目的:探讨儿童长QT综合征(LQTS)反复晕厥及猝死等心脏事件的风险因素。方法:回顾性分析2013年8月至2019年3月在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科诊断为LQTS的69例患儿[男43例，女26例，年龄(7.6±4.2)岁]临床资料。评估每例患儿的病史、体表心电图、超声心动图、致病基因筛查结果。根据是否发生晕厥或猝死等心脏事件将患儿分为2组：心脏事件组(32例)和无心脏事件组(37例)，组间比较采用独立样本 t检验及 χ2检验。 结果:32例(46.4%)患儿发生晕厥，其中2例猝死。14例(20.3%)患儿有阳性家族史，其中8例(11.6%)有猝死家族史。52例(75.4%)患儿发现心律失常，以室性心律失常(32例，46.4%)为主，其中尖端扭转型室性心动过速(TdP)11例(15.9%)。53例(76.8%)患儿发现10种LQTS相关的致病或可能致病的突变基因。与无心脏事件组患儿相比，心脏事件组患儿首发年龄小[(4.7±4.1)岁比(7.4±3.7)岁， t＝-2.856， P＝0.006]，校正的QT(QTc)值大[(529±66) ms比(478±52) ms， t＝3.537， P＝0.001]，TdP发生率高(34.4%比0%， P<0.001)，致病基因构成以 KCNQ1及 KCNH2为主(62.5%比18.9%， χ2＝14.178， P＝0.001)。 结论:儿童LQTS易发生心脏事件，发病年龄小、QTc值大及并恶性室性心动过速的患儿发生心脏事件风险高， KCNQ1及 KCNH2基因型发生心脏事件的风险高于其他基因型。

目的:探讨经胸植入左心房左心室双腔永久起搏器心脏再同步化治疗对特发性完全性左束支传导阻滞（CLBBB）所致心力衰竭的有效性及可行性。方法:回顾性分析自2015年1月至2019年7月因特发性CLBBB导致心力衰竭在清华大学第一附属医院心脏小儿科接受经胸植入左心房左心室双腔永久起搏器的5例患儿的资料。分析5例患儿植入起搏器的效果，超声心动图评估其对心功能和心脏同步性的影响。结果:5例患儿中男2例、女3例。植入起搏器时年龄0.5~5.7岁，左心室射血分数（LVEF） 29%~46%，左心室舒张末内径30~53 mm，Z值4.0~34.0。5例患儿手术均获成功，术后结合抑制房室结传导药物以及调整感知的房室间期参数设置至左心室起搏比例达97%~100% 并QRS波时限最短。5例患儿术前QRS波时限120~160 ms，术后90~120 ms。5例患儿左心室起搏后1 d~1个月心功能开始改善，1个月~1年心功能完全恢复正常，LVEF由29%~46%升至55%~67%。术后随访心室间机械延迟时间、室间隔与左心室后壁收缩延迟时间、左心室内收缩不同步指数均较术前明显减小（分别为31~62 ms比26~50 ms； 40~63 ms比10~50 ms；34.3~50.3 ms比16.3~31.4 ms）。左心室整体纵向应变值由-7.7%~-13.8%下降至-13.5%~-20.3%。结论:儿童CLBBB发生的心力衰竭，可考虑通过经胸植入左心房左心室双腔起搏器替代三腔起搏器实现同步化治疗效果，使心功能逆转恢复正常。

目的:评估在儿科患者心内膜右心室中间隔选择性位点起搏的安全性及有效性。方法:回顾性分析在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科自2015年6月至2019年12月133例植入主动固定导线（3830）至右心室中间隔选择性位点起搏的患者资料，年龄（5.9±4.5）岁，体重（23.2±14.9）kg。心脏结构正常患者88例（88/133，66.2%），先天性心脏病矫治术后无心内分流及血流动力学无异常患者45例（45/133，33.8%）。随访观察植入手术疗效和安全性、导线参数及对心功能的影响。结果:133例起搏治疗患者将导线植入右心室中间隔，成功132例（132/133，99.2%），手术时间（93.5±36.3）min，X线曝光时间（2.5±2.7）min，X线曝光量（5.0±3.7）mGy。除1例术后1 d发生导线脱位复位成功外，随访未发生囊袋感染、心肌穿孔、导线晚期脱位、导线故障、膈肌刺激、静脉血栓等并发症。随访（23.2±15.6）个月，导线参数中长期随访基本稳定，阈值轻度升高，感知无明显变化，阻抗下降[阈值：（1.25±0.89）V对（0.52±0.23）V， P<0.05；感知：（12.56±4.29）mV对（13.26±5.22）mV， P=0.076；阻抗：（550.7±117.2）Ω对（680.2±114.2）Ω， P<0.05]。植入后QRS时限为（110.90±10.65）ms；左心室射血分数（LVEF）及左心室舒张末期内径（LVEDD）与植入前相比维持在正常范围[LVEF：64%±8%对65%±4%， P=0.376；LVEDD：（40.21±7.17）mm对（40.69±5.93）mm， P=0.172]。 结论:主动固定导线（3830）在儿科患者中临床应用安全有效，可实现儿童最佳位点起搏右心室中间隔起搏。中长期随访参数稳定，右心室中间隔起搏具有较好的心功能保护作用。

目的:探讨儿童右心耳起源房性心动过速（简称房速）的发作形式、治疗方式及效果。方法:回顾性病例分析。收集2010年1月至2022年9月于清华大学第一附属医院心脏小儿科因房速就诊，经心内电生理检查确诊为右心耳起源房速的42例患儿的临床资料，分析其临床特征、治疗方式及效果，同时将患儿分为心动过速性心肌病和心功能正常组，比较两组患儿射频消融年龄及房速时心率的差异，组间比较采用独立样本 t检验。 结果:42例患儿中男20例、女22例，发病年龄2.7（0.6，5.1）岁，射频消融年龄（6.5±3.6）岁，体重（23.4±10.0）kg，持续无休止性32例（76%），心动过速性心肌病的发生率为43%（18/42）。心动过速性心肌病组射频消融年龄大于心功能正常组，房速时心率高于心功能正常组，差异均有统计学意义［（8.1±3.8）比（5.3±3.1）岁， t=-2.63， P=0.012；（173±41）比（150±30）次/min， t=-2.05， P=0.047］。38例（90%）患儿曾接受过2种及以上抗心律失常药物治疗但房速均未治愈。射频消融即时成功率为57%（24/42），复发率为17%（4/24）。右心耳切除22例，切除术后房速均转复窦性心律。右心耳切除术中所见右心耳瘤者10例，右心耳瘤在射频消融失败的病例中，占9/18。 结论:儿童右心耳起源房速多表现为持续无休止性发作，抗心律失常药物治疗效果差，射频消融的成功率偏低、复发率较高，外科心耳切除为安全有效的补充根治方法。

目的:探讨静脉注射普罗帕酮转复儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性和有效性，分析影响疗效的相关因素。方法:回顾性分析2014年9月至2021年10月于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科住院接受普罗帕酮急诊复律治疗的169例PSVT患儿的临床资料。169例患儿中，男118例，女51例，年龄(2.84±2.91)岁(14 d~13岁)。按照年龄分为≤1岁组、>1~3岁组、>3~7岁组、>7岁组。组间比较计量资料采用独立样本 t检验、 Mann- Whitney U检验，计数资料采用 χ2检验。 结果:169例PSVT患儿中，≤1岁65例(38.5%)，>1~3岁47例(27.8%)；>3~7岁40例(23.7%)；>7岁17例(10.1%)；24例(14.2%)合并先天性心脏病，153例(90.5%)首次就诊原因为非特异性表现。4.1%(7/169例)的患儿并心动过速性心肌病，有效复律后左心室射血分数由(44.0±4.0)%上升至(53.7±6.9)%( t＝-4.700， P＝0.003)。缓慢静脉注射普罗帕酮总体显著有效率为74.0%(125/169例)。比较不同用药次数的显著有效率，总体(多次)静脉注射显著有效率[74.0%(125/169例)]明显高于首次静脉注射显著有效率[53.3%(90/169例)]，差异有统计学意义( χ2＝15.657， P<0.001)。比较不同年龄组显著有效率，≤1岁患儿组(60.0%，39/65例)明显低于>1岁组(82.7%，86/104例)，差异有统计学意义( χ2＝10.696， P＝0.001)。比较不同剂量组(1.5 mg/kg及1.0 mg/kg)，≤1岁时，1.5 mg/kg组显著有效率(51.1%，23/45例)明显高于1.0 mg/kg组(20.0%，4/20例)( χ2＝5.519， P＝0.019)；>1岁时，2种不同剂量组显著有效率比较差异无统计学意义(57.9% 比62.1%， χ2＝0.180， P＝0.671)。静脉注射普罗帕酮不良反应率为9.5%(16/169例)，其中1例表现为严重低血压，发生于伴右心功能不全的三尖瓣下移畸形患儿；15例发生心脏传导异常，均短时间内自行恢复。伴心功能轻中度损伤患儿未发生心功能恶化。 结论:静脉注射普罗帕酮复律儿童PSVT相对安全有效，显著有效率为74.0%，其复律成功率与年龄、剂量及用药次数相关。静脉注射普罗帕酮复律不良反应发生率虽低，但在心功能明显受损或心动过速持续无休止心功能损伤程度不明时应避免选用，警惕心功能恶化。

夜间遗尿症是小儿科常见病,是指5 岁以上儿童在睡眠中出现不自主的漏尿现象,每周至少 2 次,时间超过 3 个月[1].其发病率因国家、种族、年龄略有不同,在我国幼儿园、小学人群患病率分别为 12. 1％和 5.1％;男孩患病率高于女孩[2].

肺炎为小儿科常见病,亦是我国住院患儿死亡的第一位原因.急性支气管肺炎是儿童时期最常见的肺炎类型之一,是累及肺泡及支气管壁的炎症,一年四季均可发病,多于冬春寒冷季节或气候骤变时发病.

目的 调查过敏性紫癜患儿的自我感受负担状况,分析家庭关怀度、心理韧性与自我感受负担的关系,探讨自我感受负担的影响因素.方法 选取2018年7月—2021年6月蚌埠市第一人民医院小儿科收治的133例过敏性紫癜患儿作为研究对象,采用家庭关怀度量表(APGAR)、慢性病儿童韧性量表(CICRS)和自我感受负担量表(SPBS)对患儿及家属进行调查.自我感受负担的单因素分析应用成组t检验或方差分析,家庭关怀度、心理韧性及自我感受负担相关分析采用Pearson相关分析,自我感受负担的影响因素采用多元线性回归分析.结果 患儿SPBS总分为(31.06±8.18)分,自我感受负担位于中度负担水平.不同年龄、性格特征、家庭收入、主要照顾者角色、病程、住院次数和是否伴有肾脏损伤的患儿SPBS评分比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05);家庭关怀度、心理韧性和自我感受负担各维度评分及总分均呈负相关关系(均P＜0.01).住院次数、是否合并肾脏损伤、家庭关怀度和心理韧性是过敏性紫癜患儿自我感受负担的影响因素(均P＜0.05).结论 过敏性紫癜患儿存在不同程度自我感受负担,家庭关怀、心理韧性与自我感受负担有一定的关联.护理人员应重视家庭情感干预,开展心理行为疏导,改善患儿自我感受负担.

目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的诊治现状和延迟诊断及误诊原因.方法 回顾性分析2014年6月至2017年7月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科11例(男7例)确诊CPVT患儿的病史、体格检查、体表心电图、动态心电图、平板运动试验、超声心动图及致病基因资料.结果10例患儿均有反复情绪激动或运动后晕厥史,余1例患儿表现为情绪激动或运动后心慌、胸闷.首发症状年龄均值8.4(4.0~13.7)岁,延迟诊断时间均值2.4(0.04~5.00)年.2例患儿有晕厥或猝死家族史.9例患儿曾被误诊,4例诊断为复杂心律失常,3例诊断晕厥待查,2例诊断癫痫并接受数年抗癫痫治疗.11例患儿的动态心电图或平板运动试验均呈现典型的双向性或多形性室性心动过速.9例患儿发现CPVT相关的致病或可能的致病基因突变.11例患儿均接受β受体阻滞剂治疗,平均随访0.97年,6例无临床症状,4例偶发晕厥,1例猝死.结论 CPVT好发于青少年,延迟诊断和误诊现象较普遍.多表现反复情绪激动或运动后晕厥,动态心电图及平板运动试验阳性率高,详细的临床病史和平板运动试验有助于改善对CPVT患儿的早期诊断和干预.

目的 调查滕州市中心人民医院2012 -2016年主要多重耐药菌(M DROS)的分布及流行病学情况.方法 对住院患者送检的临床标本分离的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(M RSA)、耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌(CRABA)、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌(CRPAE)、耐万古霉素肠球菌(VRE)、耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌(CRE)的分布情况作回顾性分析.结果 5年共检出M RSA 529株,CRABA 718株,CRPAE 96株,VRE 4株,CRE 48株,主要来自于重症监护室、神经外科、呼吸科、烧伤科及小儿科;主要检出标本类型为痰液标本及分泌物标本;送检的16株耐碳青霉烯的菌株中检测出13株产碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌-2型,3株产新德里金属β-内酰胺酶-5菌株.结论 CRABA、MRSA 是该院主要的MDROS,CRPAE、CRE、VRE明显低于类似报道;今后的工作应重点加强对各种M DROS的管理,而临床标本送检的及时性、正确性是获得可靠监测数据的前提.