目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

扩张型心肌病是以左心室或双心室扩张并伴有左心收缩功能不全为特点的心肌疾病，是儿童心肌病中最常见的类型。扩张型心肌病病因复杂多样，约40%的患儿可检测到相应的致病基因。扩张型心肌病的致病基因具有广泛的异质性，编码细胞骨架、核膜、离子通道、肌小节蛋白等多种基因发生突变均可导致发病。基因测序作为一种明确相应基因突变位点及类型的精准手段，对具有恶性心律失常高风险的突变类型尤为重要。既往，心脏的形态结构是心肌病分类的主要依据，而基因检测技术正在成为心肌病的精细分类工具，有助于患儿的早期诊断与治疗。该文通过综述与儿童扩张型心肌病相关的致病基因及其相应的致病机制，为临床诊断及预防提供帮助。

体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation, ECMO）技术已成为急性心功能衰竭患儿的临床首选治疗手段之一 [1]，其适用的儿科病种包括暴发性心肌炎 [2]和复杂先天性心脏病术后体外循环脱机困难等引起的严重心功能衰竭等 [3]。常用的插管方式包括颈部插管和正中插管 [4]。静脉-动脉体外膜氧合（veno-arterial ECMO, VA-ECMO）能有效恢复患儿全身循环灌注，但对左心室（left ventricle, LV）的潜在影响不容忽视 [5]。主动脉插管持续泵血增加主动脉根部压力和左室后负荷，进一步加重左室缺血和室性心律失常 [6]。左心室血栓可导致脑梗等致死性并发症 [7]。左心减压能快速有效降低左心负荷，为心脏功能恢复争取更多的时间 [8]。近年来，ECMO支持下，左心减压对于严重左室功能不全的患儿的重要性已得到广泛认可 [9]。截止2020年9月，浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心共完成94例患儿V-A ECMO心脏支持，儿童80例（85.1%），新生儿14例（14.9%），撤机率59.6%。2010—2019年V-A ECMO支持下左心减压共完成5例，4例死亡、1例存活，现将相关临床资料和经验分析汇总如下。

室性心律失常与心脏性猝死显著相关，但发生机制复杂。非编码RNA通常指不具备编码蛋白质功能的RNA，主要包括微小RNA、长链非编码RNA及环状RNA等。而少部分非编码RNA可编码功能性多肽。研究发现，非编码RNA在室性心律失常的发生发展中起重要作用。本文主要综述微小RNA、长链非编码RNA、环状RNA及编码功能性多肽的非编码RNA与室性心律失常的发生及其机制的相关研究。

复杂先天性心脏病（先心病）术后患者常易合并各种类型快速性心律失常，尤其是Fontan术后患者。本例患者主因"间断心悸2年"入院，11年前诊断"复杂性先心病右位心大动脉转位单心室内脏转位"曾分别于武汉亚洲心脏病医院行双向Gleen术及改良Fontan术。术中明确诊断房室结折返性心动过速，并标测提示存在双房室结，分别于低位房室结及高位房室结放电消融后，心动过速不再诱发。

目的:探讨动-静脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）在冠状动脉病变复杂高危有介入治疗指征患者（CHIP）中的应用价值。方法:该研究为单中心回顾性研究，纳入2018年6月至2020年1月吉林大学第二医院收治的行VA-ECMO循环辅助经皮冠状动脉介入治疗（PCI）的患者。收集患者的一般临床资料、实验室检验结果、PCI经过、ECMO辅助治疗过程、术后并发症及预后。研究终点为主要不良心血管事件（MACE），定义为包括心原性死亡、再发性心肌梗死、心力衰竭及恶性心律失常的复合事件。随访患者出院后12个月终点事件发生情况，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:本研究共入选31例患者，年龄（64.6±10.1）岁，其中男性19例。纳入患者均于术前辅助应用VA-ECMO、局部麻醉下预埋ProGlide血管缝合器迅速建立循环。其中，ST段抬高型心肌梗死患者9例（29.0%）、非ST段抬高型心肌梗死10例（32.3%）、不稳定性心绞痛12例（38.7%）。术中置入支架（2.8±1.8）枚，VA-ECMO撤机时间为［24.0（2.0，88.5）］h。与术前检查结果相比，患者术后左心室射血分数明显改善［49%（42%，55%）比43%（35%，52%）， P<0.01］，血红蛋白及血小板计数水平均降低，肌酐及尿素氮水平升高（ P均<0.05）。术后24 h内血红蛋白下降>20 g/L者18例（58.1%），穿刺处渗血2例（6.5%），假性动脉瘤1例（3.2%），术后新发脑梗死1例（3.2%）。术中无死亡病例，院内死亡2例。所有患者术后均完成了12个月的随访，MACE事件的发生率为13.8%（4/29），其中死亡2例，再发心肌梗死入院1例，心力衰竭1例。生存分析结果显示，术后12个月的累积生存率为80.0%。 结论:CHIP介入治疗中应用VA-ECMO安全有效，具有可行性。

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以左心室心肌肥厚为特征的心肌疾病，是最常见的遗传性心血管疾病，占儿童心肌病的第二位。目前HCM的药物治疗主要包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、抗心律失常药物以及新型药物等，其主要作用为延缓症状。由于儿童HCM病因较成人更为复杂，治疗也更具有挑战性。而遗传代谢性缺陷是儿童HCM较常见病因之一，针对此类病因，调整代谢异常为主的药物治疗更为重要，部分HCM患儿通过早期干预可明显改善心功能，甚至可以逆转心肌病变，该文将对儿童HCM药物治疗进展进行综述。

目的:分析中老年心血管疾病患者的24 h动态心电图变化，为临床针对性干预提供有效指导。方法:回顾性分析山西省煤炭中心医院2019年4月至2021年4月收治的中老年心血管疾病患者323例的临床资料，其中年龄 ≥ 60岁的心血管疾病患者166例纳入观察组，40岁 ≤ 年龄 < 60岁的心血管疾病患者157例纳入对照组，比较两组24 h动态心电图变化。结果:观察组房性心律失常、室性心律失常、窦性心律失常、复杂性室性心律失常、复杂性房性心律失常检出率分别为96.99%、88.55%、28.31%、39.76%、52.41%，均明显高于对照组的50.32%、50.96%、8.28%、9.55%、8.92%，差异均有统计学意义（χ 2=19.21、28.75、23.45、6.90、8.06，均 P < 0.001）；观察组心肌缺血发作时间［（1.5±0.5）min］明显短于对照组［（2.5±0.5）min］（ t=23.09， P < 0.001），且观察组心肌缺血发作时间多为0∶00~8∶00时。 结论:60岁以上的老年人更容易出现心血管疾病，且随着年龄的增长，心血管疾病发病风险越高，尤其是0∶00~8∶00时，应进行24 h动态心电图监测，帮助临床深入掌握患者实际情况，指导临床有效防治心肌缺血的发生。

临时心脏起搏是涉及危急心律失常诊治的一项必要技术，由于其紧急性、复杂性及不确定性，制订基于循证医学的急诊操作规范显得十分必要。目前国内外尚无专门的应用指南，中华医学会急诊医学分会组织相关专家起草了《中国床旁临时心脏起搏急诊专家共识（2023）》，以期规范与引导床旁临时心脏起搏的操作与应用。共识的制订采用共识会议法及美国牛津循证医学中心的证据分级和推荐依据，从床旁临时心脏起搏的方式、经静脉临时心脏起搏穿刺部位、导线的选择、置入位置、置入方式、起搏器参数设置、适应证、并发症及术后管理等方面进行了讨论，共提炼出13条推荐意见。共识推荐包括：经胸壁起搏与经静脉临时心脏起搏的选择；穿刺首选静脉；床旁起搏电极植入的靶目标及最佳引导方式；起搏器默认设置推荐；对于窦房结功能不全、房室传导阻滞、急性心肌梗死、心搏骤停、室性与室上性心律失常的应用推荐；超声引导与缩短临时起搏时间以降低经静脉临时心脏起搏的并发症；经静脉临时心脏起搏术后卧床及抗凝推荐；床旁临时心脏起搏总体安全有效；准确的病情评估；选择正确的急诊床旁临时起搏方案；及时的床旁临时心脏起搏能进一步提高急诊相关患者的生存率及改善预后。

五十年前，我在陕西省第一康复医院（现宝鸡市中心医院）工作。1973年的一天，与我要好的医院图书室管理员告诉我新来了一本杂志叫《心脏血管疾病》。当时正值十年动乱时期，医学界也和其他学术界一样万马齐喑，大多数学术刊物都已停刊，医院的图书室也是半闭半开。我听说有了新杂志，又是关于心血管病的，便迫不及待地把杂志借了出来，一口气从头读到尾。从介绍得知，《心脏血管疾病》由著名心血管病学家、中国医学科学院阜外医院院长吴英恺院士主编。这是当时我国唯一的心血管病学专科杂志，在无书可读的年代，我期待着每季度一期的《心脏血管疾病》杂志如期而至，从中汲取知识和营养，并从此与其结下了不解之缘。虽然，囿于当时的历史环境，国内几乎没有研究工作，杂志不少篇幅介绍国外进展，但对于与外界隔绝了七八年之久的我们，对这些内容也颇感兴趣。杂志也发表一些论著文章，以病例总结、诊治经验、回顾性分析为主，对临床有参考价值。由孙瑞龙教授主持的每期一例的心电图分析，更是吸引着我，我从中学到了不少复杂心律失常诊断和分析的知识和技巧。