目的:探讨感染性休克的麻醉围术期管理。方法:分析北京医院行急诊手术的1例高龄伴感染性休克的麻醉患者，并结合文献复习加以总结。结果:麻醉诱导药物首选依托咪酯或氯胺酮、顺式阿曲库铵、瑞芬太尼，麻醉维持首选瑞芬太尼、七氟醚。联合应用右美托咪定可能改善患者的预后。合并新发房颤的感染性休克患者，围术期抗心律失常药物首选β受体阻滞剂，必要时使用普罗帕酮或胺碘酮进行药物复律。围术期超声评估可能用于指导感染性休克的围术期液体治疗和血管活性药物的使用。结论:麻醉医生应重视并掌握感染性休克的麻醉围术期管理要点。

美托洛尔和普罗帕酮是心血管疾病常用药物。2药均通过肝脏细胞色素P450（CYP）2D6代谢，但普罗帕酮不仅是CYP2D6底物，也是CYP2D6抑制剂，与美托洛尔联用可能发生相互作用，导致不良反应发生。这种相互作用也取决于CYP2D6基因型。对于CYP2D6基因表型为慢代谢型（PM）和中间代谢型（IM）的患者，美托洛尔和普罗帕酮联用时可因普罗帕酮对CYP2D6的抑制而导致美托洛尔血药浓度升高。因此，应尽量避免美托洛尔与普罗帕酮联用。对于需要2药联合治疗的患者，用药期间应注意监测患者血压、心率、心电图变化，有条件者应检测CYP2D6基因型并根据检测结果调整药物剂量。

目的:分析对阵发性室上性心动过速(supra ventricular tachycardia，SVT)患儿发作时心肌损伤标志物的变化及各种治疗方法的疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2019年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的256例SVT患儿的临床资料。根据患儿发作年龄分0～3岁、>3～6岁、>6岁组；根据发作时不同心率分<180次/min、180～260次/min、>260次/min组；根据患儿的治疗方法分物理治疗组、药物治疗组和射频消融组。收集患儿SVT发作频次，发作时心率，发作终止后2 h内血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白(cTn)I、脑利钠肽(brain natiuretic peptide，BNP)指标；统计各治疗组的转复率。结果:256例患儿中，男135例，女121例；年龄1个月～18岁，平均年龄(10.2±2.2)岁，SVT发作1～8次。SVT发作时心率越快，CK-MB、cTnI和BNP越高( P<0.05)。物理治疗组转复率27.6%，药物治疗组转复率98.0%，射频消融组根治率100%。ATP成功复律34例(47.2%)，普罗帕酮成功复律109例(71.7%)，西地兰成功复律64例(67.3%)，异搏定成功复律31例(59.6%)，索他洛尔成功复律24例(61.5%)，胺碘酮成功复律29例(54.7%)。应用2种药物转律成功82例(32.7%)；应用3种药物转律成功38例(15.1%)。 结论:SVT发作时对多数患儿有心肌损伤；心率越快，心肌的损伤就越重；儿童SVT的治疗临床上大龄儿童仍应首选物理治疗，无效则应选用药物治疗，药物治疗转复率高。射频消融是目前临床上根治快速性心律失常最有效的方法。

目的:通过对已发现的心脏钠通道基因 SCN5A点突变c.665G>A相关的室性心律失常家系进行回顾性分析，探究c.665G>A突变致室性心律失常的临床特征及病情演变特点。 方法:分析2例家族性 SCN5A突变儿童的临床资料和基因检测结果，并进行相关文献复习。 结果:1例12岁女孩，1例10岁男孩，均有快速性室性心律失常病史。通过全外显子组测序，患儿及母亲均发现杂合子 SCN5Ac.665G>A突变。病例1女孩经过倍他洛克联合缬沙坦治疗后室性心律失常显著减少、心肌功能明显改善。病例2男孩予盐酸普罗帕酮后室性心律失常明显减少。 结论:SCN5A基因变异与部分儿童室性心律失常有关，当儿童中出现心律失常且有家族史时需要引起重视，尽早基因组测序以精准治疗。

目的:探讨心房颤动（房颤）患者口服抗心律失常药物（AAD）的治疗情况及其相关影响因素，并且依据房颤管理指南分析处方的合理性。方法:收集2011年8月至2016年8月中国房颤注册研究中18 014例房颤患者的病历资料，按基线或随访中是否应用AAD，分为AAD组7 788例（43.23%）和非AAD组10 226例（56.77%），并对在AAD组中占绝大多数的胺碘酮4 129例（53.02%）和普罗帕酮3 211例（41.23%）进行亚组分析，采用随机森林回归法探讨AAD应用的相关影响因素，并依据房颤管理指南分析用药合理性。结果:纳入的18 014例房颤患者中，男性10 895例（60.48%），≥75岁的老年患者4 081例（22.65%）。与非AAD组相比，AAD组≥75岁[13.74%（1 070/7 788）比29.44%（3 011/10 226）]，持续性房颤[28.90%（2 250/7 788）比45.80%（4 683/10 226）]，合并心力衰竭[8.29%（646/7 788）比21.95%（2 245/10 226）]，卒中/TIA[12.15%（946/7 788）比19.95%（2 040/ 10 226）]，肾功能异常[16.36%（1 274/7 788）比29.37%（3 003/10 226）]，血栓栓塞风险为高危[60.17%（4 748/7 788）比76.40%（7 813/10 226）]的患者比例较低（ P均<0.001）。多因素分析结果显示，三级医院（ OR＝3.72，95% CI：3.17~4.37）的患者更倾向于应用AAD，老年（ OR＝0.47，95% CI：0.39~0.55）、持续性房颤（ OR＝0.66，95% CI：0.60~0.72）、以及合并心力衰竭（ OR＝0.54，95% CI：0.47~0.63）、卒中和/或短暂性脑缺血发作（ OR＝0.77，95% CI：0.68~0.87）、肾功能异常（ OR=0.75，95% CI：0.59~0.95）及血栓栓塞风险为高危（ OR＝0.70，95% CI：0.58~0.84）的患者更倾向于不应用AAD， P均<0.05。胺碘酮和普罗帕酮是最常用的AAD，分别占AAD组的53.02%（4 129/7 788）和41.23%（3 211/7 788）。多因素分析显示，持续性房颤（ OR＝4.57，95% CI：3.94~5.29）、合并冠心病（ OR＝4.14，95% CI：3.03~5.64）、心力衰竭（ OR＝2.07，95% CI：1.48~2.89）、非缺血性心肌病（ OR＝4.84，95% CI：2.41~9.73）的房颤患者更倾向于应用胺碘酮，左心室射血分数正常（ OR＝0.31，95% CI：0.15~0.65）、血栓栓塞风险为低危（ OR＝0.78，95% CI：0.63~0.97）的患者更倾向于应用普罗帕酮， P均<0.001。不遵循指南建议的AAD治疗的总体发生率为6.54%（480/7 340），胺碘酮亚组和普罗帕酮亚分别为5.13%（212/4 129）和8.35%（268/3 211），与合理用药组相比，不合理用药在≥75岁［20.4%（98/480）比12.95%（887/6 860）］、血栓栓塞风险为高危［77.1%（379/480）比58.99%（4 047/6 860）］以及非三级医院的比例较高［7.1%（34/480）比3.33%（299/6 860）］，男性不合理用药的比例较低［50.8%（244/480）比64.53%（4 427/6 860）］（ P均<0.001）。 结论:房颤患者中，采用AAD治疗的多为合并症少的阵发性房颤患者，其中应用胺碘酮治疗的多为合并器质性心脏病的持续性房颤患者。不遵循房颤管理指南的AAD处方比例较低，多见于非三级医院以及血栓栓塞风险为高危的老年患者。

目的:分析新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速（paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT）的临床特点和结局。方法:回顾性收集2019年1月至2022年6月在青岛大学附属妇女儿童医院接受治疗并随访的无结构性心脏病PSVT新生儿的数据资料。分析这些患儿的胎儿期病史、出生后PSVT首次发生时间、抗心律失常治疗和随访结局等。根据有无胎儿期PSVT病史，将患儿分为2组。分析PSVT首次发生时间、初诊时持续性心动过速比例及住院次数等临床资料。采用 t检验、Mann-Whitney U检验或Pearson χ2检验进行统计学分析。 结果:共72例患儿纳入本研究。72例患儿出生胎龄（38.8±1.8）周，出生体重（3 260±330）g；26例（36.1%）有胎儿期PSVT病史，46例（63.9%）无胎儿期PSVT病史。72例出生后PSVT首次发生时间为2.1 d（0.3～13.7）d。应用的抗心律失常药物包括普罗帕酮44例（61.1%）、胺碘酮28例（38.9%）和西地兰14例（19.4%）。44例（61.1%）接受单一药物治疗，26例（36.1%）接受双联治疗，2例（2.8%）接受三联治疗。38例（52.8%）患儿接受6个月、20例（27.8%）患儿接受12个月预防性药物治疗。14例（19.4%）在随访期内仍有心动过速发作，未能停药。随访期（12个月）内，所有患儿未发生重大疾病，无死亡。有胎儿期PSVT病史的患儿PSVT首次发生时间早于无该病史的患儿［0.2 d（0.0～0.7 d）与12.0 d（2.2～15.0）d， Z=－4.83， P<0.001］，且初诊时持续性心动过速比例更高［76.9%（20/26）与39.1%（18/46）， χ2=4.76， P=0.029］，住院次数更多［4.0次（3.0～7.0次）与1.0次（1.0～1.0次）， Z=－3.52， P<0.001］，预防性抗心律失常药物治疗时间更长［12.0个月（10.5～21.0个月）与6.0个月（3.0～6.0个月）， Z=－4.17， P<0.001］。 结论:应重视无结构性心脏病新生儿PSVT的筛查，尤其是有胎儿期PSVT病史者。此类患儿生后首次出现PSVT的时间更早，初诊时以心动过速持续性发作为主且易复发，预防性药物治疗时间也更长。

女性患儿，1岁5个月，体重10 kg，因"咳嗽5 d，喘息3 d，发现心率快1 d"于2019-01-16急诊收治入ICU。入院查体：体温38.1℃，心率174次/min，呼吸36次/min，血压94/63 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意识清，心音低，心律不齐。心电图提示阵发性室性心动过速（图1）。胸片示：两肺渗出性病变，肺淤血待排，心影增大，心肌病变可能。心超示：射血分数42%。入院诊断：急性重症肺炎；心律失常（室性心动过速）；心功能不全。入院后给予气管插管、呼吸机辅助通气，咪达唑仑、芬太尼镇静镇痛，予抗感染等对症治疗；抗心律失常方面，先后予利多卡因静脉推注，胺碘酮、普罗帕酮持续静脉泵注、维拉帕米口服，多次电复律等治疗，均无法复律。患儿因持续室性心动过速导致严重心源性休克，EF下降至31%，予多巴胺10 μg/（kg·min）、肾上腺素0.2 μg/（kg·min）应用下休克无法纠正，血压波动于60~70/30~40 mmHg，有体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation, ECMO）应用指征，于入院后4 h行颈部置管静脉-动脉ECMO（米道斯2400膜肺，迈科唯人工膜肺机）。

1例海军舰载机飞行员，2020年8月12日于战略支援部队兴城特勤疗养中心疗养期间进行年度大体检，动态心电图示窦性心律、频发室性早搏（22 020次）、偶发室上性早搏。体检结论：暂时飞行不合格。2020年8月16日就诊于解放军总医院第六医学中心，24 h动态心电图示频发室性早搏（22 508次）。建议口服盐酸普罗帕酮片（150 mg/次，4次/d），择期行射频消融术。规律服药1个月后停药，于2020年9月复查24 h动态心电图示室性早搏（6 376次）。2020年11月复查24 h动态心电图示室性早搏（21 681次）。于2020年12月于解放军总医院第一医学中心行射频消融术，术后复查24 h动态心电图示偶发房性早博。体检结论：飞行合格。提示应探寻检出、处置隐性心电图异常的方法，以消除飞行安全隐患。

目的:分析右室流出道室性期前收缩的特点，用左室射血分数(LVEF)联合Tei指数评价射频导管消融术治疗的临床疗效。方法:回顾性选取2019年3月至2020年12月丹东市中心医院收治的70例右室流出道室性期前收缩患者的临床资料，根据患者接受的不同治疗方法分为对照组(34例)和观察组(36例)，对照组采取普罗帕酮治疗，观察组采取射频导管消融术治疗。两组患者治疗前后均行24 h动态心动图、心电图、超声心动图检查，比较2组患者的Tei指数、LVEF改善情况及临床疗效。结果:治疗后，观察组的总有效率明显高于对照组(88.89% vs 67.65%， P<0.05)。治疗前，2组患者的室性期前收缩次数、Tei指数、LVEF、HR比较差异无统计学意义(均 P>0.05)；治疗后，2组患者的室性期前收缩次数、Tei指数均较治疗前明显减少，LVEF较治疗前明显提高(均 P<0.05)，而HR水平与治疗前差异无统计学意义( P>0.05)；治疗后，观察组的室性期前收缩次数、Tei指数均明显少于对照组，LVEF明显高于对照组(均 P<0.05)，观察组的Lown分级明显优于对照组( P<0.05)。用药期间，2组患者未发生明显不良反应。治疗后2组患者的血常规、尿常规、肝肾功能检查结果也均未见异常。 结论:采用射频导管消融术治疗右室流出道室性期前收缩，能有效改善患者的症状与Tei指数、心脏功能，提高临床疗效。

目的:总结新生儿紊乱性房性心动过速（chaotic atrial tachycardia，CAT）的心律失常特点、临床特征和预后。方法:回顾性分析2019年1月至2022年8月湖北省妇幼保健院诊治的30例CAT患儿围产期临床资料。分析CAT的心电特征、临床表现、治疗和预后。以Mann-Whitney U检验和 χ2检验（或Fisher精确法）进行统计学分析。 结果:（1）30例CAT新生儿中，男婴19例（63%）；诊断日龄［ M（min~max）］11 d（1～28 d）；20例（67%）为足月儿，6例（20%）为低出生体重儿，15例（50%）存在心脏结构异常。（2）存在胎儿期异常（胎儿心律失常和胎儿窘迫）者生后复杂性心律失常（指合并心房颤动、扑动或室上性心动过速等其他心律失常）的发生率高于胎儿期无异常者（9/14与3/16，Fisher精确概率法， P=0.024）。持续性CAT患儿（8例）的最大心房率高于阵发性CAT患儿（22例）［400次/min（300～700次/min）与300次/min（200～460次/min）， Z=－2.41， P=0.020］。2组最大心室率差异无统计学意义［250次/min（190～350次/min）与270次/min（180～350次/min）， Z=－0.26， P=0.800］。19例（63%）合并严重影响呼吸或循环系统的疾病或感染性疾病。（3）23例（77%）使用了抗心律失常药物，其中6例使用1种、12例使用2种、5例使用≥3种药物治疗。药物以普罗帕酮为主（20例，67%）。7例（23%）无复杂性心律失常者自行复律，未用抗心律失常药物。16例（53%）住院期间完全复律后达临床治愈，14例（47%）未治愈。（4）住院期间治愈的患儿出院后随访1.5个月（2周~8个月），均未见复发，生长发育良好。未治愈患儿随访1.9年（3.5个月~4.4年），其中7例在半年内完全复律。另7例仍反复发作，但未发生死亡等不良结局。 结论:新生儿CAT总体预后良好。胎儿心律失常和窘迫史可能升高CAT的风险。如CAT属于复杂性心律失常，应考虑积极药物治疗。