目的:明确Pipeline血流导向装置(PED)治疗颅内大型和巨大型夹层动脉瘤的安全性和有效性。方法:回顾性分析2014年11月至2019年10月首都医科大学附属北京天坛医院等14家临床中心进行的PLUS研究中的临床和影像学资料，提取其中接受PED治疗的颅内大型(最大直径为15~<25 mm)和巨大型(最大直径为≥25 mm)未破裂夹层动脉瘤患者的数据，总结其临床特征和治疗情况。术后即刻动脉瘤的闭塞程度采用O′Kelly-Marotta(OKM)分级进行评价，治疗结局通过临床随访获得的改良Rankin量表评分(mRS)以及影像学随访结果评估。结果:研究纳入36例患者(36个动脉瘤)，共置入44枚PED。仅使用PED治疗18例(50.0%)，PED结合弹簧圈栓塞治疗18例(50.0%)；使用多枚PED治疗7例(19.4%)。支架贴壁良好率为100.0%(44/44)，支架调整后的释放成功率为88.9%(32/36)。术后即刻造影结果显示，OKM分级A级20例(55.6%)，B级12例(33.3%)，C级3例(8.3%)，D级1例(2.8%)。围手术期1例(2.8%)患者出现缺血性并发症，1例(2.8%)死亡。35例患者完成临床随访，28例完成影像学随访。随访时间为(11.7±5.3)个月(3~24个月)。末次随访时，86.1%(31/36)的患者神经功能恢复良好(mRS为0~1分)。OKM分级为D级的比率为92.9%(26/28)，1例动脉瘤复发。总的并发症发生率为11.1%(4/36)，总病死率为5.6%(2/36)。结论:使用PED治疗颅内大型和巨大型夹层动脉瘤安全、有效，短中期随访可以观察到良好的临床结局。

目的:对比支架辅助弹簧圈栓塞与血流导向装置(FD)治疗大型和巨大型颅内动脉瘤的临床及影像学疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院神经介入科收治的64例大型和巨大型(直径≥20 mm)颅内动脉瘤患者的临床资料，其中应用支架辅助弹簧圈栓塞治疗23例(简称支架辅助栓塞组)，应用FD治疗41例(FD组)。比较两组患者术后即刻动脉瘤栓塞程度、并发症的发生情况、临床和影像学随访结果。结果:术后即刻疗效方面，支架辅助栓塞组中，Raymond分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者分别占34.8%(8/23)、21.7%(5/23)、43.5%(10/23)；FD组中分别占19.5%(8/41)、17.1%(7/41)、63.4%(26/41)，两组的差异无统计学意义( P>0.05)。支架辅助栓塞组与FD组术后总体不良事件发生率的差异有统计学意义[30.4%(7/23)对比7.3%(3/41)， P<0.05]。支架辅助栓塞组和FD组患者的致残率分别为26.1%(6/23)、4.9%(2/41)( P<0.05)；致死率分别为13.0%(3/23)、2.4%(1/41)( P>0.05)。术后12个月，支架辅助栓塞组16例、FD组35例行头颅数字减影血管造影检查，其中支架辅助栓塞组Raymond分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者分别占4/16、8/16、4/16，FD组中分别占71.4%(25/35)、22.9%(8/35)、5.7%(2/35)；复发比例分别为4/16、0/35，两组栓塞程度分级和复发比例的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。60例患者获临床随访，结果均显示预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)，其中支架辅助栓塞组20例，FD组40例，两组患者预后良好率的差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:对于大型和巨大型颅内动脉瘤，与支架辅助弹簧圈栓塞相比，FD有更佳的影像学随访疗效和较低的围手术期并发症发生率。

背景：自身免疫性肺泡蛋白沉积症（autoimmune pulmonary alveolar proteinosis，aPAP）是最常见的PAP，由抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（anti-granulocyte macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF）抗体介导致肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能缺陷所致；同时也会影响aPAP患者的肺泡巨噬细胞和中心粒细胞的功能而易于并发感染性疾病。PAP患者中约5%~13%可继发感染，但尚无aPAP患者并发感染的大宗病例报道。目的：描述aPAP病例的临床特征和转归，探索aPAP患者发生机会感染的危险因素。方法：本回顾性研究纳入从2008—2018年在法国和比利时的aPAP患者，通过标准化问卷收集如下数据：人口统计学资料、合并症、影像特征、临床结局、病原微生物数据。结果：共纳入aPAP患者104例，中位年龄为45岁；男性占2/3。中位随访时间为3.4年（四分位1.7~6.6年），60例患者（58%）至少发生1次感染，其中23例（22%）为机会性感染：奴卡菌感染最常见（10例）。35例（34%）患者因并发感染需要住院治疗。单因素分析发现男性是机会性感染的危险因素（ P=0.04， OR=3.88；95% CI：1.02~22.06）。GM-CSF抗体的滴度在奴卡菌感染患者中显著升高［1 058（316~1 591） vs. 580（200~1 190）， P=0.01］。29例/28%自愈，70例接受了针对性治疗：全肺灌洗55例（79%）、皮下注射GM-CSF 26例（37%）、利妥昔单抗21例（30%）。81例（78%）患者预后良好，其中30例治愈；9例（9%）死亡，其中合并恶性肿瘤3例、死因不明2例、绿脓杆菌肺炎、aPAP进展、合并慢性血栓栓塞性肺动脉高压或慢性阻塞性肺疾病致呼吸衰竭各1例。结论：aPAP患者易并发机会感染（尤其是诺卡菌），但并不影响其生存；建议对aPAP患者的支气管肺泡灌洗液或全肺灌洗液标本常规筛查慢生长病原菌，以提高这些感染的诊断率。

目的:探讨婴幼儿脐膨出腹壁重建时脐部定位的选择。方法:收集2019年1月至12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的脐膨出患儿共55例，其中男35例，女例20；出生体重范围为1 800~3 920 g。患儿均为脐部型脐膨出，其中小型脐膨出16例，巨大脐膨出34例，巨大脐膨出术后腹壁疝5例。收集统计150例正常腹壁小儿的脐部位置临床资料，按年龄将正常腹壁小儿分为早产儿组、足月儿新生儿组、3个月月龄组、6个月月龄组、1岁龄组以及2岁龄组共6组，每组均为男12例，女13例。通过测量正常小儿不同年龄组剑突至脐部的距离（xiphoid-center of umbilicus，XU）、剑突至耻骨联合上缘的距离（xiphoid-pubic symphsis，XP），统计正常小儿XU/XP的特点，作为指导脐部定位的依据，55例患儿根据腹壁缺损大小、腹壁肌肉发育情况以及膨出物大小，选择不同的手术方式。结果:不同年龄组正常腹壁小儿的XU/XP值为0.53~0.56，平均值为0.54。55例脐膨出患儿均顺利完成手术，其中10例小型脐膨出腹壁缺损较小（约1~2 cm）的在腹壁缺损处行脐部重建；6例小型脐膨出腹壁缺损稍大（约3~5 cm）的在缺损下缘行脐部重建；29例巨大型脐膨出在XU/XP为0.54处行脐部重建例；5例巨大脐膨出因腹壁肌层发育较差，仅缝合腹壁皮肤和筋膜层，未予以脐部重建；5例巨大脐膨出术后腹壁疝小儿在XU/XP为0.54处行脐部重建，术后见脐位置良好。结论:XU/XP为0.53~0.56是一个理想的脐重建位置的选择，脐膨出腹壁重建时可以此为参考。

目的:应用meta分析评价血流导向装置对大型或巨大型颅内动脉瘤的有效性和安全性。方法:检索Pubmed、Cochrane图书馆、Embase、Medline、中国知网(CNKI)、万方数据库和维普网建库以来至2020年2月使用血流导向装置治疗大型或巨大型颅内动脉瘤的相关文献。由2名研究员独立筛查、评选文献并提取所需数据。应用Stata 15软件进行meta分析，评价血流导向装置对大型或巨大型颅内动脉瘤的有效性和安全性。结果:共纳入10项研究，共648例患者和656个动脉瘤，其中5个动脉瘤为破裂动脉瘤，多发性动脉瘤均应用血流导向装置治疗。随访时间超过半年的动脉瘤完全闭塞率为74%[95%可信区间(confidence interval, CI)71%～78%； I2＝0.00%]，半年随访时动脉瘤完全闭塞率为67%(95% CI 58%～76%； I2＝63.03%)。动脉瘤占位效应引起症状的总体好转率为75%(95% CI 52%～93%； I2＝82.12%)。支架释放成功率为97%(95% CI 93%～100%； I2＝97.12%)。总体并发症、总体出血事件、总体缺血事件以及总体永久性脑神经功能损害发生率分别为12%(95% CI 7%～18%； I2＝74.12%)、4%(95% CI 2%～7%； I2＝43.93%)、8%(95% CI 4%～12%； I2＝60.12%)和3%(95% CI 1%～7%； I2＝66.83%)。出血事件和缺血事件导致的永久性脑神经功能损害发生率分别为1%(95% CI 0%～2%； I2＝25.86%)和2%(95% CI 0%～5%； I2＝48.15%)。半年以上随访时改良Rankin量表评分为0～2分的患者比例为90%(95% CI 84%～95%； I2＝76.78%)，手术治疗相关病死率为2%(95% CI 1%～3%； I2＝17.24%)。 结论:Meta分析结果显示，血流导向装置对大型或巨大型颅内动脉瘤的治愈率较高，总体安全性良好，但并发症仍是不可回避的问题。

目的:总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘（CCF）的经验及中远期随访结果。方法:病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象，收集并分析其临床基线资料、手术效果、术中及术后严重不良事件、随访结果及预后等资料。根据是否发生严重不良事件将患儿进行分组，比较严重不良事件组和无严重不良事件组一般情况及CCF特征的差异。组间比较采用独立样本 t检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:66例先天性CCF的患儿中男34例、女32例，年龄3.9（1.9，6.2）岁，体重15（11，20）kg。66例CCF均为中型或大型瘘管，其中近端型瘘管55例（83%），远端型瘘管11例（17%）；瘘管起源于右冠状动脉38例（58%），起源于左冠状动脉28例（42%）；合并冠状动脉瘤（CAA）40例（61%）。66例患儿中64例患儿完成封堵治疗，5例患儿发生6例次围手术期严重不良事件。围手术期手术成功率为92%（59/64），围手术期不良事件发生率为9%（6/64），其中2例患儿术中发生了2例次严重不良事件，包括手术相关死亡1例，急性心肌梗死1例；3例患儿术后随访1 d发生了4例次严重不良事件，包括急性心肌梗死2例、三尖瓣腱索断裂1例、封堵器脱落1例。共58例患儿完成中远期随访，随访时间9.3（6.5，13.4）年。9例患儿发生10例次严重不良事件，中远期严重不良事件发生率为17%（10/58），其中5例次并发症（1例次新发CAA、1例次主动脉瓣穿孔、1例次冠状动脉血栓形成、2例次新发三尖瓣脱垂伴重度反流）以及5例次大量残余分流（瘘管再通）。围手术期及随访期间，13例患儿发生16例次严重不良事件，51例患儿未发生严重不良事件。发生严重不良事件组患儿的大型瘘管［11/13比39%（20/51）， P=0.005］、巨大CAA［10/13比14%（7/51）， P=0.030］所占比例均明显高于无不良事件组患儿，肺动脉平均压明显高于无不良事件组患儿［（20±9）比（16±6）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=2.02， P=0.048］。 结论:经导管介入治疗儿童先天性CCF即刻疗效确切，中远期有效性和安全性尚可，但需严格把握CCF介入治疗适应证。

目的:分析腹壁切口疝分型与手术前后腹腔压力变化压力的相关性。方法:选择2021年9月至2022年9月四川大学华西医院胃肠疝和腹壁外科确诊为切口疝并行手术修补的48例患者进行回顾性研究。通过腹部CT测量疝环大小联合三维重建计算疝囊/腹腔容积比进行分型，并记录手术前后不同时间点腹腔压力、心率、呼吸频率、氧饱和度、平均动脉压及尿量。采用Spearman秩相关系数分析疝环长径和腹腔/疝囊容积比的相关性。结果:48例患者中型疝13例，大型疝19例，巨大疝16例。疝环长径6～25 cm，平均（11.53±3.79）cm；手术时间（73.5±8）min；疝环大小与疝囊/腹腔容积比相关性分析呈正相关（r=0.669，P<0.001）；中型疝，大型疝及巨大型疝组术后48 h最高腹腔压力分别为（11.90±1.90）、（15.00±3.00）、（22.25±2.00）mmHg，提示腹腔压力逐渐升高；肛门排气时间分别为（14.80±2.50）、（17.50±2.00）、（24.00±3.00）h，提示排气时间延迟；术后24 h尿量分别为（1565.92±149.56）、（1285.05±124.87）、（1173.56±48.29）ml，提示尿量逐渐减少，3组差异均有统计学意义（P<0.05）；3组间在术前麻醉完成后、麻醉清醒时、术后24 h、术后48 h，3组呼吸频率、心率、氧饱和度及平均动脉压，经过LSD检验，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论:切口疝术后腹腔压力增高、切口疝分型与术后腹腔压力关系密切，切口疝手术精确分型、术后监测腹腔压力对预防和应对腹腔间室综合征等并发症具有临床意义。

目的:随着中国生育政策全面放开、女性妊娠年龄逐步提高、育龄期超重和肥胖比例逐步增加,慢性高血压(chronic hypertension,CHTN)合并妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)的孕妇比例呈现增多趋势,发生不良妊娠结局风险显著增加.本研究拟分析CHTN及其合并GDM的患病率,并比较二者的不良妊娠结局,旨在为制订干预措施提供依据.方法:本研究为前瞻性研究.根据2016年1月1日至2020年12月31日期间共378 366例大型孕妇队列,筛选出CHTN孕妇1 418例,其中单纯CHTN 1 027例,CHTN合并GDM 391例.应用SAS9.4统计分析孕妇的基本情况、临床资料和妊娠结局,并分析影响CHTN及其合并GDM患者妊娠结局的危险因素.结果:妊娠合并CHTN的患病率为3.8‰,CHTN合并GDM的患病率为1.0‰.CHTN合并GDM患者占所有CHTN孕妇总数的27.57%(391/1 418).母亲年龄,妊娠次数,产次,既往剖宫产次数,入队列时收缩压、舒张压和平均动脉压在CHTN合并GDM与单纯CHTN 2组间的差异均有统计学意义(均P<0.05).在调整孕妇年龄、妊娠次数、产次等可能的混杂因素后,二元Logistic回归分析结果显示:CHTN合并GDM孕妇发生剖宫产的危险是CHTN孕妇的1.348倍(OR=1.348,95%CI 1.043～1.741),发生胎盘粘连的危险是CHTN孕妇的2.029倍(OR=2.029,95%CI 1.190～3.462),发生子痫前期的危险是CHTN孕妇的1.540倍(OR=1.540,95%CI 1.101～2.152),结局为巨大儿的危险是CHTN孕妇的2.670倍(OR=2.670,95%CI 1.398～5.100).结论:CHTN孕妇合并GDM的风险较高,CHTN合并GDM患者的妊娠结局与仅患有CHTN的孕妇在剖宫产、胎盘粘连、子痫前期及巨大儿发生方面存在差异.CHTN合并GDM患者的孕期保健,特别是其血压及血糖的管理更需要重点关注.

患者男,77岁.背部反复起肿物,先后多次手术切除15年余.皮肤科情况:左侧背部可见一约21cm ×27cm大小的肤色肿物,突出皮肤,表面凹凸不平,质硬,无压痛,其上方可见一2cm×2cm大小的糜烂面,伴少许渗液.皮损组织病理示:镜下可见梭形细胞增生,细胞密集排列,部分细胞核呈异型性(大于正常3倍,核形不规则),核分裂相(1～4个/10HPF).免疫组织化学结果:CD34(-)、SMA(-)、Desmin(-)、S-100(+)、Ki-67 (5％～10％+)、EMA(-)、STAT6(+)、CD99(-)、CK(-)、Bcl-2(-)、p53(＜1％+).诊断:巨大型恶性外周神经鞘瘤.

心脏停搏发生率每年约为(36～128)/10万,其中86％的患者得到心肺复苏治疗,17％ ～49％的患者自主循环恢复,但仍然有80％的患者处于昏迷状态[1],主要原因为急性缺血缺氧性脑损伤.一项来自欧美的大型前瞻性研究显示,心跳骤停后行心肺复苏第1天存活率仅为50％,出院后存活率低至25％[2].重度脑损伤会导致严重神经功能缺损、持续性低反应状态或植物状态,甚至死亡(包括脑死亡),对社会、家庭和医疗资源造成巨大的压力[3].如何通过技术创新,在临床上实现简便、快捷、准确评估心肺复苏后脑功能预后具有重要的意义.我们通过检测血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)和急性生理与慢性健康评定量表Ⅱ(Acute Physiology and Chronic Health Evaluation Ⅱ,APACHE Ⅱ)评分,为临床评估心肺复苏后脑功能情况提供参考.