小肠恶性黑色素瘤发病率极低,将日照市人民医院收治的1例转移性小肠多发恶性黑色素瘤报道如下.1病例介绍患者男,59岁,因阵发性腹痛、肛门停止排气排便7天于2022年8月29日入院.既往史:患者于2022年7月因脑出血行手术治疗,术后左侧肢体瘫痪,行康复治疗;患者于2020年曾因背部黑色素痣于当地诊所行手术切除,1年后原手术区域再次出现黑色素痣,并逐渐增大.

分析小肠转移性肿瘤的临床特点。回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月1日至2022年12月31日收治的小肠转移性肿瘤患者的临床表现、影像学和内镜检查结果、治疗方法和随访情况。共纳入10例患者，男7例，女3例，年龄33~77（56.4±12.6）岁。主要临床表现为肠梗阻（腹痛、腹胀、恶心、呕吐、排气排便减少等症状，8例），部分患者出现肠套叠（腹痛、呕吐、黑便等症状，1例）或消化道出血（1例），早期症状隐匿。原发肿瘤包括胃癌（3例）、恶性黑色素瘤（2例）、卵巢癌（2例）、结肠癌（1例）、直肠癌（1例）及肺癌（1例）等，多为低分化（6例）或中-低分化（2例）。原发肿瘤手术后距离发现小肠转移的中位时间［ M（ Q1， Q3）］为22（18，28）个月。转移病灶可为单发（6例）或多发（4例）；空肠及回肠均可出现。正电子发射计算机断层显像（PET-CT，3例）及小肠镜检查（2例）有助于检出小肠转移。治疗方法以手术切除为主（9例），辅以放疗、靶向药物、免疫治疗等。术后部分患者（5例）出现复发转移。患者多在确诊后4~29个月内死亡。小肠转移性肿瘤临床少见，早期症状不典型，常因出现肠梗阻等并发症而就诊，易出现诊断延迟，预后不良。

患者女，33岁，因发现"小肠结节"入院。患者2年前因"右胸壁恶性黑色素瘤"行手术治疗，平素无腹胀、腹痛、恶心、呕吐等不适症状。本次发病以来，精神、饮食、睡眠差，近2 d有少量便血，小便无异常。体格检查：腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹肌软，无压痛及反跳痛，肠鸣音弱。实验室检查：消化道肿瘤标志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19－9、糖类抗原72－4)、血常规、肝肾功能均在正常范围内。增强CT检查(图1)：小肠结节状明显强化灶，考虑神经内分泌肿瘤可能大。 18F－FDG(徐州原子高科医药有限公司提供)PET/CT(美国GE Discovery MI型)显像(图2)：中腹部小肠结节未见明显异常代谢增高，考虑良性病变可能大。行腹腔镜探查＋小肠肿瘤切除术：术中见距离屈氏韧带5 cm(空肠)小肠壁上有一肿物，椭圆形，约2～3 cm，边界尚清晰，质地较韧，肠腔未完全堵塞。术后病理：小肠灰红组织，大小2.3 cm×2.0 cm×1.2 cm，切面灰黄质软，部分包膜，光学显微镜下见胰腺腺泡组织，考虑异位胰腺(图3)。

患者男，69岁，主诉腹痛、腹胀20 d，停止排气排便8 d。本院急诊腹盆腔CT提示小肠多发节段性病变，伴小肠梗阻及多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤可能。遂行 18F－FDG PET/CT显像，提示小肠多发高代谢肿块、右肺中叶高代谢结节及胸腹盆腔多个高代谢淋巴结(图1)。后为缓解症状及明确病变性质，行小肠占位切除术，术后病理考虑为来自肺的肉瘤样癌转移(图2)，免疫组织化学：细胞角蛋白7(cytokeratin 7, CK7；局灶＋)，癌胚抗原(－)，天冬氨酸蛋白酶A(NapsinA；－)，CK1/3(＋＋＋)，甲状腺转录因子－1(thyroid transcription factor－1, TTF－1；局灶＋)，结蛋白(Desmin；－)，黑色素A(MelanA；－)。本例患者术后确诊为肺肉瘤样癌多发转移，小肠转移为主，PET/CT显像示病变主体位于腹部，肺部原发病灶较小且CT恶性征象不明显，易误认作肺门淋巴结，但鉴别诊断思路中可充分发挥PET/CT全身显像优势，提出肺癌伴多发转移、小肠原发恶性肿瘤、全身多系统疾病以及双原发恶性肿瘤等多种可能诊断。

原发性十二指肠恶性肿瘤（primary duodenal malignant tumor，PDMT）是指除Vater壶腹、胆总管下段及胰头部的肿瘤以外，原发于十二指肠各段的恶性肿瘤。该病临床上较少见，早期无特异性临床症状及体征。十二指肠是小肠的起始部位，全长约25 cm，仅占小肠全长约5%，但PDMT占小肠恶性肿瘤的比例却高达45%。十二指肠分为上部、降部、水平部和升部，为方便描述，本文中笔者将其分别命名为D1、D2、D3、D4部。PDMT病理分型以腺癌为主，除此之外还包括平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤、类癌、纤维肉瘤、黑色素瘤等。文献报道，PDMT多好发于D2部；除此之外，D3部肿瘤在PDMT占比可高达10.2%（9/88）。PDMT早期缺乏特异性临床表现，使其早期诊断率低、误诊率高；PDMT手术涉及胆胰系统、下腔静脉、肠系膜上血管等重要结构，使其外科治疗难度高和风险大。本研究选取哈尔滨医科大学附属第四医院普外科2018年5月~2023年8月收治的20例十二指肠恶性肿瘤临床资料，其中2例为D3部恶性肿瘤。本文笔者结合这2例病例对D3部PDMT手术方式的选择进行简要总结。

目的 探讨消化道恶性黑色素瘤(MM)的临床特点及影像特征,提高临床对该病的认识水平和诊断能力,避免误诊和漏诊.方法 回顾性搜集2013 年1 月至2021 年12 月50 例经病理组织学确诊的消化道MM患者的临床及影像资料,分析其CT、MRI、PET/CT的影像学结果,观察并评估病灶的部位、形态轮廓、最长径、密度、强化方式、强化程度、T1 WI和T2WI信号、直肠周围脂肪受累和转移情况、最大标准摄取值(SUVmax)等,同时记录所有患者的临床影像表现、肿瘤史、并发症、病理检查结果以及预后情况.结果 原发性 40 例(80%),继发性 8 例(16%),复发性2 例(4%);男23 例(46%),女27 例(54%),年龄26～83 岁,中位年龄64 岁;病灶位于直肠肛管36例(72%),胃5 例(10%),食管4 例(8%),小肠4 例(8%),胃肠道多发1 例(2%).其中21 例原发性消化道MM患者的中位生存时间13.5 个月.35 例患者行CT检查,形态显示15 例呈息肉型,10 例呈"菜花型";6 例仅表现为单纯肿块;2 例呈溃疡型;2 例呈腔外生长,多数病灶平扫密度均匀,强化后多不均匀,呈持续型或渐进型中度或明显强化;19 例直肠肛管MM患者行MRI检查,病灶多呈T1WI等信号或低信号,T2 WI高信号,增强扫描后均表现为持续性明显不均匀强化,DWI扩散受限呈高信号,其中 5 例病灶周围脂肪受累;10 例患者行PET/CT检查,均发现葡萄糖代谢增高病灶,2 例提示体内出现多发转移,3 例提示远处淋巴结转移.胃肠道MM的中位SUVmax值为10.3(8.4,20.4).结论 消化道MM临床罕见,直肠肛管是最常见的受累部位,影像学检查可为MM诊断、明确分期、疗效监测及预后评估提供有力依据,但其确诊依赖于病理和免疫组织化学结果.

透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)又称软组织恶性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts,MMSP),是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的1％.CCS的发病部位以四肢末端最为常见,尤以足髁部多见,也可见于腹壁、阴茎、肾、小肠及结肠等部位[1],但原发于头颈部罕见.本文报告1例发生于右颌下透明细胞肉瘤,并结合文献,对其临床表现、病理学特征、治疗及预后进行讨论.

恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)是一种起源于神经嵴的高度恶性肿瘤,死亡率高,且多发生转移.临床常见于皮肤和黏膜,可在黑色素瘤原发病灶切除数年后发生胃肠道转移.转移性MM占胃肠道恶性肿瘤的1％～3％[1],因缺乏临床症状和体征的特异性,常延误诊断,生前被确诊者仅占MM患者的1.9％～4.4％[2].肠道转移性MM,术前诊断困难,术后靠病理明确.诊断原发灶不明的无色素MM临床更少见,因缺乏色素病理诊断需形态学、免疫组化、分子检测、临床病史及全身检查等相结合.本文报道1例原发灶不明的小肠及横结肠合并转移的无色素MM.

胃肠道的恶性黑色素瘤临床表现及体征较隐匿,缺乏特异性,常需根据术后病理学检查才能明确诊断,故误诊率较高.江苏省苏北人民医院胃肠外科近期收治了1例转移性小肠黑色素瘤病人.现报告如下.1 病历简介病人男性,46岁,因“左上腹阵发性疼痛2个月”于2018-07-05就诊.

胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤是一类发生于胃肠道非常罕见的恶性软组织肿瘤,多发生于小肠、胃及结肠.该文报道1例发生于胃部的胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤.患者女,40岁.镜下可见肿瘤细胞巢片状排列,偶见破骨细胞样巨细胞,免疫组织化学S?100蛋白及SOX10弥漫阳性,黑色素标志物失表达,分子病理结果提示EWSR1出现基因重排及可能伴随EWSR1基因扩增.该肿瘤须与多种肿瘤鉴别,特别是胃肠道透明细胞肉瘤及转移性恶性黑色素瘤.