目的:应用二维斑点追踪技术(STI)牛眼图评价原发性干燥综合征(pSS)病人的左心功能变化.方法:选取2021年5月—2022年5月山西医科大学第二医院风湿科收治的pSS病人30例作为pSS组,另选取健康志愿者30名作为对照组,比较两组受检者的升主动脉内径(Ao-Asc)、主动脉根部内径(AOD)、左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVEDD)、左室射血分数(LVEF)、心电图异常发生率;应用STI技术获取病人左室整体纵向应变(LV-GLS)、两腔心整体纵向应变(GLS-A2C)、三腔心整体纵向应变(GLS-A3C)、四腔心整体纵向应变(GLS-A4C),获取两组受检者牛眼图.结果:与对照组相比,pSS组Ao-Asc、AOD、LAD均增大,差异均有统计学意义(P＜0.05),两组 LVEDD、LVEF 比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).pSS 组 LV-GLS、GLS-A2C、GLS-A3C、GLS-A4C 低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.01).pSS组心电图异常发生率高于对照组(P＜0.001).牛眼图提示pSS病人心肌功能受损.结论:STI牛眼图能早期量化评估pSS病人左心功能,心功能受损可能与心肌炎或心肌缺血有关.

收集2014年8月至2018年9月东南大学医学院附属江阴医院收住入院的原发性干燥综合征（pSS）患者共87例。对比分析患者双侧腮腺及颌下腺的超声图像，采用0~4分评分法，为每个腺体行半定量评分，≥2分为阳性。结果显示，87例pSS患者中，颌下腺及腮腺（均左右各一）的超声阳性率分别为94.3%（164/174）、71.3%（124/174），差异具有统计学意义（χ 2=32.22， P<0.05）；颌下腺的超声评分高于腮腺，中位数分别为3分、2分（ Z=9.70， P<0.05）；同一涎腺的左右侧超声评分差异均无统计学意义（ P>0.05）。pSS患者颌下腺的超声阳性率及超声评分均高于腮腺，提示pSS患者颌下腺较腮腺更易累及，且同一时期颌下腺的受损程度较腮腺严重。

目的:探讨pSS发生肾损害的关键因素，构建风险预测模型，并验证其效能。方法:回顾性分析2017—2020年南京鼓楼医院419例pSS住院患者的临床资料。用R软件Randomizr软件包按3∶1的比例随机分为模型组（315例）和验证组（104例），建模组根据有无肾损害分为2组，符合正态分布的计量资料进行 t检验，计数资料采用 χ2检验。非正态分布的计量资料用非参数检验。用最小绝对收缩和选择算子（LASSO）回归分析筛选影响pSS患者肾损害的显著差异因子并建立列线图预测模型，使用受试者工作特征曲线（ROC）、校准图和决策分析（DCA）曲线评估模型区分度、校准度及临床实用性。 结果:419例pSS患者中127例（30.3%）发生肾损害，其中肾功能不全89例（70.1%），血尿86例（67.7%），蛋白尿107例（84.2%），肾小管酸中毒49例（38.6%）。与无肾损害相比，肾损害组病程长[3.00（1.00，8.00）年与1.00（0.30，5.00）年； Z=2.33， P=0.005]，更易发生乏力[35.1%（33/94）与23.5%（52/221）， χ2=4.49， P=0.038]、血细胞（三系）减少[白细胞计数4.50（3.30，6.75）×10 9/L与5.40（3.70，8.05）×10 9/L， Z=2.02， P=0.043；血红蛋白99（79，111）g/L与120.00（109.00，128.00）g/L， Z=6.59， P<0.001；血小板计数152.00（89.25，204.25）×10 9/L与188.00（117.99，241.00）×10 9/L， Z=2.61， P=0.009]，炎症反应更重[ESR 48.50（29.75，86.25）mm/1 h与26.00（11.00，52.00）mm/1 h， Z=5.83， P<0.001；CRP 5.80（3.40，18.45）mg/L与4.40（2.60，11.40）mg/L， Z=2.33， P=0.020]，抗SSA/抗SSB抗体阳性率更高[79.9%（75/94）与62.0%（137/221）， χ2=9.49， P=0.002；37.2%（35/94）与18.1%（40/221）， χ2=13.31， P<0.001]，而肺部累及相对较少[20.2%（19/94）与33.9%（75/221）， χ2=5.93， P=0.016]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。LASSO二元Logistics回归分析提示EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分>9分[ OR值（95% CI）=9.019（3.294，24.689）， P<0.001]、干眼症[ OR值（95% CI）=2.853（1.502，5.422）， P=0.001]、贫血[ OR值（95% CI）=3.819（1.913，7.626）， P<0.001]、补体C3[ OR值（95% CI）=2.453（1.233，4.879）， P=0.011]、低白蛋白[ OR值（95% CI）=6.898（3.007，15.821）， P<0.001]及CRP>8 mg/L[ OR值（95% CI）=2.168（1.136，4.139）， P=0.019]是pSS患者肾损害的显著预测因素。预测组和验证组的AUC（95% CI）分别为0.851（0.806，0.896）及0.832（0.742，0.922），模型图和DCA均表明模型具有良好的特异性和临床效能。 结论:该模型预测因素简单易得，区分度及校准度良好，可作为一种早期筛选pSS肾损害方法。

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征，患者起病时尿量高达10 L/d，根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示，原发性干燥综合征可伴肾脏受累，肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降，但尿量如此之巨的肾性尿崩少见，治疗需积极控制原发病，同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

原发性干燥综合征是一种自身免疫系统疾病，可累及全身多个系统，其中以肺受累最为常见。在自身免疫性疾病导致的肺损伤中，间质性肺疾病是最常见的类型，严重影响患者生活质量及预后，因此早期筛查、早期诊断、早期干预及病情监测显得尤为重要。高分辨率CT是诊断间质性肺疾病的重要手段，但因放射线对人体的影响，在早期筛查、诊断及病情随访中受到一定限制。肺功能作为病情评估的重要指标，其受检测方法、难以统一的标准化及患者配合程度等因素的影响而应用受限。生物标志物作为客观指标，能够动态反映人体生理、病理的细微变化，受到越来越多的关注。本文结合文献综合分析生物标志物在原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者诊断、治疗及病情监测中的临床意义。

目的:探讨黏膜相关恒定细胞（MAIT细胞）在pSS患者唇腺组织中的表达，并分析其临床意义。方法:获取32例pSS患者和27例非SS对照患者的唇腺组织病理切片，采用免疫荧光方法检测MAIT细胞的表达水平，并结合临床资料进行分析。采用 t检验、方差分析和Spearman相关分析进行统计处理。 结果:pSS患者唇腺组织中的平均MAIT细胞数量为[（2.40±0.33）个/腺体]，显著高于对照组非SS患者的[（0.79±0.13）个/腺体（ t=4.24， P<0.01]；有口干（26例）症状的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平显著高于无口干症状pSS患者[（2.73±0.38）个/腺体和（0.95±0.15）个/腺体， t=2.24， P=0.03]；有猖厥龋齿症状（17例）的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平也显著高于无猖厥龋齿症状pSS患者[（3.13±0.54）个/腺体和（1.57±0.20）个/腺体， t=2.57， P=0.02]；pSS患者唇腺中MAIT细胞的水平与ESR和ESSDAI评分呈显著正相关[分别为 r=0.37， P=0.04和 r=0.65， P<0.01]；SSA抗体阳性（23例）的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平更高[（2.89±0.40）个/腺体和（1.13±0.32）个/腺体， t=2.61， P=0.01]；唇腺组织中淋巴细胞灶数多的pSS患者，MAIT细胞的水平也更高[（1灶：（1.50±0.49）个/腺体，2灶：（2.29±0.52）个/腺体；≥3灶：（3.66±0.59）个/腺体； F=4.22， P=0.02]。 结论:MAIT细胞在pSS患者唇腺组织中的表达高于非SS患者，且与口腔症状、病情活动及严重程度、抗体产生都有关联，提示MAIT细胞有可能参与了pSS的局部炎症反应，并在pSS的发病中起到一定作用。

目的:探讨血清CRP、TGF-β 1与pSS的联系。 方法:选择90例pSS患者（观察组）及30名健康人群（对照组），观察组按病情严重不同分为重度17例、中度43例、轻度30例，观察组中未发生肺间质改变（ILD）54例、合并ILD 36例（其中Ⅰ期患者15例、Ⅱ期患者13例、Ⅲ期患者8例）。ELISA测定患者和健康人血清中CRP、TGF-β 1水平，并探讨其和pSS严重程度及ILD不同分期的联系。统计方法使用方差分析，SNK- q检验或 t检验，Spearman等级相关分析等。 结果:观察组血清CRP、TGF-β 1水平分别为[（13.5±7.8）mg/L]，[（61 ±14）μg/L]，高于对照组[（3.5±1.1）mg/L]和[（28±9）μg/L]，差异有统计学意义（ t=6.980， P<0.01； t=12.086， P<0.01）。在观察组内，病情中、重度的患者其血清CRP浓度分别为[（14.6±2.1）mg/L]和[（16.5±3.3）mg/L]，比轻度患者[（11.3±3.2）mg/L]高，病情中、重度的患者其血清TGF-β 1浓度分别为[（61±13）μg/L]和[（76±18）μg/L]，比轻度患者[（51±14）μg/L]高，而且重度患者的水平提高的更显著（ F=3.634， P<0.01； F=4.661， P<0.01）；血清CRP、TGF-β 1浓度和病情严重度呈正相关[ r=0.786， P<0.01； r=0.516， P<0.01]。观察组内患者合并有ILD的患者，其血清CRP、TGF-β 1浓度分别为[（15.5±3.2）mg/L]和[（74±19）μg/L]，比无合并ILD的患者[（10.5±2.2）mg/L]和[52±14）μg/L）]高（ t=8.791， P<0.01； t=6.321， P<0.01）。观察组内，ILD Ⅱ、Ⅲ期的患者，其血清CRP浓度分别为[（16.3±8.2）mg/L]和[（19.1±10.1）mg/L]，比Ⅰ期患者[（13.4±7.3）mg/L]高，TGF-β 1浓度分别为[（74±19）μg/L]和[（85±21）μg/L]，比Ⅰ期患者[（63±15）μg/L]高，Ⅲ期的患者水平高的更显著（ F=4.640， P<0.01； F=5.673， P<0.01）；pSS患者血清CRP、TGF-β 1的浓度和ILD的分期都呈正相关关系（ r=0.718， P<0.01； r=0.809， P<0.01）。 结论:pSS患者血清CRP、TGF-β 1浓度都较健康人升高，这2种因子很可能和pSS病情活动以及合并的ILD的转归有联系。

pSS的动脉粥样硬化风险较高，与普通人群相比，也更容易发生心脑血管疾病。传统的心血管疾病危险因素如高血压、血脂异常、糖尿病等对其有一定贡献；此外，pSS自身以及治疗药物也是其发病的重要因素。建议对pSS患者进行必要的心血管风险评估，同时，也需要更多的高质量试验研究这些患者的最佳治疗，从而预防心脑血管事件。

干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征(pSS)、继发性干燥综合征(sSS)。儿童pSS与sSS具有相似临床特点，可用同一分类标准。与成人SS相比，儿童SS少发，起病隐匿，缺乏典型口、眼干燥的临床表现。故成人SS分类标准并不完全适用于儿童SS患者，但目前尚无广泛应用及得以验证的适用于儿童的分类标准，值得进一步探讨和研究。现就儿童SS的临床特点、分类诊断标准相关进展进行综述，并对儿童pSS与sSS进行比较。

目的:探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法:报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。结论:儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累，容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿，应警惕本病。