川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，如发生冠状动脉病变、二尖瓣反流和心肌收缩功能障碍的风险增高；并常伴有多脏器损害；容易对IVIG无反应。儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。

目的:探讨肝素结合蛋白（heparin binding protein, HBP）与白蛋白（albumin, ALB）比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法:本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科并确诊为川崎病（Kawasaki disease, KD）的患儿为研究对象。根据HBP、ALB计算HBP/ALB比值，按HBP/ALB比值两者的中位数及上下位四分位数将研究对象分为三组（低、中、高比值组），比较三组间各指标的差异，应用受试者工作特征曲线分析探讨HBP/ALB比值对川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome, KDSS）的诊断及疾病严重程度的临床价值。结果:本研究共纳入病例111例，其中低比值组28例，中比值组56例，高比值组27例，出现冠脉受损24例，无冠脉受损87例，心电图表现异常27例，17例患儿出现KDSS（中比值组5例，高比值组12例）。三组比较中，高比值组患儿KDSS的发生率、冠脉受累、心电图异常的比例较高，肌钙蛋白、N末端脑尿肽、乳酸、每搏输出变异、胸腔液体水平、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体值更高，而ALB及血钠值较低，差异均有统计学意义（均 P<0.05），而低比值组、中比值组间比较差异无统计学意义（均 P>0.05）。HBP/ALB在预测KDSS方面，HBP/ALB比值的曲线下面积、敏感度和特异度（分别为0.942、0.882、0.883）均高于HBP单项指标（分别为0.776、0.842、0.670）。 结论:HBP/ALB比值可反映KD患儿的严重程度，且对预后评估具有一定的临床价值。

目的:川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome，KDSS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)的一种严重并发症。主要表现为起病急性期出现低血压、血流灌注减低，严重可危及患儿的生命。本研究旨在通过对KDSS患儿的临床特征及血清白细胞介素(interleukin，IL)-6表达水平的分析，提高临床儿科医生对该病的认识，从而对其进行早期干预、减少并发症及降低病死率。方法:应用回顾性病例对照研究方法，收集南京医科大学附属儿童医院住院治疗的25例KDSS患儿和无低血压表现的普通KD患儿临床资料，分析其临床特点、相关实验室指标及IL-6的表达水平。结果:与普通KD患儿相比，KDSS患儿中年长儿多见，发热时间延长，多伴有严重的皮疹，心房钠尿肽水平高、炎症指标高，且更容易合并冠状动脉扩张及发生丙种球蛋白耐药。KDSS患儿急性期IL-6水平较普通KD患儿明显升高[(28.5±39.2)ng/mL比(226.8±102.9)ng/mL， P<0.05]，KDSS患儿恢复期IL-6水平较急性期明显下降[(226.8±102.9)ng/mL比(5.6±1.7)ng/mL， P<0.05] ，差异均有统计学意义。 结论:KDSS临床多表现为急性期更严重的炎症反应和更高的冠状动脉扩张风险。年龄大、发热持续时间长、皮疹严重、炎症指标高、心房钠尿肽水平高可能是KDSS发生的危险因素。IL-6在KDSS中发挥重要作用，但IL-6阻断剂在KD及其并发症中的治疗作用有待进一步研究。

目的:探讨心率血压乘积识别儿童代偿期休克的价值。方法:回顾性分析2015年10月至2021年3月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院重症监护室（PICU）99例诊断休克的患儿入PICU时（未应用血管活性药物状态）及休克纠正后的心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积、乳酸及28 d转归等临床资料。根据28 d转归分为生存组和死亡组，组间比较应用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、χ 2检验。应用Pearson相关分析分析心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积与乳酸的相关性，受试者工作特征（ROC）曲线分析心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积对乳酸>2 mmol/L的预测价值。 结果:99例患儿中男49例、女50例，年龄3.8（0.7，6.0）岁，其中脓毒性休克61例（62%），心源性休克12例（12%），失血性休克12例（12%），川崎病休克综合征8例（8%），过敏性休克6例（6%）。随访28 d生存66例（67%），死亡33例（33%）。ROC曲线显示乳酸、心率/收缩压均对28 d死亡有预测价值（均 P<0.05），曲线下面积（AUC）分别为0.769、0.649，最佳临界值分别为3.15 mmol/L、2.0 次/（min·mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa），灵敏度分别为96.0%、62.5%，特异度分别为54.4%、69.0%。Pearson相关分析显示乳酸与心率/舒张压、心率/平均压、心率/收缩压、心率均正相关（ r=0.476、0.452、0.425、0.177，均 P<0.01），与收缩压、平均压、舒张压均负相关（ r=-0.444、-0.410、-0.364，均 P<0.01），与心率血压乘积无相关性（ P>0.05）；ROC曲线显示心率/收缩压预测乳酸>2 mmol/L的AUC最大为0.872［最佳临界值1.4 次/（min·mmHg），灵敏度92.1%，特异度70.9%， P<0.01］。当平均压≥65 mmHg时，乳酸与心率平均压乘积、心率舒张压乘积、心率收缩压乘积、心率、心率/收缩压、心率/平均压、心率/舒张压均正相关（ r=0.706、0.705、0.669、0.626、0.555、0.502、0.446，均 P<0.01）；ROC曲线显示心率平均压乘积预测乳酸>2 mmol/L的AUC最大为0.974［最佳临界值9 446（次· mmHg/min），灵敏度100.0%，特异度90.9%， P<0.01］。 结论:心率血压乘积尤其是心率平均压乘积对儿童代偿期休克的动脉血乳酸异常升高有较高的预测价值，优于心率/收缩压，值得推荐用于儿童代偿期休克的早期识别。

儿童川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome，KDSS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)的一种危重状态，表现为末梢循环灌注障碍和低血压。休克原因主要包括细胞因子失调、心肌功能障碍及血管炎伴持续毛细血管渗漏。与KD比较，KDSS发热时间更长；炎症反应更严重；D-二聚体水平增高更明显；心血管系统异常发生率更高；多器官功能障碍更常见；静脉免疫球蛋白无反应比例及糖皮质激素使用比例更大。KDSS早期临床表现及实验室检查结果不典型，诊断难度较大，容易发生漏诊或误诊。治疗主要包括抗休克及抗炎治疗，以纠正休克、缓解急性期炎症及改善长期预后为目标。KDSS发生及发展与多因素相关。

川崎病休克综合征是川崎病的一种危重临床状态，此类患儿川崎病的临床表现多不完全，易被误诊为脓毒性休克，错过最佳治疗时机。本文就川崎病休克综合征的病因、早期识别及处理原则进行评述，以期提高临床医生对该病的认识，从危重患者中及早辨识，避免偏离治疗。

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目的 分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点,提高临床医生的诊治水平及改善患儿预后.方法 回顾分析我院2013年1月至2017年4月住院的川崎病(KD)患儿共924例,其中KDSS患儿16例.随机选取同期住院的KD患儿30例为对照组.对比分析两组患儿的临床特点、实验室检查和治疗措施.结果 KDSS患儿男9例,女7例.平均年龄(3.95±2.56)岁.出现休克的平均时间(4.31±0.79)d.与KD组比较,KDSS组性别、年龄、发热持续时间差异无统计学意义(P>0.05).KDSS患儿更容易出现腹痛、肝功能异常(包括转氨酶升高和黄疸)、蛋白尿、腹腔积液、肺炎、冠状动脉瘤和IVIG抵抗,住院时间更长(P<0.05).KDSS组的外周血白细胞计数[(28.42±10.46)×109/L比(20.34±7.57)×109/L]、中性粒细胞比例[(89.86±7.00)％ 比(73.14±13.91)％]、超敏C-反应蛋白(mg/L)[181.95(141.58,218.00)比94.65(55.33,109.50)]、降钙素原(ng/ml)[9.64(4.85,12.07)比0.09(0.04,0.37)]、血清铁蛋白(ng/ml)[(388.12±241.75)比(169.86±95.14)]等炎症指标均高于KD组患儿(均P<0.05).两组患儿的红细胞沉降率(mm/h)[(75.31±25.25)比(79.87±22.76)]、纤维蛋白原(g/L)[(6.17±1.45)比(6.03±1.47)]差异无统计学意义(P>0.05).KDSS组患儿血小板计数[(655.50±226.98)×109/L比(549.93±119.15)×109/L]更高;而白蛋白(g/L)[(22.54±5.13)比(33.32±3.18)]、血钠(mmol/L)[(130.47±2.79)比(134.77±2.81)]、血钾(mmol/L)[(2.89±0.74)比(4.04±0.43)]水平及心脏彩超射血分数[(60.16±6.18)％ 比(64.81±3.71)％]均更低(均P<0.05).治疗过程中14例患儿进行了液体复苏,液体量平均(27.19±19.58)ml/kg.10例患儿使用了血管活性药物.6例患儿使用激素(甲基强的松龙)治疗.所有患儿均康复出院.结论 KDSS是KD的一种严重表现形式,患儿炎症指标升高更明显;更容易出现脏器功能损害,常见腹痛等消化道表现;抗休克治疗常需液体复苏并使用血管活性药物.

目的 分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征及外周血细胞因子水平,为该病的诊治提供依据.方法 选择KDSS患儿17例(KDSS组),并选择同期住院且年龄、性别匹配的川崎病[KD)患儿43例(KD组).采用流式细胞术检测两组患儿外周血细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-y水平,并比较两组患儿确诊前的临床特征、常规实验室指标、肝肾功能及凝血功能指标、疗效及预后情况.结果 与KD组比较,KDSS组发热时间和住院时间显著延长,外周血WBC、中性粒细胞比例、C反应蛋白、ESR、肌酐、血尿素氮、D-二聚体,IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-y水平,冠状动脉损伤、丙种球蛋白(IVIG)抵抗、进重症监护室及其他脏器损伤的发生率均显著升高,而Hb、血钠、血钾、白蛋白均显著下降,差异均有统计学意义(均P＜0.05).两组均未发现死亡病例.结论 细胞因子IL-6、1L-10、TNF-α和IFN-y水平的升高、IVlG抵抗导致持续炎症可能参与KDSS的发生,KDSS患儿发热时间和住院时间显著延长,病情更重,更易发生冠状动脉及其他脏器损伤.

川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)是川崎病的严重表现形式,是在诊断川崎病的基础上发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状,可以发生在川崎病的早期,极易漏诊和误诊,现就KDSS的临床特点、发病机制及治疗进行综述,旨在提高儿科临床医师早期识别该病的能力,减少其危及生命的并发症的发生.