本文报道1例新生儿期起病的外胚层发育不良患儿，生后皮肤干燥、脱屑，生后14 d出现反复发热，基因检测为EDA基因c.686del p.（P229Lfs*51）移码变异。该病以对症支持治疗为主，早期通过基因检测明确诊断可改善患儿预后。

主动脉缩窄为复杂先天性心脏病，多发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位，对机体血流动力学影响极大，严重者造成患儿少尿、无尿、酸中毒甚至猝死，因此多须在新生儿期进行手术治疗。合并复杂双主动脉弓的主动脉缩窄极为罕见，此两畸形均需要在早期进行矫治，外科手术及体外循环配合难度大。本文报道1例合并复杂双弓畸形的新生儿主动脉缩窄体外循环下外科手术治疗的病例，以期提高对婴幼儿先天性心血管畸形复杂性多样性的认识并提高外科综合治疗的效果。

目的:总结并评价儿少期头颈部交界性肿瘤 125I放射性粒子植入方案的靶区与剂量设计。 方法:选择2010年1月至2018年12月间于北京大学口腔医院就诊经单纯 125I放射性粒子组织间植入近距离治疗或联合手术治疗的儿少期交界性肿瘤患者11例，以大体肿瘤靶区外扩0.5~1.0 cm为计划靶区，处方剂量80~120 Gy，活度为18.5 MBq，全麻下按治疗计划将 125I放射性粒子植入靶区。术后进行随访，记录疗效及不良反应。评析粒子植入前、后剂量学参数以及局部控制率、客观缓解率和不良反应发生率。 结果:11例儿少期患者粒子植入前、后剂量学参数差异无统计学意义( P>0.05)。随访33~131个月，中位时间48个月。局部控制率100%，完全缓解率71.4%，客观缓解率100%，急性不良反应率81.8%。 结论:125I放射性粒子植入治疗儿少期头颈部交界瘤，在合理的靶区及剂量设计下，可获得满意的临床疗效且不良反应较低，是一种可行的治疗手段。

目的:探究激励式身心抚触在改善骨折患儿负性情绪及疼痛程度的效果分析。方法:选取2018年3月至2021年3月期间湖南省儿童医院收治的86例骨折患儿作为研究对象，行奇偶分组法均分为实验组及参照组，各43例。参照组行常规护理干预，实验组加用激励式身心抚触，应用儿少心理健康量表(Mental health scale for child andadolescent ，MHS－CA)、面部表情疼痛量表(Faces pain scale－Revised，FPS－R)及骨折恢复情况测评两组的干预效果。结果:两组干预前MHS－CA及FPS－R量表骨折恢复情况各项指标比较差异均无统计学意义( P均>0.05)；干预后，实验组MHS－CA中5项指标均高于参照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；实验组FPS－R量表所有项目、MHS－CA其余项目评分均低于参照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；实验组骨折恢复情况均低于参照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:激励式身心抚触能够有效改善患儿的负性情绪，降低患儿的疼痛程度，促进其骨折恢复，具有重要的临床应用意义。

目的:了解布洛芬或扑热息痛初始治疗和高剂量布洛芬营救治疗早产儿血流动力显著异常动脉导管未闭（hsPDA）的疗效及安全性。方法:选择2016年10月至2019年11月徐州市中心医院新生儿重症监护病房收治的胎龄≤ 32周hsPDA早产儿。初始治疗随机分为布洛芬组（口服布洛芬10 mg/kg，24 h及48 h后5 mg/kg）、扑热息痛组（口服扑热息痛15 mg/kg，每8小时1次，共3d）和保守管理组（口服注射用水1 ml/kg，24 h及48 h后0.5 ml/kg）。治疗失败者给予高剂量布洛芬营救治疗（口服布洛芬20 mg/kg，24 h及48 h后10 mg/kg）。治疗前后均查超声心动图、血肌酐、胱抑素C、谷丙转氨酶、总胆红素、大便潜血、头颅彩超、留取尿液2 ml备查前列腺素E 2，记录尿量及并发症等。 结果:共计纳入110例患儿，其中布洛芬组38例、扑热息痛组37例、保守管理组35例。布洛芬组［71.1%（27/38）］和扑热息痛组［70.3%（26/37）］初始治疗成功率均高于保守管理组［40.0%（14/35）］，差异有统计学意义（ P=0.008、0.010）。给予高剂量布洛芬营救治疗31例，成功率58.1%（18/31）。初始治疗期间3组患儿少尿、上消化道出血、大便隐血阳性、Ⅲ~Ⅳ级脑室内出血和≥Ⅱ期坏死性小肠结肠炎等发生率相似（均 P>0.05）；营救治疗期间上述并发症发生率与初始治疗期间比较差异无统计学意义［6.5%（2/31）比6.4%（7/110）、3.2%（1/31）比4.5%（5/110）、12.9%（4/31）比6.4%（7/110）、0比4.5%（5/110）、3.2%（1/31）比1.8%（2/110），均 P>0.05］。各组治疗前后血肌酐和谷丙转氨酶水平差异均无统计学意义（ P>0.05）。血清胱抑素C在布洛芬组［（0.44±0.17）μmol/L］和扑热息痛组［（0.18±0.09）μmol/L］治疗后均升高（ t=-15.70、-14.64；均 P<0.001），且布洛芬组升高幅度更大（ P<0.001）。尿前列腺素E 2在布洛芬组［（-11.63±3.70）ng/L］和扑热息痛组［（-4.89±1.91）ng/L］治疗后均下降（ t=15.57、7.03；均 P<0.001），且布洛芬组下降幅度更大（ P<0.001）。高剂量布洛芬营救治疗后，血清胱抑素C略升高，前后差异无统计学意义［（1.67±0.17）mg/L比（1.71±0.21）mg/L； t=-1.12， P=0.273］。 结论:布洛芬或扑热息痛初始治疗、高剂量布洛芬营救治疗均能有效地促进早产儿hsPDA关闭，治疗成功率相似，均高于保守管理，均未明显增加并发症发生率，但应注意监测尿量和血清胱抑素C等肾功能指标。高剂量布洛芬相对安全，可作为营救治疗措施之一。

目的:探讨儿童青少年直立不耐受(OI)与体质量指数(BMI)、血脂及血清蛋白水平的相关性。方法:选取2018年4月至2019年4月在兰州大学第二医院小儿心血管科诊断为OI的6～17岁儿童青少年122例为研究对象。选取同期本院儿少健康管理中心健康体检56例儿童青少年为健康对照组。研究对象根据临床病史中有无晕厥事件发生分为晕厥组和非晕厥组。测量所有儿童的身高、体质量，并于清晨空腹抽取静脉血检测血脂及血清蛋白，采用SPSS 22.0软件进行数据分析。结果:1．OI组三酰甘油水平低于健康对照组[(0.98±0.45) mmol/L比(1.28±1.04) mmol/L]，差异有统计学意义( t＝2.025， P<0.05)；晕厥组BMI为(17.56±3.23) kg/m 2，非晕厥组BMI为(16.46±2.58) kg/m 2，晕厥组BMI高于非晕厥组( t＝2.085， P<0.05)。2.二分类 Logistic回归分析结果表明，三酰甘油是OI的独立危险因素( OR＝0.504，95% CI：0.272～0.931， P<0.05)。3.受试者工作特征曲线评价三酰甘油对OI预测价值，结果显示三酰甘油为1.09 mmol/L时诊断OI的敏感性为72.1%，特异性为48.2%。 结论:低三酰甘油、高BMI均可能成为OI发生的易感因素，OI患儿饮食结构需引起临床医师及家长高度重视。

《上海预防医学》杂志(CN 31-1635/R,ISSN 1004-9231,月刊)由上海市卫生健康委员会主管、上海市预防医学会主办,系中华预防医学会系列杂志,是国内外公开发行的专业学术期刊.内容主要涵盖疾病预防控制、公共卫生、卫生监督、健康促进等领域的科研成果和实践经验,介绍新理论、新技术和新进展.主要栏目有专家述评、共识与指南、感染病防治、慢性病防治、儿少与妇幼卫生、社会医学与卫生管理、健康危害因素监控、实验研究与检测技术、临床流行病学、综述、案例报道等.

《上海预防医学》杂志是中华预防医学会系列杂志,是上海市卫生健康委员会主管、上海市预防医学会主办的科技类学术期刊.《上海预防医学》杂志集预防、医疗、保健、康复于一体,辟有专家论坛、感染病防治、慢性病防控、健康危害因素监控、儿少与妇幼卫生、社会医学与卫生管理、实验研究与检验技术、杏林名宿、综述等栏目,是了解预防医学领域动态信息、交流疾病防治工作经验的平台,适合各级预防、医疗、卫生机构的医务人员阅读.

《上海预防医学》杂志是中华预防医学会系列杂志,是上海市卫生健康委员会主管、上海市预防医学会主办的科技类学术期刊.《上海预防医学》集预防、医疗、保健、康复于一体,辟有专家论坛、感染病防治、慢性病防控、健康危害因素监控、儿少与妇幼卫生、社会医学与卫生管理、实验研究与检验技术、杏林名宿、综述等栏目,是了解预防医学领域动态信息、交流疾病防治工作经验的平台,适合各级预防、医疗、卫生机构的医务人员阅读.

目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿的临床症状、执行功能对自尊的影响.方法 选取2017年6月至2018年9月在上海市精神卫生中心儿少精神科门诊就诊的122例8～12岁ADHD患儿为研究组.同期选取上海市嘉定区某小学2～6年级的66名健康儿童为对照组.采用Piers-Harris儿童自我意识量表(PHCSS)比较两组的自尊.采用斯诺佩评定量表(SNAP-Ⅳ)、Stroop色-词关联测试(SCWT)、韦氏儿童智力量表第四版(WISC-Ⅳ)调查研究组患儿的临床症状、执行功能.采用Pearson相关分析ADHD患儿PHCSS得分与临床症状及执行功的相关性,采用多重线性回归分析法对ADHD患儿自尊的影响因素进行分析.结果 研究组患儿PHCSS总分及各维度得分均低于对照组,差异均有统计学意义(t=-6.18～-2.24,P＜0.01).Pearson相关分析结果显示,ADHD患儿SCWT中的乙表正确数与PHCSS总分、合群维度评分、幸福与满足维度评分呈正相关(r=0.24、0.26、0.19;P＜0.05),SNAP-Ⅳ中的多动/冲动与PHCSS中智力与学校情况维度评分、躯体与外貌属性维度评分呈正相关(r=0.19、0.23;P＜0.05).SNAP-Ⅳ中的多动/冲动和SCWT中的乙表正确读数是ADHD患儿自尊的影响因素(t=2.818、3.041;P＜0.05).结论 ADHD患儿自尊水平低于健康儿童,患儿的自尊水平受到多动/冲动症状、个体反应抑制能力的影响.