况。 结果:81例布病患者，职业以农民为主（64例），多有养羊或羊粪、羊分泌物等接触史（71例）。临床主要表现为发热（68例）、腰背痛（42例）、关节疼痛（22例），其中急性期患者72例、慢性期患者9例。实验室检查中，肝功能指标总胆红素（TB）和直接胆红素（DB）大致正常，约半数患者天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）有不同程度升高；感染性指标，有80%以上患者超敏C反应蛋白（HsCRP）、降钙素原（PCT）、白细胞介素6（IL-6）和血清淀粉样蛋白A（SAA）升高，有64.6%（42/65）患者血沉（ESR）升高。以多西环素+利福平为一线治疗方案。结论:布病患者临床表现多样且不典型，临床遇到发热等临床表现不特异患者，应结合其职业、接触史和感染性指标检测结果，及时进行血培养检查以明确诊断，对肝功能异常的患者要注意询问职业、接触史等，以减少布病误诊误治。

目的:了解布鲁氏菌病（简称布病）患儿的流行病学及临床特征，以期为临床诊治儿童布病提供参考。方法:回顾性收集2020年12月至2022年12月在北大荒集团总医院感染科就诊的布病患儿（年龄≤14岁）的临床资料，对其流行病学特征、临床特征、实验室检查及治疗与转归等情况进行总结分析。结果:共纳入布病患儿34例，其中男性25例（73.53%）、女性9例（26.47%），男女性别比为2.78∶1.00；年龄中位数为8岁1个月，主要集中在6 ~ 14岁年龄组（19例，55.88%）。流行病学调查显示，患儿多为农村居住者（25例，73.53%），接触牛/羊者较多（26例，76.47%），发病时间主要集中在夏季（15例，44.12%）和春季（13例，38.24%）。临床症状以发热（97.06%，33/34）和关节痛（64.71%，22/34）为主。实验室检查中，25例（73.53%）患儿血培养阳性，30例（88.24%）患儿白细胞计数（WBC）为（4 ~ 10）× 10 9/L；肝功能异常指标中，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高19例（55.88%），丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高14例（41.18%），γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高6例（17.65%）。心肌酶学异常指标中，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）升高29例（85.29%），乳酸脱氢酶（LDH）升高27例（79.41%），肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高8例（23.53%）。经过治疗，25例血培养阳性患儿均转为阴性。 结论:布病患儿以男性、高年龄、农村居住者为主；临床表现以发热和关节痛为主。相关科室医生在临床工作中应针对此类患儿采取详细的流行病学调查以及相关实验室检查，实现儿童布病的早发现、早诊断、早治疗。

目的:探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子）方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料，总结疗效及安全性。结果:11例患者中，男性7例，女性4例，中位年龄28岁（4~58岁）；B-ALL 8例，急性混合细胞白血病1例，急性早期前体T淋巴细胞白血病2例；TP53突变1例，NOTCH1突变2例，KRAS突变2例，NRAS突变2例；1例染色体为超二倍体，1例为复杂染色体。11例患者中，CLAG+多柔比星脂质体治疗4例，CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例，CLAG+依托泊苷治疗1例，CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例，CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例，CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例，CLAG+伊达比星治疗1例，CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中，5例完全缓解，1例部分缓解，5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制（11例）、粒细胞缺乏伴发热（6例）、败血症（3例），无治疗相关死亡。结论:含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效，安全性较好，患者可耐受。

目的:提高对成年人原发性噬血细胞综合征（HPS）合并侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法:回顾性分析南方医科大学南方医院惠桥医疗中心2017年10月收治的1例疑似原发性HPS合并ANKL成年病例的临床资料，并复习国内外相关文献。结果:患者，男性，21岁，持续发热，血细胞减少，脾大，纤维蛋白原低，铁蛋白显著升高，骨髓存在噬血细胞，自然杀伤（NK）细胞活性减低，可溶性CD25升高，流式细胞术检测NK细胞表达异常，存在家族性溶酶体转运调节因子（LYST）、UNC13D基因缺陷，疑似原发性HPS合并ANKL。给予4个疗程EPOCH+PEG-Asp（依托泊苷、地塞米松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星脂质体、培门冬酶）方案化疗，西达苯胺20 mg、2次/周维持治疗，无关全相合造血干细胞移植。随访35个月，疾病持续缓解。结论:成年人HPS即使存在继发性病因，仍有必要行相关基因筛查以避免误诊。HPS合并ANKL患者病情进展迅速，早期病死率高，确诊后宜尽早采用EPOCH+PEG-Asp方案诱导治疗及异基因造血干细胞移植。

目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。