目的:探讨血清CRP、TGF-β 1与pSS的联系。 方法:选择90例pSS患者（观察组）及30名健康人群（对照组），观察组按病情严重不同分为重度17例、中度43例、轻度30例，观察组中未发生肺间质改变（ILD）54例、合并ILD 36例（其中Ⅰ期患者15例、Ⅱ期患者13例、Ⅲ期患者8例）。ELISA测定患者和健康人血清中CRP、TGF-β 1水平，并探讨其和pSS严重程度及ILD不同分期的联系。统计方法使用方差分析，SNK- q检验或 t检验，Spearman等级相关分析等。 结果:观察组血清CRP、TGF-β 1水平分别为[（13.5±7.8）mg/L]，[（61 ±14）μg/L]，高于对照组[（3.5±1.1）mg/L]和[（28±9）μg/L]，差异有统计学意义（ t=6.980， P<0.01； t=12.086， P<0.01）。在观察组内，病情中、重度的患者其血清CRP浓度分别为[（14.6±2.1）mg/L]和[（16.5±3.3）mg/L]，比轻度患者[（11.3±3.2）mg/L]高，病情中、重度的患者其血清TGF-β 1浓度分别为[（61±13）μg/L]和[（76±18）μg/L]，比轻度患者[（51±14）μg/L]高，而且重度患者的水平提高的更显著（ F=3.634， P<0.01； F=4.661， P<0.01）；血清CRP、TGF-β 1浓度和病情严重度呈正相关[ r=0.786， P<0.01； r=0.516， P<0.01]。观察组内患者合并有ILD的患者，其血清CRP、TGF-β 1浓度分别为[（15.5±3.2）mg/L]和[（74±19）μg/L]，比无合并ILD的患者[（10.5±2.2）mg/L]和[52±14）μg/L）]高（ t=8.791， P<0.01； t=6.321， P<0.01）。观察组内，ILD Ⅱ、Ⅲ期的患者，其血清CRP浓度分别为[（16.3±8.2）mg/L]和[（19.1±10.1）mg/L]，比Ⅰ期患者[（13.4±7.3）mg/L]高，TGF-β 1浓度分别为[（74±19）μg/L]和[（85±21）μg/L]，比Ⅰ期患者[（63±15）μg/L]高，Ⅲ期的患者水平高的更显著（ F=4.640， P<0.01； F=5.673， P<0.01）；pSS患者血清CRP、TGF-β 1的浓度和ILD的分期都呈正相关关系（ r=0.718， P<0.01； r=0.809， P<0.01）。 结论:pSS患者血清CRP、TGF-β 1浓度都较健康人升高，这2种因子很可能和pSS病情活动以及合并的ILD的转归有联系。

目的:分析系统性硬化病（SSc）患者ESR水平和临床表现的关系，探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法:纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心（CRDC）数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断（分类）标准或2013年ACR/EULAR制定的SSc诊断（分类）标准，对其临床特征、实验室检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布采用 t检验。不符合正态分布以 M（ Q1， Q3）表示，采用秩和检验。计数资料以采用 χ2检验或Fisher精确检验，筛选出有统计学意义指标作为自变量进行二元logistic回归分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:北京协和医院单中心共有308例SSc患者入组，其中女性280例（90.9%），平均年龄（47±12）岁。104例患者ESR升高。SSc合并ESR升高的患者合并肺间质病变（80.8%与67.6%， χ2=5.89， P=0.015）、肺动脉高压（31.7%与21.1%， χ2=4.20， P=0.040）、肌炎（26.9%与15.7%， χ2=5.54， P=0.019）更常见。实验室检查中，SSc合并ESR升高的患者贫血更多见；CK、高敏CRP、IgA升高和IgG升高更多见，IgA、IgG数值更高；抗体检查中抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白抗体（抗RNP抗体）和抗干燥综合征抗原A抗体（抗SSA）、抗干燥综合征抗原B抗体（抗SSB抗体）阳性更多见，抗拓朴异构酶抗体（抗Scl70抗体）阳性更少见（ P<0.05）。多因素回归分析结果提示IgG升高[ B值=1.733， OR值（95% CI）=5.657（2.839，11.272）， P<0.001]、贫血[ B值=1.083， OR值（95% CI）=2.952（1.376，6.333）， P=0.005）]、抗SSA抗体阳性[ B值=1.665， OR值（95% CI）=5.287（2.367，11.809）， P<0.001]是SSc合并ESR升高的独立相关因素，其中IgG升高和抗SSA抗体阳性是强相关因子。 结论:SSc患者ESR升高更多见于合并贫血、IgG升高和抗SSA抗体阳性的患者，可能与疾病活动相关，对这类患者长期随访以观察预后有助于指导临床医生的治疗选择。

Ro52蛋白是三基序蛋白家族成员之一，通过参与细胞分化，凋亡，转录调控和信号通路等生物过程，与结缔组织病的发生发展密切相关。抗Ro52抗体是结缔组织病中最为常见的自身抗体之一，在不同结缔组织病中与临床症状以及疾病预后相关。抗Ro52抗体与间质性肺疾病密切相关，尤其是在干燥综合征和特发性炎症性肌病中。然而，抗Ro52抗体的具体致病机制尚未完全清楚。抗Ro52抗体经常与其他自身抗体共同出现，而抗Ro52抗体单独阳性在结缔组织病中所占比例较低，临床意义尚未明确，部分研究似乎表明单独的抗Ro52抗体对疾病进展起保护作用，但还需要进一步的研究。

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病，它可累及外分泌腺及其他腺外器官，肺是最常被累及的腺外器官，而间质性肺疾病(ILD)是最常见的肺受累类型。据报道pSS-ILD的患病率为3%～11%，且一旦合并ILD，则提示生活质量下降更为明显，预后更差，病死率更高。本文系统性回顾相关文献，以期进一步明确pSS-ILD的相关危险因素，以便达到早发现、早诊断、早治疗的目的，从而达到改善患者预后及生活质量的目标。

目的:探讨原发干燥综合征(pSS)累及肺部的影像学表现，以及pSS合并双原发肺癌(double primary lung cancer，DPLC)、胸腺囊肿的临床特征。方法:通过对1例伴有肺部囊腔样表现的pSS合并双原发肺癌、胸腺囊肿患者的临床资料进行分析，并结合文献进行回顾，对该病的临床特点进行总结。以"干燥综合征，肿瘤"为检索词，检索万方数据库，以"Sjogren syndrome AND tumor or cancer"为检索词，检索PubMed数据库。结果:本例患者女，67岁，干燥综合征病史20年，因"咳嗽、咳痰、发热9天，发现肺部阴影7 d"入院。患者9天前出现发热，最高体温38.6 ℃，胸部X线检查，发现肺部阴影。给予口服头孢类抗生素治疗后体温降至正常。复查胸部CT发现多发肺部无壁囊样透亮区，多发肺部阴影，前纵隔肿物。遂行右肺上叶及右肺中叶楔形切除，右肺下叶切除，纵隔肿物切除术。术后病理诊断右肺下叶肺腺癌，右肺中叶浸润性肺腺癌，右肺上叶不典型腺瘤样增生，胸腺囊肿。随访1年无复发。共检索到相关文献11篇，其中我国的个案报道4篇(共计4例)。结论:pSS常累及肺部，表现为无壁囊腔样改变，并可合并少见的DPLC、胸腺囊肿存在。pSS存在肺部囊样变者，合并肺癌，尤其是腺癌风险增加。临床医生应定期对高危患者进行肺癌相关检查，及早发现，及早治疗，改善患者预后。

目的:探讨趋化因子CX3C配体1（CX3CL1）在pSS合并间质性肺疾病（ILD）中的临床意义。方法:纳入2019年12月至2020年12月桂林医学院附属医院风湿免疫科就诊的pSS患者共103例[合并ILD 42例（pSS-ILD组），非ILD 61例（pSS组）]，桂林医学院附属医院健康体检中心健康体检者46名（健康对照组）；收集入组患者的基本资料、临床表现、临床指标、肺功能、肺高分辨率CT（HRCT）及血清标本；ELISA法检测CX3CL1、涎液化糖链抗原-6（KL-6）在3组血清中的水平，分析CX3CL1与pSS-ILD和pSS患者的临床相关指标的相关性。采用独立样本 t检验。Kruskal-Wallis H检验、Pearson相关、Logistic回归分析方法进行统计学分析。 结果:①CX3CL1、KL-6在pSS-ILD组比pSS组、健康对照组高[CX3CL1：9.08（3.97，30.56）ng/ml、8.12（6.16，8.89）ng/ml与7.09（5.86，9.07）ng/ml， H=3.53， P=0.019；KL-6：19.08（8.05，24.72）mU/ml、15.9（4.52，19.26）mU/ml与12.74（8.09，16.23）mU/ml， H=9.85， P=0.008]；CX3CL1与KL-6呈正相关性（ r=0.82， P<0.001）。②CX3CL1的截断值为：9.07 ng/ml，特异度为86.9%，灵敏度为43.6%。受试者工作特征曲线下面积为0.603。③CX3CL1与一氧化碳弥散量占预计值百分比（ r=-0.45， P=0.004）、HRCT评分（ r=-0.54， P<0.001）、肺动脉高压（ r=0.37， P=0.039）、EULAR关于SS疾病活动指数（ESSDAI）（ r=0.36， P=0.049）、胸闷气促（ r=0.49， P<0.001）有相关性。 结论:血清CX3CL1与KL-6、肺纤维化病变及肺功能损伤程度成正比，趋化因子CX3CL1在一定程度上能帮助pSS-ILD的诊断及病情评估。

目的:了解pSS合并肺间质病变（ILD）患者的临床及实验室特点。方法:回顾性分析北京大学第三医院收治的140例符合2002年美国-欧洲分类标准的pSS住院患者资料，根据呼吸系统症状和体格检查，结合肺部高分辨率CT确诊ILD，比较合并ILD组和未合并ILD组患者的临床及实验室特征。采用Mann-Whitney秩和检验、 χ2检验和Fisher确切概率法进行分析。 结果:140例pSS患者中有32例合并ILD，总体发生率为22.9%（32/140）。与未合并ILD的患者相比，合并ILD的pSS患者的突出临床表现是咳嗽[分别为11.1%（12/108）、50.0%（16/32）， χ2=23.333， P<0.05]和呼吸困难[分别为10.2%（11/108）、53.1%（17/32）， χ2=28.448， P<0.05]，就诊年龄[分别为（52±13）岁，（65±9）岁， t=-6.077， P<0.05]和发病年龄[分别为（45±15）岁，（58±11）岁， t=-4.622， P<0.05]较大，RF阳性率[分别为64.9%（63/97）、42.3%（11/26）， χ2=4.385， P<0.05]、RF滴度[分别为（213±542）U/ml，（90±173）U/ml， t=-2.128， P<0.05]、抗SSA抗体阳性率[分别为81.1%（86/106）、51.6%（16/31）， χ2=10.988， P<0.05]较低。 结论:pSS合并ILD发生率较高，就诊年龄及发病年龄相对较大，RF及抗SSA抗体阳性率更低，但干燥相关表现差异无统计学意义。

目的:分析干燥综合征（Sj?gren′s syndrome，SS）继发的肺轻链沉积病（pulmonary light chain deposition disease，PLCDD）患者的临床、影像及病理特征，提高疾病认识水平。方法:回顾性分析2009年至2023年中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料，筛选出其中11例SS继发的PLCDD，患者中位年龄51岁，年龄范围36~74岁，10例为女性，1例为男性，总结本病的临床、影像及病理特征。结果:11例高分辨率CT（HRCT）均表现为双肺多发结节，10例可见囊性病变，6例囊壁或囊内可见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积，刚果红染色阴性，血管壁受累常见，且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨细胞反应，6例伴有囊形成，1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10例接受激素和（或）免疫抑制剂治疗，1例1年后更换为硼替佐米联合地塞米松（BD）方案，平均随访50个月，5例临床和（或）HRCT稳定，2例HRCT缓解，2例HRCT进展。结论:SS继发的PLCDD多见于中年女性，常局限于肺；HRCT以双肺多发结节和薄壁囊为特征；病理表现为刚果红阴性的非淀粉样物质沉积及SS相关肺间质改变；总体预后较好，少数需警惕淋巴瘤。

背景 不同结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病（ILD）的临床表现存在显著差异，造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素，开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具，并提出CTD-ILD多学科管理的准则，有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法 来自中东和北非（MENA）地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论，选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究，讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果 专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识：（1）MENA人群中最常见的CTD：类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、炎性肌病（IM）、结节病；（2）与ILD相关性最大的CTD：SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病；（3）CTD-ILD患者常见的症状或体征：雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、炎性关节疼痛、口干/眼干、吞咽困难、近端肌无力、皮肤萎缩/硬化；（4）对诊断CTD-ILD具有提示意义的实验室检查：免疫荧光抗核抗体检测（IF-ANA）、可提取性核抗原自身抗体谱检测（ENA）、类风湿因子（RF）、肌酸激酶（CK）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）。根据上述临床特征和实验室检查，设计了一份调查问卷，用于指导CTD-ILD的诊断，并协助呼吸科医师判断是否需转诊至风湿免疫科医师，内容如下：（1）患者是否有雷诺现象；（2）是否反复出现与外部损伤无关的手指肿胀；（3）是否存在皮肤病变；（4）是否有技工手；（5）是否有炎性关节疼痛；（6）是否有口干、眼干；（7）是否有吞咽困难；（8）是否有近端肌无力；（9）是否有皮肤变紧或增厚。结论 风湿病学专家认为ILD患者中，若出现炎性关节痛、晨僵持续30 min以上、雷诺现象、手指硬肿、皮疹、近端肌无力等则高度提示CTD可能；并根据CTD-ILD的临床特征或实验室检查结果研发出的这套体系，有助于帮助呼吸科医师早期识别ILD患者中潜在的CTD，并早期就诊于风湿科；不过，后续还需在临床实践中进一步验证。

患者女,68岁,因背部包块逐步增大2年来空军军医大学第一附属医院就诊.2年前患者无明显诱因出现背部包块,感轻微疼痛,无瘙痒破溃等,未予特殊治疗,现因包块增大就诊.既往患有"皮肌炎、干燥综合征、间质性肺疾病",给予药物治疗后平稳.体格检查:双肺呼吸音粗;全身多处可见散在皮肤色素沉着及皮下结节,质硬,活动度可;双侧背部均可见一类椭圆形包块(图1a),与周围组织分界不清,质软,轻压痛,无破溃.实验室检查:抗MDA5 IgG、抗PL-7抗体IgG、抗RO-52抗体IgG、肿瘤坏死因子α、白介素6阳性,碱性磷酸脂酶略低,血常规、肝肾功、血钙/磷未见异常,胸部CT:双侧背侧软组织内条片状致密影,其周边及低垂部位与骨质密度接近(图1e).