目的:探讨梗阻性生殖道畸形子宫附腔的临床特点、发病机制、诊治方法及预后。方法:回顾性分析自2022年3月至2023年6月于中国医学科学院北京协和医院诊治的6例子宫附腔患者临床病理资料，并结合文献报道进行分析总结。结果:6例子宫附腔患者的平均年龄为24.8岁（范围：15~39岁）；仅1例患者无痛经病史，其余患者均有痛经或经期下腹痛症状。6例患者均在术前进行了MRI检查，同时进行了超声检查；术前影像学表现具有相似性，均提示子宫附腔畸形；6例患者均行腹腔镜子宫病灶切除术（其中1例同时行宫腔镜检查术），经术中所见及术后病理检查确诊。6例患者术后恢复良好，其中5例以严重痛经或周期性下腹痛为主诉的患者经手术治疗后疼痛症状均显著改善，另1例因“月经失调”偶然发现子宫附腔的患者在术后随访期内月经规律。结论:子宫附腔是一种罕见的梗阻性生殖道畸形，患者多为年轻女性，以痛经为主要临床表现，严重影响其生命质量。增强对本病的认识有助于及时诊疗，病灶切除可使痛经症状有效改善。

阴道缺损是女性生殖道畸形的表现之一，可因先天发育异常或会阴部肿瘤、外伤、产伤等后天因素造成。对于跨性别女性患者，则是在心理上缺失阴道。阴道再造应用于阴道功能不完善的女性及要求成为女性的患者，主要有非手术和手术治疗2种方法。近年来，随着医疗技术的进步，阴道再造术有了进一步的发展。该文对于阴道再造的历史、非手术和手术治疗方法的进展进行综述。

本文简要介绍两类罕少见的女性生殖道畸形疾病近年来的诊治和生育进展。强调对不合并功能性子宫内膜的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH综合征）患者，非手术治疗（顶压法）为一线治疗，国内医师应更新治疗观念；少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者，明确诊断后应及时行腹腔镜双侧始基子宫切除术，是否同时行阴道重建术需与患方充分沟通后决策。目前，代孕和子宫移植技术均可实现MRKH综合征患者的生育需求，在法律允许的前提下，代孕对患者的创伤和经济成本等方面优于子宫移植。目前，先天性子宫颈发育异常患者保留生育功能的子宫颈管通道重建术式有贯通术和吻合术两类。对于有足够子宫颈组织的患者，可考虑行贯通术。吻合或贯通术后保持生殖道的通畅性是治疗成功的关键。保留生育功能的重建手术后患者可获得生育的希望，但总体妊娠率仍较低，需妇科、产科和生殖医学专家全程通力合作以改善该类患者的生育结局。

阴道斜隔综合征是双子宫双子宫颈、阴道斜隔同时合并斜隔侧泌尿系统畸形（常见为肾缺如）的一组相对罕见的女性苗勒管发育异常疾病的统称。部分阴道斜隔综合征患者因斜隔侧生殖道梗阻可继发子宫腺肌病或卵巢子宫内膜异位囊肿，非梗阻侧发生子宫内膜异位症、子宫腺肌病罕有报道。本文报道1例于北京协和医院手术的Ⅲ型阴道斜隔综合征患者，其合并的子宫腺肌病发生在非梗阻侧。本例患者术前拟行腹腔镜左侧子宫切除+左侧输卵管切除术，术中更改术式为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除术，术后1、6个月随访无不适。本文复习了本例阴道斜隔综合征患者的诊治思路，回顾了阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病、子宫内膜异位症的相关文献，开阔视野，为阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病的诊治提供启示。

子宫阴道发育异常的发生率约为7%，大多无症状，有症状者多为梗阻性子宫阴道发育异常。梗阻性子宫阴道发育异常的主要表现为青春期后闭经、痛经、盆腔痛、反复阴道排液、不孕或难产。对于此类患者的准确诊断和正确处理对于预后至关重要，疾病评估应完整、对于发育异常的认识应清晰、术前咨询应充足、手术干预应周全、术后应长期管理。对于此类疾病，目前国内尚存在诊疗观念不清晰、诊疗过程不规范的情况。为此，结合国际指南，中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组对梗阻性子宫阴道发育异常形成了国内专家共识，以推动此类疾病临床实践的规范实施。

下生殖道畸形是胚胎发育期由于苗勒氏管的异常形成或融合、吸收障碍,导致子宫、宫颈、阴道等发育异常的疾病,严重影响青少年身心健康.Wnt家族成员参与女性生殖器官的发育.本文对近年来Wnt家族成员Wnt4、Wnt5a、Wnt7a和Wnt9b在苗勒氏管发育、下生殖道异常等方面的研究做一综述.

目的 探讨新产程标准管理下第二产程时长对产妇盆底功能的近期影响.方法 回顾性分析新产程标准管理下2016-01-01-2016-12-31在成都市妇女儿童中心医院阴道分娩的单胎足月头先露活产初产妇,孕前均排除压力性尿失禁、生殖道畸形和盆底功能障碍性疾病,孕期无严重内外科合并症和并发症并且在年龄、孕前体重指数、孕期增重、新生儿出生体重无明显差异者共174例,产程中均行硬膜外麻醉分娩镇痛.A组(研究组)根据第二产程时长(t)分为3组:A1组(34例)2 h≤t＜2.5 h;A2组(20例)2.5 h≤t＜3 h;A3组(20例)t≥3 h.同期t＜2 h的产妇共100例作为B组(对照组).于产后42 d进行问卷调查及盆底POP-Q评分分度、器官脱垂、尿失禁和综合肌力测试,比较第二产程时长对女性盆底功能的影响.结果 4组在POP-Q评分Aa点(阴道前壁距处女膜3 cm点)、Ba点(阴道前壁脱出距处女膜最远点)、C点(前穹窿或阴道残端距处女膜点)、pb(会阴体长度)、tvl(阴道总长度)以及D点(阴道后穹窿距处女膜点)评分上差异有统计学意义(P＜0.05);进一步两两比较发现:A3组在Aa、Ba、tvl、C和D点评分与另3组差异有统计学意义;A2、A3组在pb与另两组差异有统计学意义;POP-Q分度阴道后壁脱垂A3组与另3组间差异有统计学意义;压力性尿失禁发生率各组之间差异有统计学意义;盆底肌力A3组与另3组间差异有统计学意义.结论 第二产程时长对产后近期盆底功能有影响,当≥3h时会成为产后盆底功能障碍性疾病的高危因素.故产程中需严密监测进展,及时处理异常因素,控制第二产程时长＜3h.

女性生殖道畸形是涉及子宫、宫颈、阴道、输卵管极其广泛的一大类先天性结构异常,且常合并生殖道以外的器官畸形.由于苗勒管(副中肾管)发育与午非管(中肾管)以及泌尿系发育在胚胎早期密切相关,其中以肾脏畸形最为常见.对不同生殖道畸形的分类目前主要取决于结构特征和临床表现,也力求与胚胎发育学相联系,最具代表性的分类法包括美国生育协会(AFS)分类法(1988)、阴道-宫颈-子宫-附件-相关畸形(VCUAM)分类法(2005)和欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜协会(ESHRE/ESGE)的女性生殖道先天异常分类法(2013).文章将对各自的特点、优点以及局限性进行综述和评论.

女性生殖道畸形是由于一系列内源性因素或外源性因素对女性原始性腺的分化、发育和内生殖器始基的融合、管道的腔化和发育,以及对外生殖器的衍变过程的影响,导致生殖器官的形成和分化发生改变,从而引起女性各类内外生殖道的畸形发育.随着小儿外科的快速发展,越来越多以往无法存活下来的多器官复杂畸形的女性患者经过小儿外科的矫正手术得以生存下来,进入青春期和生育年龄后,出现生殖道梗阻、性功能障碍和不孕不育等临床问题.部分畸形罕见,同时还有多种畸形叠加,使得临床诊治极为复杂困难.

儿童和青少年妇科(pediatric and adolescent gynecology,PAG)在中国历史源远流长,中国古书记载我国小儿妇科早在公元700年至13～17世纪的“医心方”、“卫生易简方”、“普济方”和“女科经论”等均有女童、少女外阴炎症,月经异常等诊疗经验的总结和论述.但至今在临床流行病学、教学、科研和培训等方面发展迟缓.虽然国外PAG历史也只有70余年,但目前发展和重视程度相对均较我国为快.为适应和符合世界各国小儿和青少年(其中将近半数为女性)人口数量增长的趋势,为保护这年龄段女性健康和日后人类生殖健康的需求,PAG应予重视和大力发展.