目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

目的:探讨完全腔镜下根治性膀胱切除术及体内原位新膀胱重建术的围手术期和肿瘤学结果。方法:回顾性分析2010年3月至2019年12月浙江省人民医院行腹腔镜根治性膀胱切除术(LRC)或机器人辅助腹腔镜根治性膀胱切除术(RARC)加体内原位新膀胱重建术的218例膀胱癌患者的临床资料。男166例，女52例；中位年龄62 (52，70)岁，美国麻醉医师协会评分1～2分183例，3分35例；吸烟史80例，腹部手术史33例，高血压病61例，糖尿病28例，心脏病26例；3例接受新辅助化疗。82例行LRC，136例行RARC。手术采用从右至左先清扫盆腔淋巴结再行膀胱前列腺切除的方式。保留输尿管周围血供及周围腹膜，采取筋膜内方式切除前列腺，取30 cm回肠末段利用切割闭合器制成U形新膀胱，然后在无张力条件下吻合尿道残端与两侧输尿管，术中使用单J管作为输尿管支架与导尿管一起引出体外。评估围手术期结果。采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:218例手术均顺利完成，无中转开放手术。总体手术时间为281 (229，400)ml，术中出血量为200 (100，480)ml，术中输血24例，住院时间15 (13，22)d，11例(5.0%)术中出现并发症，术后排气时间2(1，3)d，进固体食物时间4(3，5)d。术后30 d内总并发症为61例(28.0%)，术后30～90 d总并发症为81例(37.2%)。所有患者中位淋巴结清扫数量为19 (14，24)枚，淋巴结阳性21例(9.6%)，切缘阳性6例(2.7%)。术后肿瘤病理分期T a/T 1/T is期48例，T 2期134例，T 3期36例。218例中位随访时间33.0(20.6，48.2)个月，77例肿瘤复发，55例死亡，其中39例为肿瘤特异性死亡。生存分析结果显示，所有患者的5年无病生存率、总生存率、肿瘤特异性生存率分别为55.4%、62.4%、66.4%。 结论:完全腔镜下根治性膀胱切除术及体内原位新膀胱重建术能很好地应用于肌层浸润性或高危非肌层浸润性膀胱癌的治疗，腔镜下完全体内重建膀胱切实可行，术后肠道及新膀胱并发症少，术后恢复较快，远期肿瘤控制效果好。

患者女，63岁。因“消瘦、乏力4年”就诊。患者4年前无明显诱因出现消瘦、乏力，无腰背部疼痛，于当地医院检查提示：左肾占位。CT示：左侧腹膜后-左肾恶性肿瘤，12.0 cm×6.6 cm×16.7 cm；肿块右缘邻近腹主动脉，包绕左肾动脉，前缘紧贴并推挤左肾静脉（图1、2）。泌尿外科择期全麻下行腹腔镜肾癌根治术，术中见肿物巨大，与周围组织粘连紧密，考虑腔镜下难以完整剥离肿物，遂中转开腹，肿物剥离过程中大出血，术中紧急止血钳钳夹后3-0 Prolene线缝扎止血，待肿瘤完全切除后探查腹膜后怀疑腹主动脉误扎，腹主动脉远端、股动脉未触及明显搏动（图3A），术中失血量约4 000 ml。重新探查腹主动脉、肠系膜上动脉、右肾动脉并依次阻断，剪除腹主动脉线结，见到腹主动脉前壁2处大小约0.5 cm×0.5 cm破口（图3B），剪开腹主动脉破口见腹主动脉后壁内膜损伤，固定后壁内膜片后裁剪人造血管补片完成腹主动脉修补（图3C）。腹主动脉术中阻断时间约34 min，术毕可触及肠系膜上动脉、肾动脉搏动，未见到明显肠缺血和肾梗死改变，可触及双侧足背动脉搏动。术后患者转入重症监护病房继续治疗。术后第3天患者转往当地医院住院治疗，术后1周患者因肺部感染死亡。术后病理：左肾恶性梭形细胞肿瘤，考虑肉瘤样癌。

全直肠系膜切除术（TME）是治疗中下段直肠癌的标准术式，其要求在保证肿瘤根治前提下，尽可能保留肛门括约肌，性功能和排尿功能。与单纯交感神经成分损伤相比，盆丛和神经血管束（NVB）损伤对患者术后性功能障碍，特别是男性勃起功能的影响更为明显。由于腹膜反折以下直肠两侧间隙狭窄致密，难以分离，手术层面偏外容易损伤盆丛及其分支，偏内则进入直肠系膜内，因此直肠侧壁的游离一直被认为是TME的难点。本文对腹膜反折下直肠两侧间隙的膜解剖研究进展进行复习，并基于本中心研究结果，对直肠骶骨筋膜的研究进展进行论述，以期为术中盆丛神经的保护提供参考。直肠骶骨筋膜是直肠侧间隙分离时的刚性筋膜屏障，"腹下神经前筋膜-邓氏筋膜前叶移行区"与盆丛主体相互融合，需进行保留。因此，直肠侧间隙分离应首先分离直肠后方间隙，再分离直肠前方间隙，横断邓氏筋膜前叶后，即很容易找到直肠前侧方间隙，从上到下最后切断侧方的直肠骶骨筋膜，以此导向将整个侧方间隙完全分离至盆底。

目的:总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验，以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料，包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果:10例中男7例，女3例，发病年龄10~69个月，平均27.3个月。初次手术的20侧中，18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术；1侧因肿瘤位于肾门处，保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术；1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型，未见间变型。复发时间为术后2~36个月。1例为双侧复发，同时有腹膜后淋巴结转移，未再行手术，以化疗为主，后转移至纵隔，最终死亡。一侧复发的9例患儿中，1例予单纯化疗9个月，肿瘤消失；8例予再次手术，仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术；5例无再次复发；3例二次复发患儿中，1例术后再次出现原位复发合并肺转移，再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术，无瘤生存至今，其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗，化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷和卡铂，方案不完全一致。术后1例进行了放疗。10例患儿随访时间19~108个月，1例失访；3例死亡；1例带瘤存活；其余5例均无瘤生存，至随访时患儿血清肌酐和尿素氮均正常。结论:双侧肾母细胞瘤复发后可再行肿瘤切除术(nephron-sparing surgery，NSS)，同时辅以加强化疗，可有相对较好的预后。

目的:比较急诊手术、肠梗阻支架-手术、肠梗阻支架-新辅助化疗-手术这3种治疗方案对完全梗阻性结直肠癌患者手术切除标本病理特征的影响。方法:采用回顾性队列研究方法，收集2012年5月至2020年8月期间，首都医科大学附属北京朝阳医院普通外科收治的完全梗阻性结直肠癌患者临床病理资料。纳入结合临床表现和影像学检查确诊为完全性结直肠梗阻、病理证实为腺癌、影像学评估可切除且无远处转移者；排除多发结直肠癌、拒绝手术和合并腹膜炎或者肠梗阻支架置入前存在肠穿孔者。研究共纳入89例完全梗阻性结直肠癌患者，根据治疗策略不同，分为急诊手术组（30例）、支架-手术组（34例）及支架-新辅助化疗-手术组（25例）。通过病理切片染色和免疫组织化学分析评估并比较3组间手术切除肿瘤标本的病理特征（包括周围神经浸润、脉管浸润、癌结节、标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化、肿瘤细胞比例等）及生物分子标志物（包括CD34、Ki67、Bcl-2、MMP-9、HiF-α）的差异。病理学评价根据标本内有无定性评价周围神经浸润、脉管浸润和癌结节等病理特征。标本病理特征评价标准：根据标本内组织坏死、炎性浸润、脓肿、黏液湖形成、异物巨细胞、钙化以及肿瘤细胞所占视野比例进行半定量的分级评估，分为：0级：标本内未见；1级：比例为0~25%；2级：比例为25%~50%；3级：比例为50%~75%；4级：比例为75%~100%。手术切除标本免疫组织化学评价标准：根据阳性免疫细胞所占视野范围及细胞免疫强度进行评估。根据阳性细胞比例分为：0分：标本内未见；1分：比例为0~25%；2分：比例为25%~50%；3分：比例为50%~75%；4分：比例为75%~100%。将细胞免疫强度分为无（0分）、微弱（1分）、中等（2分）和强（3分）。再将两者相乘得到0~12的总分，综合评价免疫组化结果，结果定义为：阴性（0级）：0分；弱阳性（1级）：1~3分；中等阳性（2级）：4~6分；强阳性（3级）：7~9分；极强阳性（4级）：10~12分。正态分布的计量资料用 x±s表示，采用单因素方差分析组间差异；非正态分布的计量资料用 M（ Q1， Q3）表示。采用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验）进行组间比较。 结果:3组间年龄、性别、肿瘤部位、美国麻醉医师协会评分、肿瘤T分期、N分期和肿瘤分化程度等基线数据比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。3组间切除的肿瘤标本异物巨细胞、炎性浸润和黏液湖形成等病理特征比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。急诊手术组、支架-手术组及支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率分别为56.6%（17/30）、44.1%（15/34）和20.0%（5/25），组间比较差异有统计学意义（χ 2=7.142， P=0.028），支架-新辅助化疗-手术组的脉管浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.038）；周围神经浸润率分别为55.3%（16/30）、41.2%（14/34）和16.0%（4/25），差异有统计学意义（χ 2=7.735， P=0.021），支架-新辅助化疗-手术组的周围神经浸润率显著低于急诊手术组（ P=0.032）；坏死分级分别为2（1，2）级、2（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=10.090， P=0.006），进一步两两比较发现，与急诊手术组比较，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组坏死分级更高（均 P<0.05）；脓肿分级分别为2（1，2）级、3（1，3）级和2（2，3）级，差异有统计学意义（ H=6.584， P=0.037）；进一步两两比较分析发现，急诊手术组的脓肿分级明显低于支架-手术组（ P=0.037）；纤维化分级分别为2（1，3）级、3（2，3）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=11.078， P=0.004）；进一步两两比较分析发现，支架-手术组和支架-新辅助化疗-手术组的纤维化均高于急诊手术组（均 P<0.05）；肿瘤细胞比例分级分别为4（3，4）级、4（3，4）级和3（2，4）级，组间比较差异有统计学意义（ H=8.594， P=0.014），进一步两两比较分析发现，支架-新辅助化疗-手术组的肿瘤细胞比例显著低于急诊手术组（ P=0.012）；CD34分级分别为2（2，3）级、3（2，4）级和3（2，3）级，差异有统计学意义（ H=9.786， P=0.007），进一步两两比较分析发现，支架组CD34高于急诊手术组（ P=0.005）。 结论:支架置入可能增加梗阻性结直肠癌远处转移的风险。支架-新辅助化疗-手术的治疗模式促进了肿瘤细胞坏死和纤维化，减少了肿瘤细胞比例、脉管浸润和周围神经浸润，可能有助于改善支架置入后完全梗阻性结直肠癌的局部肿瘤浸润及远处转移。

目的:探讨改良经腹膜外腹腔镜全筋膜内根治性前列腺切除术治疗局限性前列腺癌的疗效和安全性。方法:回顾性分析2013年7月至2020年1月宁波市泌尿肾病医院收治的107例局限性前列腺癌患者的病例资料。患者均行腹腔镜根治性前列腺切除术，根据手术方式分为改良全筋膜内切除组(改良组)59例和常规筋膜间保留血管神经束组(常规组)48例。改良组和常规组的年龄[(61.8±8.9)岁与(62.2±8.1)岁， P＝0.71]、体质指数(BMI)[(24.8±1.3) kg/m 2与(24.3±1.4)kg/m 2， P＝0.89]、术前总前列腺特异性抗原(tPSA) [(6.8±0.9)ng/ml与(7.2±1.1)ng/ml， P＝0.44]、前列腺体积[(47.9±18.4)ml与(48.3±17.9)ml， P＝0.67]差异均无统计学意义。两组临床分期均为cT 1～T 2aN 0M 0期，术前穿刺病理Gleason评分均≤7分( P＝0.76)。两组术前国际勃起功能评分(IIEF5)均≥22分。改良组术中不打开双侧盆底筋膜、不缝扎背深静脉复合体(DVC)，保持Denonvillier筋膜完整，采用筋膜内技术游离前列腺，完整保留双侧血管神经束，并且在吻合尿道和膀胱颈后，将两侧前列腺筋膜、耻骨膀胱/前列腺韧带以及DVC与膀胱颈前壁用3-0倒刺线连续缝合，以解剖性重建前悬吊系统。比较两组的术中情况、术后病理分期、切缘阳性率以及术后6个月内控尿、勃起功能恢复情况。 结果:两组手术均顺利完成，均无中转开放手术，术中术后均无输血。改良组和常规组手术时间[(121.8±41.3)min与(106.7±33.8)min， P>0.05]、术中出血量[(105.34±34.1)ml与(90.6±26.4)ml， P>0.05]差异均无统计学意义；术后病理分期pT 2a、pT 2b、pT 2c、pT 3a期分别为14例(23.7%)和11例(22.9%)、25例(42.4%)和18例(37.5%)、17例(28.8%)和5例(31.3%)、3例(5.1%)和4例(8.3%)，切缘阳性分别为7例(11.9%)和6例(12.5%)，差异均无统计学意义( P>0.05)。改良组和常规组术后6周tPSA分别为(0.09±0.07)ng/ml和(0.08±0.06)ng/ml，差异无统计学意义( P>0.05)。常规组术后出现1例吻合口漏尿，留置尿管2周后顺利拔管，其余患者均于术后12 d拔除尿管。改良组和常规组拔管后1周、1个月、3个月尿控率分别为52.5%(31/59)和16.7%(8/48)、64.4%(38/59)和29.2%(14/48)、52.1%(25/48)和77.9%(46/59)，差异有统计学意义( P<0.05)；术后1、3个月勃起功能恢复率分别为23.7%(14/59)和8.3%(4/48)，49.2%(29/59)和27.1%(13/48)，差异有统计学意义( P<0.05)；术后6个月的尿控率和勃起功能恢复率差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:改良全筋膜内切除在腹腔镜根治性前列腺切除术中完全重建了尿道周围解剖结构，减少了对盆底肌肉、筋膜及血管神经束的损伤，术后早期尿失禁和勃起功能障碍的发生率相对更低。

目的:探讨单孔腹腔镜自制疝针经皮完全腹膜外内环结扎术治疗小儿腹股沟斜疝的方法与疗效。方法:回顾性分析2018年9月至2020年6月福建医科大学附属泉州第一医院小儿外科收治的715例小儿腹股沟斜疝患者临床资料。男580例，女135例；单侧687例，双侧28例；男性患儿中右侧325例、左侧240例、双侧15例，女性患儿中右侧62例、左侧60例、双侧13例。分析男女比例、侧别占比情况、手术时间、术中出血量及术中发现对侧鞘状突未闭或隐性疝占比情况。结果:715例均于腹腔镜下完成手术，无一例中转开放手术。术中发现对侧鞘状突未闭或隐性疝320例(46.5%，320/687)，其中男性右侧140例(43.1%，140/325)、男性左侧115例(47.9%，115/240)，女性右侧33例(53.2%，33/62)、女性左侧32例(53.3%，32/60)。术中因内环口内侧腹膜褶皱多导致疝针不能顺利通过35例(4.9%，35/715)，均为男性，于脐下3 cm左右或脐旁置入一辅助抓钳辅助操作。手术时间：单侧10~15 min，平均12 min；双侧15~21 min，平均17 min。术中出血量0~1 mL。麻醉清醒后即进食。715例均于入院后24 h内出院。无一例损伤精索血管、输精管、腹壁下动脉，术后无一例阴囊肿胀。随访12~33个月(平均18.3个月)，2例复发，1例出现线结反应，无一例出现睾丸萎缩、医源性隐睾、术后鞘膜积液。结论:单孔腹腔镜自制疝针经皮完全腹膜外内环结扎术治疗小儿腹股沟斜疝创伤小、恢复快、复发率低、切口美观，可发现并同期治疗对侧鞘状突未闭或隐性疝，值得临床推广。

目的:探讨胃癌术后腹膜复发转移腹腔镜诊断的价值和腹腔内联合全身双向化疗（BIPS）的临床疗效。方法:采用描述性病例系列研究的方法。病例纳入标准：（1）既往接受胃癌D 2根治术，无同时性远处转移；（2）胃癌手术后接受辅助化疗；（3）除腹膜复发转移外，无其他远处转移征象；（4）年龄18~75岁；（5）美国东部肿瘤协作组（ECOG）活动状态评分≤2分；（6）治疗前评估认为可耐受手术和化疗。上海交通大学医学院附属瑞金医院胃肠外科2015年9月至2016年9月间，连续收治且符合上述标准的8例胃癌术后腹膜复发转移患者纳入研究。其中男性6例，女性2例；中位年龄52（38~68）岁。8例患者先接受腹腔镜或者剖腹探查，参照Sugarbaker腹膜癌指数（PCI）和日本胃癌研究会制定的胃癌腹膜转移分级进行评估，于下腹部皮下埋置腹腔化疗泵，接受21 d为1疗程的化疗。化疗第1和第8天，经化疗泵向腹腔内输注紫杉醇（20 mg/m 2），并经静脉输注紫杉醇（50 mg/m 2）；同时，连续14 d每日口服替吉奥（80 mg/m 2），休息7 d。随访截止日期为2019年12月15日。 结果:8例胃癌术后腹膜复发转移患者中，1例由于存在完全性结肠梗阻，接受剖腹探查+末端回肠袢式造口术，其余7例均成功行腹腔镜探查并明确诊断腹膜复发转移；2例同时伴有卵巢转移者接受腹腔镜下双侧附件切除术。中位随访时间为17.5（1.5~39.0）个月，BIPS中位疗程数为11（1~30）个疗程，BIPS治疗后的中位生存时间为17.0个月。BIPS治疗的严重不良反应主要是骨髓抑制，其中3~4级白细胞减少症和中性粒细胞减少症分别为1例和2例。所有病例均未发生BIPS治疗相关的死亡。胃癌术后的总体生存的中位时间为40.0个月。结论:腹腔镜探查用于胃癌术后腹膜复发转移的诊断安全、可行；BIPS对胃癌腹膜复发转移的治疗有效且安全。

患者女，39岁。因“咳嗽、咽部不适，伴有恶心、呕吐6 d”入院。胃镜检查示：贲门见1处黏膜下隆起，大小约3.0 cm，表面黏膜光滑，局部敷薄苔。超声内镜检查示：贲门黏膜下隆起（间质瘤或外压可能），贲门隆起型病变处呈中高回声改变，与第4层固有肌层相邻，回声欠均匀，大小观察不清。腹部CT检查示：胃贲门处可见类圆形异常密度影，边界清楚，大小约4.1 cm× 3.7 cm× 4.2 cm，考虑胃囊肿可能性大（图1）。上消化道X线造影检查示：贲门部、右前侧壁见类半椭圆形充盈缺损，约3.0 cm× 1.5 cm大小，造影剂尚可通过（图2）。术中探查：见肿物位于贲门，瘤体大部分随食管进入纵膈，沿胃小弯切开肝胃韧带，结扎血管，使胃小弯近侧充分显露，切开食管裂孔膈肌角处腹膜，应用超声刀沿着肿物周围游离，将贲门及肿物完全牵拉入腹腔，仔细剥离肿物，将肿物从胃壁完整剥离，应用倒刺线连续缝合胃壁破损部位，并浆肌层包埋。术后病理检查示：（胃肿物）囊性肿物，内见均质粉染的无结构物，散在灶状胆固醇结晶及肉芽肿，局部囊壁内衬柱状上皮，组织学形态为良性病变，不除外胃重复畸形（图3）。术后复查上消化道X线造影无渗漏。