目的:探讨寡克隆区带（OCB）阳性的神经型布鲁菌病（NB）患者的临床、影像学及脑脊液特点。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2020年1月至2023年6月间确诊为NB的23例患者，男9例，女14例，年龄47（34，59）岁。根据血清及脑脊液IgG电泳结果将NB患者分为OCB阳性组和OCB阴性组，比较两组的临床、影像学及脑脊液特点。结果:23例NB中脑脊液OCB阳性者占65.2%（15/23），以Ⅱ型（14/15）为主；阴性组8例。OCB阳性组临床重型占比（11/15）、脑脊液白细胞计数升高占比（15/15）、IgG指数［ M（ Q1， Q3），0.97（0.57，2.11）］，24 h鞘内合成率［55.6（15.3，232.2）mg/24 h］显著高于阴性组［1/8，5/8，0.63（0.51，0.69），11.6（-1.6，17.3）mg/24 h，均 P<0.05］。两组患者在病程、临床分型上差异无统计学意义（均 P>0.05）。OCB阳性组可表现为全脑（幕上合并幕下）脑实质多发病灶（5/15），但OCB阴性组均未发现幕下脑实质受累（0/8）。 结论:NB患者OCB阳性检出率为65.2%。OCB阳性者临床重症患者更多，神经系统鞘内体液免疫炎性反应更严重，较OCB阴性组更易出现幕下脑实质受累。

目的:对神经系统疾病患者的脑脊液和血浆指标与鞘内免疫球蛋白G（IgG）合成关系进行实验室评估，建立诊断鞘内IgG合成的新方法。方法:本研究回顾性分析了2019—2022年北京天坛医院就诊的410例神经系统疾病患者的脑脊液和血白蛋白、IgG等检测结果。根据脑脊液寡克隆区带结果，将患者分为鞘内IgG合成组和无鞘内IgG合成组。组间比较采用Mann-Whitney U检验，双侧检验 P<0.05为差异有统计学意义。将组间存在差异的指标纳入Logistic回归分析，构建预测模型，并与已建立的定量公式IgG指数进行比较。 结果:在鞘内IgG合成组和无鞘内IgG合成组，脑脊液白细胞计数、24 h鞘内IgG合成率等10项指标差异有统计学意义（ P<0.05）。联合存在差异的10项指标诊断鞘内IgG合成的曲线下面积（AUC）高于IgG指数（AUC分别为0.920和0.809， Z=31.178， P<0.001），敏感度高于IgG指数（分别为0.825、0.618），特异度低于IgG指数（分别为0.876、0.908）。 结论:脑脊液白细胞计数、24 h鞘内IgG合成率等10项指标联合能够提高鞘内IgG合成的诊断效能和敏感度。

目的:比较多发性硬化（MS）和吉兰-巴雷综合征（GBS）脑脊液检测结果的特点，为2种神经系统脱髓鞘疾病的鉴别诊断提供依据。方法:病例分析。以2020年1月至2023年8月在首都医科大学附属北京天坛医院就诊的患者为研究对象，其中MS患者70例［男性19例，女性51例，年龄34（28，44）岁］，GBS患者70例［男性44例，女性26例，年龄50（36，61）岁］。对2组患者进行寡克隆区带电泳及免疫球蛋白G指数（IgG I）检测，同时检测脑脊液常规、脑脊液生化（葡萄糖、氯、蛋白）、乳酸、白介素-6（IL-6）、白介素-8（IL-8）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、单纯疱疹病毒（HSV）抗体、巨细胞病毒（CMV）抗体、风疹病毒（RV）抗体、弓形虫（TOX）抗体、EB病毒（EBV）抗体、柯萨奇病毒（COX）抗体。计数资料比较采用χ 2检验；计量资料不符合正态分布，比较采用Mann-Whitney U检验。 结果:MS患者和GBS患者寡克隆区带电泳的阳性率分别为80.00%（56/70）和4.29%（3/70），MS患者阳性率高于GBS患者（χ 2=82.289， P<0.001）。MS患者脑脊液白细胞数［5.50（3.00，11.00）个/μl］、氯［127（125，128）mmol/L］水平均高于GBS患者［3.50（2.00，7.00）个/μl，126（124，128）mmol/L］（ U=-2.245， P<0.05； U=-2.028， P<0.05），脑脊液蛋白［33.40（27.61，39.17）mg/L］、葡萄糖［3.59（3.36，3.88）mmol/L］和乳酸［1.55（1.40，1.73）mmol/L］水平低于GBS患者［76.71（43.78，138.30）mg/L，3.97（3.55，4.54）mmol/L，1.80（1.60，2.00）mmol/L］（ U=-6.747， P<0.001； U=-3.651， P<0.001； U=-4.531， P<0.001）。MS患者脑脊液中IL-6［3.36（2.34，5.02）pg/ml］、IL-8［55.40（46.75，66.40）pg/ml］和TNF-α［5.63（4.25，6.63）pg/ml］水平均低于GBS患者［6.12（3.61，11.73）pg/ml，120.00（74.90，187.80）pg/ml，6.57（5.25，8.03）pg/ml］（ U=-3.463， P<0.05； U=-5.225， P<0.001； U=-2.785， P<0.05）。MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为36.36%（24/66）、0、0，GBS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为85.71%（54/63）、30.16%（19/63）、19.05%（12/63），MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率低于GBS患者（χ 2=32.839， P<0.001；χ 2=23.343， P<0.001；χ 2=13.861， P<0.001）。 结论:MS患者主要表现为脑脊液寡克隆区带电泳阳性率较高。GBS患者脑脊液蛋白水平升高而白细胞数升高不明显，表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象，同时鞘内免疫、炎症相关指标水平升高，病原体抗体阳性率较高。

目的:探讨肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂相关视神经炎的临床特征。方法:检索国内外相关数据库（截至2022年11月），收集接受TNF-α抑制剂治疗后发生视神经炎患者的文献资料，提取患者的性别、年龄、TNF-α抑制剂使用情况、联合用药情况、视神经炎发生时间、临床表现、辅助检查、治疗及转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共37例，男性16例，女性21例，平均年龄44岁；接受阿达木单抗治疗11例，英夫利昔单抗治疗16例，依那西普治疗8例，戈利木单抗和培塞利珠单抗治疗各1例；其中5例患者曾接受过其他TNF-α抑制剂治疗。原发病为类风湿关节炎者15例，克罗恩病和溃疡性结肠炎8例，银屑病关节炎3例，前葡萄炎2例，其他风湿性和炎症性疾病9例；其中4例合并其他疾病。患者从接受TNF-α抑制剂至视神经炎发生的中位时间为4.5个月（3 d~2年），临床表现以视力下降、伴眼球运动疼痛多见。37例患者中，8例进行了脑脊液检查，其中6例存在脑脊液异常；7例进行了脑脊液寡克隆区带检测，其中4例阳性。32例患者行脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查，11例表现为视神经增强，14例有脑部病变，5例有颈椎或脊髓病变。30例患者进行了视力检查，29例视力下降。24例停药并同时给予糖皮质激素（GC）治疗；6例仅停药未给予GC；7例未描述是否停药，其中5例给予GC。30例经停药和/或GC治疗后，视力部分或完全恢复，6例无明显改善，1例恶化。结论:TNF-α抑制剂相关视神经炎多发生于接受TNF-α抑制剂治疗6个月内，临床表现以视力下降多见，伴或不伴脑部MRI病变，及早发现并给予干预，通常预后较好。

目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:研究各神经系统疾病的寡克隆区带（OCB）阳性率及分型，提示OCB的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3 217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化（479例）、视神经脊髓炎谱系疾病（935例）、自身免疫性脑炎（192例）、病毒性脑炎（94例）、造血干细胞移植后神经系统并发症（232例）、格林-巴利综合征（644例）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（157例）等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB，依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型，分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用 χ 2检验进行组间比较。 结果:多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%（320/479）、48.7%（113/232）、46.4%（89/192）、19.1%（18/94）、17.6%（165/935）、9.9%（64/644）和5.1%（8/157）。其中，多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主，分别占阳性患者的94.1%（301/320）、78.7%（70/89）、77.8%（14/18）和77.6%（128/165），提示存在IgG鞘内合成；造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主，分别占阳性患者的94.7%（107/113）、82.8%（53/64）和8/8，反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较，差异有统计学意义（χ 2=1 268.31， P<0.001）。 结论:各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同，其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高，且以Ⅱ型区带为主，提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病，尤其是多发性硬化的诊断提供线索和帮助。

目的:利用寡克隆区带（OCB）联合脑脊液IgG鞘内合成指标和生化标志物建立鉴别多发性硬化（MS）与其他症状相似的神经系统疾病的诊断模型并进行验证。方法:选取2014年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科收治住院的MS患者为病例组，其他症状相似的神经系统疾病患者为对照组。采用病例对照研究设计，分析所有研究对象的年龄、性别、脑脊液OCB和IgG鞘内合成指标及生化指标。通过多因素logistic回归分析构建鉴别诊断模型，利用受试者工作特征曲线（ROC）分析鉴别诊断模型对MS与其他症状相似的神经系统疾病的鉴别诊断效能。结果:本研究病例组纳入167例，对照组纳入335例，其中病例组128例和对照组265例用于构建模型，病例组39例和对照组70例用于模型验证。多因素logistic回归模型构建的鉴别诊断模型为Y=0.871×OCB-0.051×脑脊液蛋白-0.231×脑脊液氯化物+1.183×性别-0.036×乳酸脱氢酶+35.770，该模型ROC曲线下面积为0.916，灵敏度和特异度分别为87.3%和87.6%，且Delong检验结果显示，该模型诊断效力与OCB，IgG鞘内合成指标，OCB联合IgG鞘内合成指标差异有统计学意义（ P<0.05）。构建的模型验证显示，对于病例组实际诊断一致率为84.6%，对照组实际诊断一致率为90.0%。 结论:联合OCB、IgG鞘内合成指标和生化标志物建立MS与其他临床症状相似的神经系统疾病的鉴别诊断模型具有较好的鉴别诊断价值。

患者女，13岁。因无明显诱因出现双眼视物不清1月余，右眼为著，无眼球转动及眼眶疼痛，无色觉改变，无复视，于2020年11月9日在西安市第一医院眼科就诊。既往身体健康。无家族疾病史，无外伤史。患者1个月前就诊于当地医院，诊断为"双眼视神经炎"；并给予双眼球后注射地塞米松磷酸钠注射液2.5 mg治疗，1次/d，连续3 d。患者自觉症状无明显好转，遂就诊于我院神经眼科门诊。眼部检查：光相干断层扫描（OCT）视盘单线扫描模式检查，右眼视盘边界欠清（图1A），左眼无异常。为进一步诊治，门诊以"右眼视盘水肿"收入院。入院查体：双眼裸眼视力减退（右眼、左眼视力分别为0.1、0.8），右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为-5.00DS→1.0、-1.50DS/-0.50DC×70°→1.0；相对性瞳孔传入障碍（-）。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼外眼及眼前节未见明显异常。左眼眼底、眼B型超声、视觉诱发电位检查均无异常。右眼视盘向鼻侧倾斜，边界欠清，鼻下方血管反向及视盘旁弧形斑；视盘呈现出"C"形光晕（图1B）。眼B型超声检查，右眼球后壁视神经头前隆起强回声结构（图1C）。图形视觉诱发电位检查，右眼P100波峰时分别在1°和15′空间频率中均较左眼延迟（以15′空间频率明显），振幅值在15′空间频率中较左眼降低明显（图2）。双眼眼底自身荧光及视野检查结果正常。双眼眼眶及颅脑磁共振成像检查未见明显异常。脑脊液压力、蛋白定量检测结果正常。实验室检查，脑脊液白细胞计数3个/cm 3；血清及脑脊液水通道蛋白4抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阴性；血清和脑脊液寡克隆区带阴性。血常规、红细胞沉降率、生物化学、结核抗体、风湿免疫及感染系列检查均未见明显异常。复查OCT（行加密精细扫描模式，向视盘鼻侧扩大扫描范围），右眼视盘周围强反射卵圆形肿块样结构（PHOMS）（图3）；左眼未见异常。修正诊断：（1）视盘倾斜综合征（TDS）；（2）PHOMS ；（3）屈光不正。予以验光配镜，门诊随诊。

目的:分析探讨结缔组织病（CTD）合并长节段横贯性脊髓炎（LETM）患者的临床特征与预后。方法:选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者，根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者，回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归，采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果:40例患者中，系统性红斑狼疮24例，原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例（70.0%），CTD-LETM-非NMOSD者12例（30.0%）。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率（75.0% 比 5/12， P<0.05）、抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-IgG）阳性率（89.3% 比 0， P<0.05）显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U 1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示，CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者［75.0%（21/28）比 3/12， P<0.01］。 结论:CTD合并LETM可分为两个亚型，即NMOSD和非NMOSD，前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者，提示其发病机制可能存在差异，前者可能是CTD与NMOSD共病，而后者可能是CTD继发神经系统损害。

目的:分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体双阳性患者的临床特点，提高临床医生对此类疾病的认识，并为其诊断提供参考。方法:回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者（双抗体阳性组），并利用SPSS软件进行简单随机抽样，随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者（抗MOG组）和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者（抗NMDAR组）进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果:3组患者人口学资料差异无统计学意义（均 P>0.05），双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群，分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应，通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比，癫痫发作（8/18比3/20， P=0.016）、精神行为异常（8/18比0/20， P=0.001）、视力障碍（8/18比17/20， P=0.016）、构音障碍/吞咽障碍（8/18比1/20， P=0.007）的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，精神行为异常（8/18比19/20， P=0.001）、共济失调（12/18比1/20， P<0.001）的发生率差异有统计学意义。组间两两比较，甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义（均 P>0.017；应用Bonferroni校正进行多组间两两比较，以 P<0.017为差异有统计学意义）。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义（18/18比8/20， P<0.001）。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表（mRS）评分差异有统计学意义［分别为（3.72±0.96）分、（2.75±0.97）分和（3.95±0.76）分， F=10.004， P<0.001］，治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义［分别为（1.22±1.44）分、（0.40±0.75）分和（1.20±1.24）分， F=3.153， P=0.051］；疾病复发率在3组间差异有统计学意义（分别为8/18、14/20和5/20， P=0.017）。 结论:抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在，出现临床表型的重叠，为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征（MNOS）。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病（MOGAD）患者，但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。