临床上同时出现中枢神经系统症状、视觉及听力障碍的疾病可由多种病因产生,涉及感染、肿瘤、遗传及免疫等多种因素.其中尤以免疫介导的疾病占比较大且更具特征性,因此有学者将其命名为"脑-眼-耳综合征"(brain eye ear syndromes,BEE综合征),包括Susac综合征、小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndromes,VKH)、Cogan 综合征、白塞病、结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病[1].本文报道1例青年女性因中枢神经系统症状、听力障碍及视网膜分支动脉阻塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)分别就诊于神经内科、耳鼻喉科及眼科,最终因其典型临床表现确诊为Susac综合征.

本文报道一例小柳原田综合征合并TEN患者,临床少见,经益赛普治疗后,患者全身皮疹消退,无新发皮疹.

目的 观察视盘水肿型Vogt－小柳原田综合征(VKH)的眼底表现.方法 回顾性分析2017年1月到2018年3月在咸阳市第一人民医院眼科确诊的16例急性期VKH综合征患者的临床资料,包括视力检查、非接触性眼压、裂隙灯、眼底散瞳、B型超声、OCT、FFA等检查.结果 16例急性期VKH综合征患者(32只眼),男性7例(14只眼),女性9例(18只眼),年龄28～58岁,平均年龄(38.5 ±12.6)岁,初诊最佳矫正视力低于0.1者8只眼,0.1～0.3者8只眼,大于0.3者16只眼,眼压高于20 mmHg者3只眼.根据眼底表现分为3型,视盘充血水肿型6只眼(18.7%),FFA表现为视盘高荧光渗漏,无脉络膜皱褶、无针尖样点状高荧光;浆液性渗出性视网膜脱离型14只眼(43.8%),FFA表现为渗出性视网膜脱离,视网膜、脉络膜皱褶明显,造影早期针尖样点状高荧光及晚期多湖样荧光积存;两者之间混合型12只眼(37.5%).结论 急性期VKH综合征患者眼底表现为视盘水肿型、渗出性视网膜脱离型及混合型3种类型,尤其是正确的认识少见类型视盘水肿型,避免误诊,对疾病的治疗和预后有重要作用.

人类白细胞抗原(HLA),又称人类主要组织相容性复合体.其分型检测方法历经了血清学分型、细胞学分型及脱氧核糖核酸( DNA)分型的发展过程.目前,DNA分型检测方法为主要的HLA分型检测方法,且有逐渐取代其他两种分型检测方法的趋势.此外,经国内外的诸多学者研究发现,HLA与多种疾病具有相关性.其中,关于眼部疾病与HLA相关性的报道更是层出不穷,尤其是在葡萄膜炎的相关研究中.故本文拟对HLA分型检测及其与眼部疾病的相关性进行综述.

小 柳 原 田 综 合 征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ,VKH)是一种肉芽肿性全葡萄膜炎,病程可由急性转为慢性,双眼先后或同时发病,伴有听觉系统、中枢神经系统以及皮肤等方面的表现症状[1].由Vogt在1906 年首次报道,后来Koyanagi-Harada对本病进一步研究,本病被命名为Vogt-Koyanagi-Harada syndrome[2].据报道,VKH很少发病于青少年儿童,然而儿童的发病情况比成人更危险[3].笔者在临床中遇见1例7岁女童VKH的病例,将诊治过程同眼科同道探讨.

目的 观察赤丹地黄汤联合糖皮质激素治疗急性期小柳原田综合征(VKH)的临床疗效.方法 纳入2018年1月—2021年5月唐山市眼科医院诊治的急性期VKH患者80例(160只眼),随机分为治疗组和对照组,每组各40例(80只眼).对照组予醋酸泼尼松片晨起顿服.治疗组在对照组基础上联合赤丹地黄汤口服.2组均观察6个月.分别于治疗前、治疗后14 d和治疗后6个月检测受试者的最佳矫正视力(BCVA)和中医证候评分,记录数据并做统计分析.结果(1)BCVA:治疗前后比较,2组治疗后14 d BCVA均较治疗前提高,差异均有统计学意义(t治疗组=6.811,t对照组=5.943,均P=0.000),2组治疗后6个月BCVA均较治疗前提高,差异均有统计学意义(t治疗组=8.500,t对照组=8.005,均P=0.000).治疗后2组间比较,治疗组治疗后14 d和6个月BCVA均较对照组提高,差异均有统计学意义(t14 d=4.103,t6个月=5.137,P=0.000).(2)中医证候评分:治疗前后比较,2组治疗后14 d中医证候积分均降低,差异均有统计学意义(t治疗组=15.914,t对照组=17.249,均P=0.000),2组治疗后6个月中医证候积分均较治疗前降低,差异均有统计学意义(t治疗组=24.962,t对照组=23.256,均P=0.000).治疗后2组间比较,治疗组治疗后14 d和6个月中医证候积分均较对照组均降低,差异均有统计学意义(t14 d=2.466,P=0.016;t6个月=2.602,P=0.011).(3)临床疗效:2组的总有效率均为100％.治疗组显效率为97.50％,对照组显效率为80.00％,治疗组优于对照组,差异有统计学意义(χ2=6.135,P=0.013).(4)不良反应率:治疗组药物不良反应率为70.00％,对照组药物不良反应率为90.00％,治疗组低于对照组,差异有统计学意义(χ2=5.000,P=0.025).结论 赤丹地黄汤联合糖皮质激素对急性期VKH的治疗优于单纯糖皮质激素,对于改善患者视力、中医症候积分具有重要意义,值得广泛应用.