目的 探讨老年肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome,HFRS)重症预警指标及护理对策.方法 纳入2018年1月至2022年12月空军军医大学第二附属医院传染科收治的146例临床和实验室确诊的老年HFRS患者.根据疾病严重程度,将其分为轻症组(轻型、中型)(n=64)和重症组(重型、危重型)(n=82).收集患者性别、年龄、基础疾病、症状和体征等临床资料.用多因素Logistic回归分析老年HFRS重症预警指标,并提出相应护理对策.结果 重症组入院时发热、纳差、胸闷/气短、恶心/呕吐、腹痛/腹泻、尿量减少、皮肤黏膜出血、球结膜水肿、肾区叩击痛及多期重叠发生率均高于轻症组(P均<0.05).多因素Logistic回归分析显示,出现胸闷/气短、恶心/呕吐、尿量减少、皮肤黏膜出血和多期重叠是老年HFRS重症预警指标.结论 医护人员在临床实践中需重视老年HFRS重症的预警指标,疾病早期出现胸闷/气短、恶心/呕吐、尿量减少、皮肤黏膜出血及多期重叠的患者,病情往往向重症进展,需早期干预并采取针对性的个体化护理措施.

背景:功能性胃肠病(FGID)又称肠-脑互动异常,情绪障碍在FGID患者中广泛存在.目的:分析情绪障碍在单纯功能性消化不良(FD)以及FD重叠其他FGID患者中的发生情况.方法:纳入2011年11月—2015年1月在首都医科大学附属北京积水潭医院消化内科门诊就诊、诊断符合罗马Ⅲ标准的FD患者137例,进行消化道症状问卷调查,并以焦虑自评量表(SAS)和抑郁自评量表(SDS)评价患者的情绪状态.结果:合并焦虑/抑郁障碍的FD患者消化道症状评分显著高于无焦虑/抑郁障碍患者(P均<0.05).单纯FD与重叠1种、2种、3种FGID的患者相比,SAS、SDS评分以及合并焦虑、抑郁障碍的比例均差异显著(P均<0.05);随着重叠FGID种类数目的增加,合并焦虑障碍患者的比例呈增加趋势(P<0.05).合并焦虑障碍与无焦虑障碍者相比,患FGID的种类数目分布差异有统计学意义(P<0.05).Spearman相关系数分析显示,FD患者的消化道症状评分与SAS、SDS评分呈显著正相关(rs=0.223,P=0.009;rs=0.197,P=0.021).结论:FGID重叠综合征与情绪障碍关系密切.临床医师应关注以消化道症状为主诉就诊患者的情绪状态,尤其是症状广泛、多样者,及时进行精神心理状态评估.

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:探讨先天性膝关节反屈(congenital dislocation of the knee，CDK)的产前超声诊断线索。方法:回顾性分析2013年1月至2018年10月郑州大学第三附属医院诊断的13例CDK病例的产前超声特征，结合基因检测结果、病理结果等进行分析。结果:13例胎儿均于我院进行孕中期产前超声诊断，二维、三维超声均显示为膝关节反屈(单侧3例，双侧10例)。所有病例均伴有多发异常，主要包括足内翻(5例)、重叠指(2例)、鼻骨短小(1例)、颈后皮肤层增厚(2例)、胸廓狭小(1例)、椎体发育异常(1例)等。其中超声诊断Larsen综合征2例，先天性多发性关节挛缩症3例，窒息性胸廓发育不良1例，CDK 7例。所有胎儿引产后均证实存在CDK。已知其中3例进行染色体检查，3例染色体微阵列分析(CMA)结果未见异常，1例进一步进行了二代测序结合一代测序筛查提示FLNB基因突变，证实为Larsen综合征。结论:CDK可孤立存在，也可以是多种疾病的共同表现形式，产前检出膝关节反屈时要注意是否合并其他异常，根据线索进一步行相关基因的检测，可为遗传咨询提供有价值的信息。

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)是呼吸科常见的一种疾病，以睡眠时上气道反复塌陷引起的间歇性缺氧并伴有睡眠片段化为特征。当OSAHS合并慢性阻塞性肺疾病(COPD)时称为重叠综合征，两种疾病在发生、发展上存在复杂的交互作用，严重影响患者的生活质量和预后，现对OSAHS与COPD之间相互影响及可能的机制作一综述。

女，29岁，身高150 cm，双手屈曲挛缩，指骨向尺侧偏，眼距宽，嘴巴小，呈"吹口哨"面容，智力正常(图1A ~ 1D)。孕2产0，第1胎孕早期自然流产，第2胎孕24周超声检查胎儿双手始终呈握拳状，略呈重叠指，羊水过多，选择终止妊娠。先证者父亲双手挛缩，面容与先证者类似(图1E ~ 1F)，母亲外观正常，否认近亲结婚，家系中其他成员外观均正常，系谱图见图2。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号：EC2020-048)。所有家系成员均签署了临床研究知情同意书。

目的:分析SSc合并心脏受累的临床特点及预测因素。方法:收集2016年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院明确诊断的SSc患者临床资料，根据是否合并心脏受累分为阳性组和阴性组，8名健康对照组来自体检中心。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验比较2组患者及健康对照组的临床特征，Logistic回归及ROC曲线分析SSc合并心脏受累的危险因素。同时利用转录组测序分析2组患者及健康对照组差异基因表达。 结果:①共纳入75例SSc患者，剔除其中6例重叠综合征和1例合并先天性心脏病患者，分析68例患者临床资料发现：合并心脏受累者（阳性组）16例（23.5%），未合并心脏受累者（阴性组）52例（76.5%），16例心脏受累患者中出现心电图异常12例（75.0%），心脏瓣膜病变9例（56.2%），心脏结构异常8例（50.0%），生物标志物升高10例（83.3%），心包积液8例（50.0%）。②2组相比，阳性组病程更长[120（11.2，132）个月与48（24，90）个月， Z=-2.08， P=0.037）]，阳性组肺动脉高压（PAH）（50.0%与11.5%， χ2=11.07， P<0.001）和肾功能不全（50.0%与3.8%， χ2=20.78， P<0.001）的发生率明显高于阴性组。进一步Logistic多因素回归分析证明，长病程[ OR值（95% CI）=1.011（1.001，1.021）， P=0.031]、PAH[ OR值（95% CI）=5.431（1.065，27.710）， P=0.042]、肾功能不全[ OR值（95% CI）=30.444（4.139，223.938）， P<0.001]是SSc合并心脏受累的独立危险因素。③68例SSc患者中共63例完成了甲襞微循环（NVC）检查，发现2组异常NVC改变差异具有统计学意义（93.3%与58.3%， χ2=5.87， P=0.013）；阳性组毛细血管总数明显少于阴性组[3.5（2，4.8）与6（5，7）， Z=-2.97， P=0.003]；进一步行ROC曲线分析得出，毛细血管总数<4.5预测心脏受累的发生（灵敏度为80.0%，特异度83.8%），ROC曲线下面积95% CI为0.805（0.061，1.000）， P=0.003。④共11例SSc患者（阳性组6例，阴性组5例）和8名健康对照组行转录组测序，最后筛选得到同步下调基因TNFRSF13B，3组间差异有统计学意义（ χ2=11.88， P=0.003），且在阳性组与健康对照组比较差异有统计学意义（ χ2=11.19， P=0.004）。 结论:SSc伴随PAH和肾功能不全的长病程患者易合并心脏受累，早期行毛细血管镜检查有助于预测SSc患者发生心脏疾病的风险，而TNFRSF13B基因检测在SSc及其心脏受累中具有一定的价值及研究前景。

免疫介导的疾病可能有重叠的发病机制，炎症性肠病(IBD)可合并多种自身免疫性疾病，包括消化系统免疫性疾病(如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎及其重叠综合征、其他肝胆疾病、乳糜泻及自身免疫性胰腺炎)、器官非特异性风湿免疫病(脊柱关节炎、类风湿关节炎及系统性红斑狼疮)、自身免疫性内分泌疾病(1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病)、免疫性皮肤病(银屑病、坏疽性脓皮病)等。IBD与其他自身免疫性疾病共患影响疾病病程和治疗方案的选择。本文综述了IBD合并其他自身免疫性疾病的研究现状。