目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习.结果 14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月～12岁11个月,平均5.9岁.肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例.镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘.9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11 个/10 HPF).3 例镜下见硬化、黏液样间质.免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16％.分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例.14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移.结论 AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移.诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析.

巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤，好发于10岁以下儿童，发生于躯干部位比较多见，头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿，在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术，术后恢复良好，目前随访近4年，肿瘤未见复发及转移。

目的:总结并评价儿少期头颈部交界性肿瘤 125I放射性粒子植入方案的靶区与剂量设计。 方法:选择2010年1月至2018年12月间于北京大学口腔医院就诊经单纯 125I放射性粒子组织间植入近距离治疗或联合手术治疗的儿少期交界性肿瘤患者11例，以大体肿瘤靶区外扩0.5~1.0 cm为计划靶区，处方剂量80~120 Gy，活度为18.5 MBq，全麻下按治疗计划将 125I放射性粒子植入靶区。术后进行随访，记录疗效及不良反应。评析粒子植入前、后剂量学参数以及局部控制率、客观缓解率和不良反应发生率。 结果:11例儿少期患者粒子植入前、后剂量学参数差异无统计学意义( P>0.05)。随访33~131个月，中位时间48个月。局部控制率100%，完全缓解率71.4%，客观缓解率100%，急性不良反应率81.8%。 结论:125I放射性粒子植入治疗儿少期头颈部交界瘤，在合理的靶区及剂量设计下，可获得满意的临床疗效且不良反应较低，是一种可行的治疗手段。

目的:探讨鼻咽癌放射治疗（放疗）后颅底软组织坏死患者的诊断和治疗。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科2015—2019年收治的7例鼻咽癌放疗后颅底软组织坏死且不合并骨组织坏死患者的临床资料。7例患者中男6例，女1例；年龄45~80岁，中位年龄54岁。分析7例患者的临床表现、诊断、治疗及预后。7例患者的主要临床症状包括：头痛7例；听力下降7例；长期鼻部恶臭5例；反复鼻出血2例。7例患者术前均行颅底高分辨率CT、MR以及磁共振血管造影（MRA）检查。7例患者高分辨率CT检查可见鼻咽部软组织病灶，骨皮质完整，颅底软组织病灶与颅底骨面交界处可见小气泡影；MR、MRA检查显示鼻咽部为广泛炎性反应改变，6例可见鼻咽旁不规则坏死腔，病变中心无强化，周围软组织水肿。所有病例均采用全身麻醉内镜下扩大经鼻入路手术切除坏死组织的治疗方式。7例患者均行鼓膜切开置管术；5例行部分或全切患侧咽鼓管软骨段；1例同时行全组鼻窦开放术。7例患者均在围手术期进行抗炎等对症处理，术后随访6个月至3年，观察记录患者恢复情况。结果:7例患者手术清除的鼻咽颅底坏死组织经术后组织病理学检查，结果证实为坏死软组织及坏死的软骨组织，无肿瘤复发。全部患者术后症状均得到不同程度的改善，包括：听力提高7例；头痛消失5例，头痛缓解2例；鼻部恶臭消失4例，减轻1例。随访期间5例存活，2例死亡。2例未切除咽鼓管的患者中1例术后3个月再次出现鼻咽坏死灶，之后死于鼻咽大出血；1例术后6个月出现严重颅内感染导致死亡。结论:鼻咽癌放疗后颅底软组织坏死诊断需依据患者的放疗病史、临床表现和影像学检查综合分析，颅底高分辨率CT、MR、MRA对于诊断非常重要，早期积极采用内镜下大范围坏死灶清除同时根据咽鼓管软骨受累情况行咽鼓管软骨的部分切除或全切除是治疗放疗后颅底软组织坏死的有效手段，可提高患者的生活质量。

男，13岁2个月，因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院，平日不能耐受长跑。入院查体：心率50次/min，呼吸20次/min，血压120/79 mmHg （1 mmHg=0. 133 kPa），体重48.5 kg；一般情况可，口周无发绀，头颈部未触及肿块，心前区可闻及收缩期杂音，心界无扩大。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛，胸腹部未触及包块，四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内，三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm× 43 mm×29 mm不均匀团块样回声（图1A），致右室流出道中度梗阻，三尖瓣轻至中度关闭不全；心脏增强CT提示肺动脉近端、右心室内多发团片状病灶，最大直径约49 mm（图1B）。术前心电图提示窦性心律过缓、窦性心律不齐。血常规、肝肾功能、心肌酶、头颈胸CT及腹部B型超声未见异常。患儿右心室占位性病变诊断明确，因存在右室流出道梗阻风险，完善术前检查后行手术治疗。建立体外循环后，经右心房切口进入心腔，暴露右心室，见右心室面室间隔靠近三尖瓣前瓣、隔瓣交界处有一55 mm×50 mm×30 mm肿块，呈不规则分叶状灰白色组织，基底与三尖瓣隔瓣、前瓣及室间隔组织融合，肿瘤向右心室流出道生长，致使右室流出道狭窄。术中沿肿瘤边缘切除肿瘤，尽量保留室间隔、三尖瓣等重要组织，解除右室流出道狭窄，手术切除肿物组织送检。手术顺利，术后病理检查报告显示：镜下肿瘤细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，细胞核为梭形、短梭形或圆形，可见细胞核分裂，部分细胞核为空泡状，细胞密集，部分细胞呈腺样排列（图2）。免疫组织化学检查：上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（±）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（±）、CK19（±）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, BCL2）（+）、增殖细胞核抗原Ki67（±）、波形蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 99（+）、转导样增强子-1 （transduction-like enhancer-1, TLE 1）（+）、钙视网膜蛋白（＋）。基因检测提示SS18基因断裂（图3）。最终确诊为右心室滑膜肉瘤（双向分化型）。患儿术后第1天复查心电图提示：窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞、部分导联ST~T段改变、Q~T波间期延长。术后恢复良好，无胸闷、气促症状。建议行放化疗进一步治疗，但被家属拒绝，后接受5个疗程安罗替尼治疗，随诊至术后6个月复查心脏彩色超声发现位于三尖瓣隔瓣根部存在约29 mm× 19 mm肿块（图4），考虑肿瘤复发，行全身正电子发射计算机X线断层扫描技术未见肿瘤其他部位转移，后改用阿帕替尼继续治疗。

目的:探讨下颌骨重建时应用腓骨榫卯结构设计结合拉力螺钉固位的应力及位移特点。方法:选取2020年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治的1例66岁男性下颌骨无骨折及畸形的患者作为志愿者。通过CT扫描获取患者下颌骨及腓骨影像学数据，应用Mimics 17.0、GeomagicWrap 2017软件进行三维重建、逆向重建获取下颌骨与腓骨三维模型。经过Solidworks 2017与Geomagic Design X 64软件最终获得腓骨重建下颌骨模型。采用布尔运算分割皮质骨与松质骨。应用三维有限元分析，模拟垂直咬合状态(载荷条件为在中切牙沿轴线向下125 N，第2、3磨牙沿轴线向下250 N)，对比分析榫卯结构结合拉力螺钉与传统钛板两种固定方式在骨断端愈合前、后，下颌骨及内固定物的应力与位移分布特点。在榫卯固定模式中优化下颌骨边界条件，再次测量未愈合时应力条件下榫卯固定模式内固定物的应力分布及下颌骨的移位情况。结果:在应力分布方面：骨断端未愈合条件下，榫卯结构固定的内固定物应力峰值分布于骨断面与内固定物的交界处，为304.07 MPa；钛板固定方式的应力峰值位于后端骨断端处，为345.39 MPa。骨愈合后，榫卯结构固定的内固定物应力峰值分布不变，为58.47 MPa；钛板固定方式内固定物的应力集中在钛钉与钛板的接触点，为92.06 MPa；此外，榫卯固定模式优化边界条件后，在骨未愈合条件下，骨两端应力分布均匀，内固定物应力峰值为88.56 MPa，显著低于钛的最大屈服强度860 MPa。在位移方面：在骨未愈合条件下，两种固定方式的位移峰值均分布于下颌骨下缘正中部偏右侧颏孔区，累及前端截骨面。榫卯固定方式的下颌骨位移峰值(1.307 mm)略小于钛板固定方式的下颌骨位移峰值(1.447 mm)；在骨愈合后，两种固定方式的主要位移位置均靠近下颌骨下缘正中部，不累及截骨面。钛板固定方式的位移峰值(0.518 mm)小于榫卯固定方式的峰值(0.750 mm)。在骨未愈合条件下，榫卯结构固定模型优化边界后，下颌骨位移峰值为0.212 mm。结论:应用腓骨进行下颌骨重建时，榫卯结构设计联合拉力螺钉的固位方式安全、有效，是一种新型的下颌骨重建固定方式。

患者,女性,26岁,因体检时"B超发现胰腺头颈交界处占位10天"于本院就诊,偶有左侧腹胀痛不适,进食后较重.腹部增强CT示:胰腺头颈部交界处结节影,考虑肿瘤性病变.增强MRI示:胰颈部占位,考虑胰腺导管肿瘤性病变.

目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的CT影像学特征及双期增强扫描对该病的诊断价值.方法 回顾性分析38例经手术病理证实的SPTP患者的CT影像资料,20例行双期增强扫描,18例行三期增强扫描;观察肿瘤CT影像学特点、实性成分强化程度及峰值.结果38例SPTP患者均为单发,位于胰头部14例,胰颈部4例,胰体部8例,胰尾部7例,体尾交界区4例,头颈交界区1例.病灶大小2.4~7.8 cm.实性为主12例,囊实相间24例,囊性为主2例.增强呈不均匀强化,实性成分呈轻中度强化,峰值位于门静脉期或延迟期.结论 SPTP的CT影像学表现具有一定的特征性,结合临床特点可在术前作出准确的诊断;MSCT双期增强对于本病的诊断准确率与三期增强无差异,且双期增强可减少患者接受的有效辐射剂量,提高检查效率,值得推广.

Kaposi样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)是一种罕见的血管肿瘤,主要发生于婴幼儿及青少年[1],起源于血管内皮梭形细胞,具有局部侵袭性,一般不会自行消退.据最新世界卫生组织关于软组织肿瘤分类,将其归类为具有恶性倾向的交界性肿瘤.KHE多发生于四肢、躯干及腹膜后[2],头颈部少见,尤其是发生于耳后者更为罕见.

孤立性纤维性肿瘤(SFTs)是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤,1931年由Klemperer 和Robin 首次提出[1]. SFTs 好发于胸腔,文献报道[1,2]其也可发生于鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等.大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性,恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)非常罕见.SFTs 任何年龄段均可发病,多见于 20-70 岁,无明显性别差异.我科室收治腹膜后孤立性纤维性肿瘤病患 1 例,现作如下报告.