患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

目的:研究慢性肾脏病与维持性血液透析(CKD-MHD)治疗中碳酸钙联合复方ɑ-酮酸片对患者营养状况、钙磷代谢的影响。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月本院收治的100例CKD-MHD患者，根据不同治疗方法分为研究组和对照组，每组各50例。研究组联用碳酸钙、复方α-酮酸片治疗，对照组单用碳酸钙治疗；比较两组治疗前、后的炎性因子[C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)]、钙磷代谢指标[磷(P)、钙(Ca)、全段甲状旁腺激素(iPTH)、钙磷乘积]、营养指标[血红蛋白(HGB)、血清白蛋白(ALB)]水平、主观综合性营养评估(SGA)评分与治疗后不良反应发生率。结果:两组患者治疗前的CRP、PCT水平、P、Ca、iPTH、钙磷乘积、HGB、ALB水平、SGA评分比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)；治疗后，两组患者的PCT、P、iPTH、钙磷乘积较治疗前下降，两组患者的HGB、ALB、SGA评分较治疗前升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；治疗后研究组的PCT水平、P、iPTH、钙磷乘积低于对照组，HGB、ALB、SGA评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组患者的不良反应总发生率比较，差异无统计学意义( P＝0.674)。 结论:CKD-MHD治疗中碳酸钙联合复方α-酮酸片的效果显著，可进一步减轻患者炎症反应，改善其钙磷代谢及营养状态，且不良反应少，用药安全性高。

目的:系统评价复方α-酮酸片治疗糖尿病肾脏病（diabetic kidney disease，DKD）的临床疗效。方法:检索CNKI、万方数据库、EMBASE、PubMed、Cochrane.Library数据库。纳入从建库开始起至2022年11月13日所有符合入选条件的文献。评价纳入的文献质量和提取有效信息后采用RevMan 5.3软件进行相关数据的Meta分析。结果:共纳入26项随机对照临床试验，共2 790例患者，试验组1 465例，对照组1 325例。两组间24 h尿蛋白、血肌酐、尿素氮、营养指标、相关细胞因子、空腹血糖、糖化血红蛋白、收缩压、血清同型半胱氨酸、肝细胞生长因子、血管内皮细胞生长因子、转化生长因子-β 1指标较对照组明显改善，差异有统计学意义。 结论:有限且低质量的证据指出，复方α-酮酸片联合低蛋白饮食可能与DKD患者中改善的24 h尿蛋白、肾功能、糖代谢有关。但目前尚缺少针对DKD各阶段设计的随机对照试验，导致该研究纳入标准较宽，结果缺乏针对性，某些指标各组间异质性明显，且随访时间较短，仍需要更多高质量、多中心、大样本的随机对照试验进行证实。

目的:观察温肾培元降毒汤联合复方α-酮酸片治疗慢性肾衰竭的临床效果,初步探讨其肾保护效果及机制.方法:将112 例慢性肾衰竭患者按照随机数字表法分为对照组(n=56)和观察组(n=56).对照组患者给予复方α-酮酸片治疗,观察组在对照组基础上给予温肾培元降毒汤口服,连续治疗4 周.比较两组总有效率、中医证候总积分、肾功能指标[血肌酐(Scr)、肾小球滤过率(eGFR)、尿素氮(BUN)]、肾纤维化指标[结缔组织生长因子(CTGF)、金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)、Ⅳ型胶原(CⅣ)]、血清钙磷、氧化应激指标[过氧化脂质(LPO)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)]水平.结果:观察组、对照组的有效率分别为 91.07%、76.79%,以观察组疗效更好(P<0.05);随着治疗疗程的增多,两组患者的中医证候总积分均明显降低,低于治疗前(P<0.05);同一时间点与对照组进行组间比较,观察组的中医证候总积分均明显降低(P<0.05);治疗2 个疗程后,观察组患者的Scr、BUN含量明显低于对照组,eGFR明显高于对照组,肾纤维化指标CTGF、TIMP-1、CⅣ水平明显低于对照组,血钙含量明显高于对照组,血磷含量明显低于对照组,血清中LPO、MAD含量均明显低于对照组,SOD含量明显高于对照组(P<0.05).结论:温肾培元降毒汤联合复方α-酮酸片治疗慢性肾衰竭疗效确切,可能通过减轻肾纤维化、抗氧化应激等发挥肾保护作用,从而利于减轻症状,调节钙磷代谢,促进肾功能的恢复.

目的 探究基于"醇正和缓"理论自拟方剂治疗脾肾气虚型慢性肾脏病(CKD)2～3期的临床效果.方法 选取江苏省常州市武进中医医院2021年11月至2023年4月收治的2～3期CKD患者88例,采用随机数字表法将其分成对照组和观察组,各44例.对照组予以复方α-酮酸片治疗,观察组予以复方α-酮酸片联合自拟方剂和缓养肾方治疗,两组均以2个月为1个疗程,共治疗2个疗程.比较两组疗效及用药安全性,比较两组治疗前后的中医症状、体征积分及肾小管、肾功能.结果 观察组疗效优于对照组(P＜0.05).治疗后,两组中医症状、体征积分均低于治疗前,且观察组低于对照组(P＜0.05).治疗后,两组N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、α1-微球蛋白、β2-微球蛋白、视黄醇结合蛋白、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C、24h尿蛋白定量均低于治疗前,且观察组α1-微球蛋白、视黄醇结合蛋白、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C、24 h尿蛋白定量均低于对照组(P＜0.05).两组治疗期间均未发生不良反应,两组治疗前后谷丙转氨酶、总胆红素比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 基于"醇正和缓"理论的自拟中药和缓养肾方用于2～3期CKD患者临床治疗,可明显提升效果,改善患者临床中医症状,提升肾小管功能,促进肾功能恢复,且用药安全可控.

目的 观察达格列净联合复方α-酮酸治疗慢性肾脏病(CKD)患者的临床效果.方法 选取CKD患者142例,按随机数字表法分为观察组及对照组.观察组给予达格列净口服,每次10 mg,每天1次;复方α-酮酸随餐口服,每次5片(0.63 g/片),每天3次.对照组给予复方α-酮酸随餐口服,剂量、用法同观察组.两组均连续治疗3个月后评估治疗效果.比较两组治疗前、治疗3个月的肾功能[血肌酐(Cr)、肾小球滤过率(GFR)、尿素氮(BUN)、白蛋白(Alb),24 h尿蛋白定量(24 h Up)]、肾脏微循环[血清内皮素-1(ET-1)、血管性血友病因子(vWF)]、肾脏炎症[血清白介素-6(IL-6)、白介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)]、肾间质纤维化[血清同型半胱氨酸(Hcy)、血管内皮生长因子(VEGF)、肝细胞生长因子(HGF)]指标及不良反应.结果 观察组治疗总有效率高于对照组(P<0.05).治疗3个月后,与对照组比较,观察组血Cr、BUN、24 h Up水平低,GFR、Alb水平高(P均<0.05);血清ET-1、vWF水平低(P均<0.05);血清IL-6、IL-1β、TNF-α、hs-CRP水平低(P均<0.05);血清Hcy、VEGF水平低,HGF水平高(P均<0.05).两组不良反应发生率比较,P>0.05.结论 达格列净联合复方α-酮酸口服治疗CKD效果显著,患者肾功能、微循环均得到改善,肾脏炎症和纤维化程度减轻.

目的 基于炎性因子、氨基末端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)指标水平变化分析复方α-酮酸片联合左卡尼汀对慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF)合并心力衰竭(heart failure,HF)患者的临床价值.方法 以2019年9月至2020年11月间聊城市第二人民医院接诊的165例CRF伴HF患者为研究对象展开研究,经随机数字表分组法将所有患者随机分为研究组(n=82)及对照组(n=83),对照组仅使用左卡尼汀治疗,研究组在其基础上联用复方α-酮酸片治疗,对比两组患者血压、血糖、血红蛋白、NT-proB-NP、炎性因子及其他心功能指标.结果 治疗结束后两组患者的NT-proBNP、炎性因子浓度和治疗前相比均有所改善,且研究组的NT-proBNP、炎性因子浓度均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.001).治疗后两组患者左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、心脏指数(cardiac index,CI)、心排血量(cardiac out-put,CO)较治疗前均明显升高,左心室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD)较治疗前均明显降低,差异有统计学意义(均P<0.05).治疗后观察组患者LVEF、CI、CO均高于对照组,LVEDD低于对照组,差异有统计学意义(P<0.001).和对照组相比,研究组患者的治疗总有效率明显更高,差异有统计学意义(P<0.05).研究组患者随访1年的复发率显著低于对照组,差异有统计学意义(7.6%vs.22.78%,P=0.008).结论 CRF合并HF患者联合应用复方α-酮酸片及左卡尼汀效果明显,能有效改善患者的各项心功能指标,减轻患者炎性反应,降低复发率,具有良好的经济及社会价值,值得临床推广.

目的:观察祛瘀泄浊汤加减联合西药治疗慢性肾功能衰竭的临床疗效.方法:将84例慢性肾功能衰竭气虚血瘀、湿浊内蕴证患者随机分为对照组和观察组,对照组在治疗原发性疾病的基础上加用复方α-酮酸片,观察组在对照组的基础上辨证使用祛瘀泄浊汤,2组均连续治疗3月,观察2组患者主要症状的变化情况与不良反应发生情况,检测2组患者的肾功能指标[肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)、血尿酸(UA)、内生肌酐清除率(CCr)]和血液流变学指标.结果:治疗后,观察组总有效率为83.3％,对照组总有效率为54.8％,2组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).2组SCr、UA、BUN均较治疗前降低,CCr均较治疗前升高,差异均有统计学意义(P＜0.05);观察组SCr、UA、BUN低于对照组,CCr高于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).2组血浆纤维蛋白原、血浆黏度和红细胞聚集指数均较治疗前下降,差异均有统计学意义(P＜0.05);观察组血浆纤维蛋白原、血浆黏度和红细胞聚集指数均低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论:在常规治疗的基础上辨证使用祛瘀泄浊汤,可使患者的肾功能显著改善,临床疗效得到提高,且安全性较好,具有较大的临床借鉴意义.

目的:观察复方α-酮酸片治疗2型糖尿病(T2DM)合并早期糖尿病肾病(DN)的临床疗效及安全性.方法:选取2013年1月-2015年12月我院收治的T2DM合并早期DN患者180例作为研究对象,采用随机数字表法分为A、B、C组,各60例.C组患者给予基础对症治疗;A组患者在C组基础上口服复方α-酮酸片2.52 g,tid;B组患者在C组基础上口服复方α-酮酸片5.04 g,tid.3组患者均连续治疗24周.观察3组患者治疗前后的肾功能指标[血尿素氮(BUN)、血肌酐(Cr)、肾小球滤过率(GFR)、尿白蛋白量(尿ALB)]、血糖指标[空腹血糖(FPG)、餐后2 h血糖(PPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)]、血压指标[收缩压(SBP)、舒张压(DBP)]、营养指标[血清白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)、血红蛋白(Hb)],并记录3组患者不良反应发生情况.结果:治疗前,3组患者肾功能指标、血糖指标、血压指标、营养指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05).治疗后,3组患者的尿ALB、HbA1c、SBP水平均显著下降,且B组显著低于A组,A组显著低于C组;A、C组患者的ALB、PA、Hb水平均显著下降,且B组显著高于A组,A组显著高于C组,差异均有统计学意义(P<0.05).3组患者的不良反应发生率分别为8.3％、10.0％和6.7％,差异无统计学意义(P>0.05).结论:复方α-酮酸片能显著改善T2DM合并早期DN患者的肾功能,有效控制血糖、血压水平并补充必需营养物质,且具有较高的安全性,较大剂量效果更优.

目的:观察肾衰宁联合α-酮酸对慢性肾功能不全患者营养状况、超敏C反应蛋白和肾功能的影响.方法:将100例慢性肾功能不全患者随机分为对照组和观察组,每组50例.对照组采用常规疗法治疗,包括给予优质低蛋白饮食,血压控制,纠正酸中毒,维持水电解质平衡,补钙以及相关对症治疗.观察组在对照组治疗基础上加用肾衰宁颗粒(黄连、太子参、法半夏、茯苓、陈皮、丹参、大黄、牛膝、红花、甘草)和复方α-酮酸片治疗.比较两组患者临床疗效,检查治疗前后血浆三酰甘油(triglyceride,TG)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、血清白蛋白(serum albumin,ALB)、前白蛋白(prealbumin,PA)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)等进行营养状况比较,并检测治疗前后尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(creatinine,Cr)、内生肌酐清除率(endogenous creatinine clearance rate,Ccr)等肾功能指标,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测治疗前后血清超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)水平.结果:观察组有效率为88.00％,显著高于对照组(68.00％),差异有统计学意义(P＜0.05);两组患者治疗前后BUN、Cr、Ccr比较,差异均有显著性差异(P＜0.05);两组患者治疗后血清hs-CRP水平均显著降低,且治疗后观察组显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组患者治疗后TG、TC、ALB、PA、Hb均显著改善,且治疗后观察组与对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:在常规治疗基础上加用肾衰宁颗粒、α-酮酸片联合治疗能够显著提升肾脏功能以及营养状况,患者血清hs-CRP水平降低,能够延缓肾功能衰竭的病情进展.