目的:探讨外阴黑色素瘤的治疗及预后。方法:收集1981年1月1日—2019年11月30日中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的原发性外阴黑色素瘤患者，共59例。回顾性分析外阴黑色素瘤的临床特点、治疗方式、生存情况及预后影响因素。随访截止日期为2020年1月15日，中位随访时间为26.0个月（2~198个月）。结果:（1）临床特点：59例外阴黑色素瘤患者的中位年龄为56岁（18~83岁）；按照美国癌症联合会（AJCC）的分期标准，Ⅰ期18例、Ⅱ期7例、Ⅲ期26例、Ⅳ期8例；38例患者的病变为单发，21例为多发；肿瘤最大直径的范围为0.3~17.0 cm；其中17例患者的病灶表面有溃疡。（2）治疗方式：59例外阴黑色素瘤患者中，56例行手术治疗，其中36例行外阴根治性手术、20例因病变局限于单侧外阴行外阴肿瘤局部扩大切除术；3例未行手术治疗，其中1例化疗联合干扰素治疗、1例干扰素治疗、1例放疗。淋巴结处理：56例手术治疗患者中，37例行腹股沟淋巴清扫术，其中24例（65%，24/37）术后病理检查证实有腹股沟淋巴结转移；19例术前影像学检查以及临床查体均未发现腹股沟肿大淋巴结，其中3例行腹股沟淋巴结活检术，1例（1/3）术后病理检查证实有腹股沟淋巴结转移，其余16例未行腹股沟淋巴结手术。术后辅助治疗：56例手术治疗患者中，31例术后辅助化疗，1例辅助放疗，4例干扰素治疗，17例予包含化疗的联合治疗，3例术后未行辅助治疗。（3）生存情况：随访期内，59例外阴黑色素瘤患者的中位生存时间为30.0个月（2.0~198.0个月），3年生存率为42.5%，5年生存率为23.8%。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者的中位生存时间分别为72.0、45.0、24.0、23.0个月，Ⅰ、Ⅱ期分别与Ⅲ、Ⅳ期比较，差异均有统计学意义（ P<0.01）；行外阴根治性手术、肿瘤局部扩大切除术患者的中位生存时间（分别为35.0、29.0个月）均明显长于未手术患者（9.0个月， P<0.01）；行腹股沟淋巴清扫术、腹股沟淋巴结活检术、未切除腹股沟淋巴结患者的中位生存时间分别为35.0、32.0、30.0个月，3者分别比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；术后辅助化疗患者的中位生存时间（49.0个月）明显长于术后辅助放疗、干扰素、包含化疗的联合治疗患者（分别为9.0、14.0、26.0个月， P<0.01）。（4）预后影响因素：单因素生存分析显示，分期、外阴手术与否、术后辅助治疗方式是影响外阴黑色素瘤患者预后的危险因素（ P<0.01）；而多因素生存分析显示，仅分期是影响外阴黑色素瘤患者预后的独立危险因素（ P<0.01）。 结论:外阴黑色素瘤患者的预后差，分期是其独立的预后影响因素，手术联合术后辅助化疗可能获得相对较好的效果。

目的:探讨女性生殖道黑色素瘤的临床病理学特征及诊断。方法:对5例女性生殖道黑色素瘤进行HE和免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果:患者年龄21~59岁，平均46.2岁。肿瘤发生于外阴2例，阴道壁2例，宫颈1例。3例表现为赘生物，2例为常规体检时偶然发现。组织学上1例为原位黑色素瘤，3例为浅表扩散性黑色素瘤，1例为结节性黑色素瘤。5例HMB45、S-100蛋白和Melan A均为阳性，3例p53阳性，Ki-67阳性指数10%~50%。随访时间为36~72个月，2例死亡，2例复发，1例失访。结论:女性生殖道黑色素瘤恶性程度高，预后极差。提高对早期原位病变的识别，有助于防止漏诊及误诊。

外阴恶性肿瘤(malignant tumor of the vulva)是一种少见的妇科恶性肿瘤,占所有女性生殖系统恶性肿瘤的2％～5％,多发生于绝经后妇女,近年来发病率有所上升.肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附属组织,主要病理学类型有鳞癌、恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、肉瘤及转移性癌等.其中鳞癌、腺癌等外阴上皮性肿瘤的转移以淋巴转移为主,许多研究均显示外阴癌的预后与腹股沟淋巴结转移密切相关.

恶性黑色素瘤亦称黑色素瘤,来源于表皮基底细胞层的黑色素细胞,黑色素细胞可产生黑色素,故大部分黑色素瘤呈现出色素沉着,但也有部分病例无色素沉着表现.黑色素瘤好发于皮肤,发生于黏膜者少见,但在不同人种中发病存在一定的差异,白人患皮肤黑色素瘤的风险大约是亚裔的10倍,而非皮肤黑色素瘤(如黏膜黑色素瘤)在亚裔人群中更为常见[1].外阴黑色素瘤(vulva melanoma,VM)被归类为黏膜黑色素瘤,虽然VM在解剖学上可以位于黏膜或皮肤表面,但最近有研究对这些病变的分子特征提出了质疑,表明女性生殖道的黑色素瘤与黏膜和皮肤黑色素瘤的突变特征不同,故有些学者认为外阴黑色素瘤代表了一个特殊的子类[2-4].

目的:分析生殖道恶性黑色素瘤患者的预后相关因素及PD-1 单抗疗效评估.方法:回顾分析2005 年10 月～2022 年7 月云南省肿瘤医院收治的46 例女性生殖道恶性黑色素瘤患者的临床特征及生存状况.结果:外阴黑色素瘤的5 年生存率为57.1%,Ⅰ期、Ⅱ期患者的总生存期(OS)明显长于Ⅲ/Ⅳ期(78.5 个月、未达到 vs 15.0 个月,P= 0.003),术后使用辅助治疗的中位无复发生存时间(RFS)显著长于未辅助治疗组(50.9个月 vs5.3 个月,P=0.003);阴道宫颈黑色素瘤的3 年生存率为38.9%,阴道黑色素瘤局切组中位RFS及OS均低于根治组(RFS:4.5 个月 vs 11.0 个月,P=0.073;OS:23.6 个月vs 29.5 个月,P=0.695);晚期女性生殖道黑色素瘤免疫治疗组中位RFS较未免疫治疗组延长(8.2 个月 vs3.5 个月,P=0.063),免疫治疗组中位OS未达到,未免疫治疗组中位OS为8.5 个月,差异无统计学意义(P=0.320).结论:外阴黑色素瘤预后最好,分期越晚,预后越差;Ⅰ、Ⅱ期外阴黑色素瘤术后加用辅助治疗可延长患者的无瘤生存期;肿瘤局限于阴道壁的阴道黑色素瘤,根治性手术治疗较局部肿瘤切除治疗获益更大;晚期女性生殖道黑色素瘤免疫治疗相较于其他治疗获益更大.

外阴局部广泛切除术+腹股沟淋巴结切除术是目前外阴癌的基本手术方式.FIGO和NCCN指南均推荐FIGOⅠA期可不行腹股沟淋巴结切除术,所有ⅠB期或Ⅱ期患者,应该行腹股沟淋巴结切除术.晚期外阴癌在确定总体治疗方案前,应先明确腹股沟淋巴结状态,再确定后续处理方案.如果术前未发现可疑转移淋巴结,行双侧腹股沟、股淋巴结切除术;术前已明确淋巴结阳性者,建议仅切除肿大的淋巴结,术后给予腹股沟和盆腔放疗,最好避免系统性淋巴结切除术.在有关淋巴结切除的争议中,切除腹股沟、股淋巴结及采用三切口腹股沟横切口技术、保留大隐静脉等被大多数学者认可;但对于靠近中线但不侵犯中线的病灶是否可不切除双侧腹股沟淋巴结及外阴黑色素瘤、前庭大腺癌等少见病理类型的淋巴结切除指征尚有争议.

原发性宫颈恶性黑色素瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,现有的临床资料十分有限,在诊断、治疗及预后等方面尚无系统指南及专家共识.本文对原发性宫颈恶性黑色素瘤治疗进展作一综述,旨在为临床诊治提供一定参考.1 流行病学恶性黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤,约占所有肿瘤的1％[1],可发生于全身许多部位及器官,如皮肤、口腔、鼻腔、肛管、外阴、食管等部位[1-2].女性生殖器恶性黑色素瘤仅占所有恶性黑色素瘤的3％ ～7％,以外阴、阴道多见,宫颈、卵巢等部位较为罕见[1-4].全世界报道的生殖系统恶性黑色素瘤不到300例[5],有学者对Medline数据库进行了检索,从1950-2016年原发宫颈恶性黑色素瘤病例仅有96个,其中绝大多数-(79/96,占82％)是在1990年之后报道的[6],多以散在病例报道.

外阴癌(carcinoma of the vulva)是一种少见的恶性肿瘤,占所有女性生殖道恶性肿瘤的3％～5％,多发生于绝经后的老年妇女.肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附件组织,主要病理类型有鳞状细胞癌、腺癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、肉瘤,还包括转移性癌.外阴癌的发生率呈上升趋势,是因为75岁及以上老龄妇女外阴癌的发病率增加,可能与外阴的硬化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生有关,并且50岁以上的外阴上皮内瘤变(vulval intraepithelial neoplasia,VIN)发病率呈上升趋势.

前哨淋巴结(sentinel lymph node,SLN)是原发恶性肿瘤淋巴转移的第一站,可以通过SLN中是否检测出肿瘤淋巴结转移,推测整个淋巴引流区域的肿瘤转移情况.目前有关SLN的研究已经应用到乳腺癌、黑色素瘤等恶性肿瘤的临床诊疗中.在妇科肿瘤方面,研究者最先在外阴癌中进行了SLN研究,之后在宫颈癌、子宫内膜癌中也相继开展了有关SLN检测及SLN活检(SLNB)的探索研究,并在临床上得到了一定的应用.本文结合相关文献,对国内外子宫内膜癌、宫颈癌、外阴癌和卵巢癌中SLN的研究现状及目前尚待解决的问题进行简单总结.

背景与目的 尽管目前对生殖器区的黑色素瘤和乳腺外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)最常推荐的治疗方法是广泛性手术切除病变,但该方法侵害性极高并可导致功能性和性方面的问题.当扩大局部切除术不可行的情况下,替代疗法已被用于进行局部控制.本研究描述了4例接受硼中子俘获治疗(boron neutron capture therapy,BNCT)的生殖器恶性肿瘤患者.方法 4例患者中包括1例外阴黑色素瘤(vulvar melanoma,VM)和3例生殖器EMPD患者.他们于2005至2014年间在Kyoto大学研究堆接受了对二羟基硼酰苯丙氨酸作为硼携带剂的BNCT治疗.他们接受了介于治愈性肿瘤剂量和可耐受的皮肤/黏膜剂量之间的超热中子束照射.结果 所有患者在BNCT治疗后均表现出相似的肿瘤和正常组织反应,并在6个月内达到完全缓解.最严重的正常组织反应前2个月内出现,随后逐渐减弱的中度皮肤糜烂,排尿困难或接触性疼痛持续2个月,完全解决需4个月.结论 BNCT治疗VM和EMPD后局部肿瘤得到完全控制.根据我们的临床经验,我们认为BNCT是治疗生殖器区原发性VM和EMPD的一种有前景的方法.