目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

1例63岁男性前列腺癌患者接受比卡鲁胺（50 mg口服、1次/d）联合戈舍瑞林缓释植入剂（10.8 mg皮下注射、1次/3个月）治疗，27个月后将戈舍瑞林改为亮丙瑞林缓释微球（3.75 mg皮下注射、1次/月）。治疗第32个月，患者无明显诱因出现进行性加重的呼吸困难和体力下降；第36个月出现双下肢轻度水肿。心脏彩色多普勒超声检查示左、右心房直径分别为48和45 mm，左心室收缩和舒张末期直径及右心室直径分别为49、57和28 mm，左心室射血分数28%，实验室检查示B型脑钠肽前体4 533 ng/L。考虑为比卡鲁胺所致扩张型心肌病。停用比卡鲁胺，继续按原剂量皮下注射亮丙瑞林，并予美托洛尔、沙库巴曲缬沙坦和螺内酯。1个月后，患者上述症状消失，心脏彩色多普勒超声复查示左、右心房直径分别为40和44 mm；左心室收缩和舒张末期直径及右心室直径分别为44、53和29 mm，左心室射血分数36%，B型脑钠肽前体1 539 ng/L。

本刊2023年第43卷第9期发表的文章"合并扩张型心肌病和慢性心力衰竭的高龄患者行单孔胸腔镜右肺上叶切除术的麻醉与围术期管理"，第一作者单位更正为石河子大学第一附属医院麻醉科，石河子　832008。

目的:分析接受抗凝治疗的非瓣膜性心房颤动（房颤）患者的死因构成，并探究其危险因素。方法:连续选取2011年8月至2018年12月中国心房颤动注册研究队列中服用抗凝药物的非瓣膜性房颤患者，在排除了肥厚型心肌病、扩张型心肌病及1年内失访的患者后，共纳入2 248例患者。对入组的患者进行随访，入组后第3、6个月进行随访，之后每6个月随访1次。终点事件为死亡，包括心血管病死亡、非心血管病死亡及原因不确定的死亡。根据随访结束后患者存活状态分为存活组和死亡组。收集患者的年龄、性别等临床资料，采用Cox回归分析全因死亡的危险因素，并使用Fine-Gray竞争风险模型分析心血管病死亡的危险因素。结果:共纳入2 248例接受抗凝治疗的房颤患者，年龄（67±10）岁，女性占比41.1%（923/2 248）。随访（42±24）个月，共有218例患者死亡，死亡率为2.8/100人年。最常见死因为心血管病死亡，占总死亡的55.0%（120/218），而心血管病死亡中首位死因为心力衰竭（心衰）恶化，占总死亡的18.3%（40/218），因缺血性卒中死亡者仅占总死亡的8.7%（19/218），因出血事件死亡者占总死亡的12.9%（28/218）。Cox回归分析显示，年龄（ HR=1.05，95% CI 1.04~1.07， P<0.001），贫血（ HR=1.81，95% CI 1.02~3.18， P=0.041），心衰（ HR=2.40，95% CI 1.75~3.30， P<0.001），缺血性卒中/短暂性脑缺血发作（TIA）（ HR=1.59，95% CI 1.21~2.13， P=0.001），心肌梗死（ HR=2.93，95% CI 1.79~4.81， P<0.001）是接受抗凝治疗的房颤患者全因死亡的危险因素。Fine-Gray竞争风险模型提示，年龄（ HR=1.05，95% CI 1.02~1.08， P<0.001），心衰（ HR=2.81，95% CI 1.79~4.39， P<0.001），缺血性卒中/TIA（ HR=1.50，95% CI 1.02~2.22， P=0.041），心肌梗死（ HR=3.31，95% CI 1.72~6.37， P<0.001）是接受抗凝治疗的房颤患者心血管病死亡的独立危险因素。 结论:在接受抗凝治疗的非瓣膜性房颤患者中，缺血性卒中在死因中占比较小，而心衰恶化是最常见的心血管病死亡原因。心衰、缺血性卒中或TIA、心肌梗死与房颤患者死亡率高相关。

Danon病是一种较为罕见的、X连锁显性遗传的溶酶体病，临床上常以心肌肥厚、骨骼肌无力、智力低下三联征为特征性表现。心脏可单独受累，患者多表现为心肌肥厚，预后普遍较差。该文报道心脏呈扩张性表型的Danon病青年女性患者1例，通过心脏磁共振“一站式”检查对其心肌形态学、功能学和组织学特征进行全面评估，磁共振图像示特征性心肌受累表现，最终依靠基因检测确诊。

2021年7月至2022年8月期间南京医科大学第一附属医院心脏大血管外科共完成4例左心室辅助装置(LVAD)植入术。患者均为男性，年龄33~55岁，均诊断为终末期心力衰竭、扩张型心肌病、心功能NYHA分级Ⅳ级、INTERMACS分级Ⅳ~Ⅵ级。患者术后出现低氧血症1例，无法拔除气管导管，行气管切开；急性肾损伤行床边血滤1例；主动脉瓣血栓形成1例；主动脉瓣无法开放1例。所有患者术后均吸入一氧化氮降低肺动脉压，效果满意。经治疗后4例均康复出院，出院后口服华法林抗凝，口服诺欣妥控制血压，生活质量显著提高。LVAD是治疗终末期心衰的良好手段，其独特的"平流"病理生理机制，可致术后出现低氧血症、右心衰竭、高血压、血栓形成和出血等并发症，术后须密切监测、做好围手术期管理工作。

目的:总结心室辅助装置治疗儿童心肌病晚期心力衰竭初步临床管理经验。方法:收集2023年2月至2024年2月在浙江大学医学院附属儿童医院行植入Corheart 6左心室辅助装置+三尖瓣环缩术的3例心肌病晚期心力衰竭患儿的临床资料，其中男1例，女2例；年龄12~14岁；体重30.0~38.0 kg。患儿心功能按照纽约心脏协会分级（New York Heart Association，NYHA）标准以及机械辅助循环支持机构间登记（Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support，INTERMACS）标准进行分级；依照美国心脏病学院分期（American College of Cardiology，ACC）标准分期，术后出院随访，生活质量采用堪萨斯城心肌病问卷（Kansas city cardiomyopathy questionnaire，KCCQ）进行评分。结果:例1为心内膜弹力纤维增生症+左心室部分心肌致密化不全，心功能NYHA Ⅳ级，INTERMACS Ⅲ级，ACC分期为D期；例2和例3为扩张型心肌病，心功能NYHA Ⅳ级，INTERMACS分别为Ⅲ级和Ⅱ级，ACC分期均为D期。3例患儿均顺利完成手术并出院，术后随访4个月至1年，体能明显增加，未发生重大并发症。KCCQ评分由术前6.5~35分提高到88~92分。3例患儿均未发生伤口感染，其中2例术后半年左右复学，1例在家休养。结论:植入式左心室辅助装置应用于心肌病晚期心力衰竭患儿，可明显改善生存质量。

心血管疾病的发病率不断上升且病死率较高，严重危害人类生命健康。外泌体是一种直径为30~150 nm的脂质包裹体结构，由体内大多数细胞分泌，内部包裹其分泌细胞来源的蛋白、脂质、核酸等物质，在机体细胞间相互作用过程中起着介导免疫应答、炎症反应、细胞迁移和分化等多种生物学作用。近年来，外泌体研究取得重大进展且在心血管疾病中的作用受到越来越多的关注。外泌体在心肌细胞间、心脏与外周组织间发挥通信作用，为心血管疾病的诊断和治疗提供了新策略。该文综述外泌体在心力衰竭、病毒性心肌炎、川崎病、扩张型心肌病等心血管疾病诊治中的应用。

目的:对1例扩张型心肌病患者行目标基因测序，明确其致病变异，为临床诊断和遗传咨询提供依据。方法:选择2022年4月在首都医科大学附属北京安贞医院就诊的1例扩张型心肌病患者作为研究对象，完善患者的临床资料、病史及家族史信息。利用高通量测序技术对患者进行目标基因测序，通过Sanger测序对候选变异进行家系验证。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南对候选变异进行致病性判定。结果:高通量测序及Sanger验证均显示患者携带 FLNC基因c.5044dupG杂合移码变异。根据ACMG指南判定为疑似致病变异(PVS1+PM2_Supporting+PP4)。 结论:FLNC基因c.5044dupG杂合变异可能是该患者扩张型心肌病的遗传学病因。上述结果为患者及其家族成员的遗传咨询提供了依据。

2014年12月，我院为1例扩张型心肌病终末期合并Stanford A型主动脉夹层患者实施了全心脏、升主动脉、全弓移植＋降主动脉术中支架植入术，手术过程顺利。术后受者心功能逐渐恢复正常，于术后48 d痊愈出院，并定期来院复查。术后2年半，受者感染胸部带状疱疹，治愈后皮肤结痂瘙痒，反复抓挠后皮肤破溃，因长期抗排异治疗，机体免疫力低下，导致感染并继发败血症，经抗感染治疗效果不佳，最终因感染性休克死亡。