肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatous lobular mastitis,GLM)是一种非特异性的慢性炎症性疾病,其典型的组织病理学特征是小叶非干酪样肉芽肿.GLM发病率较低,多见于育龄妇女,尤其是怀孕和哺乳期间的妇女.GLM的病因和发病机制尚不明确,但与多种因素有关,如α-1抗胰蛋白酶缺乏、吸烟、感染、妊娠、哺乳、高催乳素血症、口服避孕药和自身免疫异常等.近年来的研究表明,GLM可能是一种自身免疫性疾病,因此自身免疫在GLM的研究中具有重要作用.本文作者对近年来GLM的发病机制以及自身免疫在GLM研究中取得的进展作一综述.

外阴克罗恩病（Crohn disease）很少见，可早于消化道出现病变，组织病理学形态不具有特异性，易漏诊、误诊。该病最常见的临床特征是外阴部肿胀、溃疡、肥大与化脓。该例镜下显示溃疡、增生及非干酪性结核样肉芽肿病理征象。及早明确外阴克罗恩病的诊断，需要注重组织病理学形态与临床表现相结合。

结节病是一种病因未明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病。发病可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、眼、关节等，其中肾脏受累较少见。本文回顾性分析我院3例结节病肾损害患者的临床表现、病理改变及治疗效果，结果显示，3例患者均为男性，临床表现为血肌酐升高、肾小管损伤，其中2例伴高钙血症；肾外表现有虹膜睫状体炎、多发淋巴结肿大、发热、关节痛等；肾脏病理改变均以肾小管-间质损伤为主，1例可见典型非干酪样肉芽肿；糖皮质激素治疗均有效。结节病肾损害起病隐匿，易被漏诊或误诊，早期诊断及应用糖皮质激素治疗可改善预后。

目的:探讨支气管镜检查及冷冻介入在儿童气管支气管结核（TBTB）中的临床应用价值。方法:回顾性研究，收集2011年1月至2019年10月就诊于北京大学第一医院儿科及温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科，进行支气管镜检查并确诊为TBTB的10例住院患儿的临床资料，描述性分析儿童TBTB的临床特征及经支气管镜冷冻介入的疗效与安全性。结果:10例患儿（男6例、女4例）发病年龄为1~14岁。临床表现为发热8例，咳嗽7例，伴咯血2例。9例患儿进行结核菌素纯蛋白衍生物试验，10例患儿行γ-干扰素释放试验，结果均为阳性。10例患儿行胸部CT检查，8例存在肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。10例患儿及时行儿科支气管镜检查，镜下见新生肉芽组织和（或）干酪样坏死物不同程度堵塞各支气管9例；余1例支气管黏膜存在明显充血水肿。患儿支气管镜下分型为淋巴结瘘型8例、肉芽增殖型1例、炎症浸润型1例。其中7例留取标本送病理组织活检，均符合结核病理表现。9例进行儿科支气管镜介入治疗的TBTB患儿中，8例行可弯曲支气管镜下冷冻疗法（包括2例联合应用硬质支气管镜术）。经支气管镜冷冻治疗1~3次后，患儿原堵塞的各支气管管腔均转为通畅，疗效显著，且均无出现严重并发症。结论:支气管镜检查对儿童TBTB有重要的诊断价值，且有助于其分型。经支气管镜冷冻介入对儿童TBTB治疗具有较好的疗效和安全性，尤其适用于淋巴结瘘型和肉芽增殖型。

目的:探讨声带表皮样囊肿合并声带沟的临床特点及手术疗效。方法:该回顾性病例系列研究分析了2018年5月至2021年7月山东省耳鼻喉医院收治的115例声带表皮样囊肿合并声带沟患者的临床资料，其中49例男性，66例女性，年龄17~70（中位年龄45岁）岁，嗓音障碍病程6个月~30年。所有患者手术均于全身麻醉支撑喉镜及手术显微镜下进行。声带表皮样囊肿单开口合并声带沟者，行声带沟及残留囊壁剥离切除（94例）；双开口合并黏膜桥患者，同时给予黏膜桥切除（2例）或黏膜桥整复重建（19例）。患者手术前、后均行喉镜检查，以及主观听感知评估（GRBAS评估）、客观嗓音评估、嗓音障碍指数（Voice Handicap Index，VHI）评估。术后均行组织病理学检查，常规随访。采用独立样本 t检验比较分析声带表皮样囊肿合并声带沟患者与单纯声带表皮样囊肿（ n=116）和黏液潴留型声带囊肿（ n=169）的术前客观评估参数。采用配对样本 t检验比较分析声带表皮样囊肿合并声带沟患者手术前后的主、客观评估参数。 结果:115例声带表皮样囊肿合并声带沟患者术前动态喉镜均可见局部黏膜波明显减弱或消失，病变部位上表面黏膜血管扩张并走向异常。115例患者中，通过术前喉镜发现囊肿和/或声带沟者81例，术中显微镜下发现声带囊肿合并声带沟者34例。表皮样囊肿合并声带沟患者手术显微镜下可见局限性声带沟，沟基底即为囊袋，内陷入声韧带并与其粘连，21例合并黏膜桥者，黏膜桥深面即为声带沟，89例囊袋内可见囊液或干酪样角化物。病理检查结果发现，囊腔样结构，囊壁为内衬鳞状上皮，边缘与声带黏膜被覆鳞状上皮移行，其内可见角化物。4例患者失访，其余111例均纳入手术疗效评估。术后1个月时，除14例患者黏膜波及音质较术前改善外，其余患者均无明显黏膜波及音质恢复。与术前相比，患者术后3个月的主、客观嗓音评估（G、R、B、A、VHI-10、基频微扰、振幅微扰、最长发音时间）均显著提高（ t值分别为15.82、20.82、17.61、7.30、38.88、7.84、5.88、-6.26， P值均<0.05）；术后6个月的黏膜波及音质进一步提高并维持稳定，G、R、B、A、VHI-10、基频微扰、振幅微扰、噪谐比、最长发音时间均显著改善（ t值分别为23.47、25.79、18.37、9.84、54.45、10.68、8.07、3.24、-9.08， P值均<0.05）。2例声带黏膜波及主客观评估均无明显改善。111例患者均随访至12个月及以上，其中34例患者随访满3年，随访期间患者主、客观嗓音指标稳定。 结论:表皮样囊肿可开放形成声带沟或黏膜桥，嗓音障碍病史较长且病变隐匿，术前喉镜检查有助于诊断，完整剥离残留囊壁及整复固有层可获得满意疗效。

目的:探讨住院老年人新发克罗恩病(EOCD)的确诊年龄分类及其临床特点。方法:采用同期回顾性病例对照研究，华东医院2005年1月至2019年12月所有诊断明确的新发克罗恩病(CD)患者181例纳入研究。以蒙特利尔CD分类标准，确诊年龄A1≤16岁、A2 >16～40岁、A3 > 40岁为基础，A3进一步细分为>40～59岁(新A3)和≥60岁(A4)2个年龄组。结果:调查期间，CD总发病率37.90/10万，总患病率142.79/10万。181例新发CD患者中，确诊年龄(A)≤16岁(A1)4例(2.2%)，>16～40岁青壮(A2)60例(33.2%)，>40～59岁壮年(新A3)63例(34.8%)，≥60岁老年(A4)54例(29.8%)。其中>16～40岁发病以男性为主(51/9)，>40～59岁男女比例趋于一致(32/31)，≥60岁则女性高于男性(25/29)( P<0.0001)。EOCD组病变部位以回结肠型为主，占57.4%( P＝0.0077)。肠梗阻发生率达42.6%( P＝0.1942)。本研究接受肠镜检查的CD患者163例，其中，EOCD组SES-CD重度比例高达82.2%，高于>40～59岁组的51.7%( P＝0.0187)。CD患者均经病理学检查，结果淋巴细胞灶性浸润占95.6%(173/181例)，隐窝上皮炎性浸润66.3%(120/181)，非干酪样肉芽肿组织45.3%(82/181)。EOCD组非干酪样肉芽肿达61.1%，高于>40～59岁和>16～40岁组( P＝0.0318)。EOCD组患者无合并症率为1.9%，3、4和≥5种合并症发生率分别为14.8%、22.2%和24.1%( P<0.0001， P＝0.0280，0.0141和0.0013)，治疗以单用SASP为主，占42.6%( P＝0.0038)，手术占比24.1%( P＝0.9598)。 结论:EOCD发病率及趋势与AOCD基本一致，呈波动性上升，女性发病高于男性。EOCD内镜下病变严重，非干酪样肉芽肿检出率高。EOCD患者合并症多，治疗以药物SASP单用为主。

目的:探讨不同发病年龄儿童炎症性肠病（IBD）的临床特征，总结儿童IBD的临床特点和诊疗经验。方法:回顾性分析2009年1月至2018年12月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科确诊的87例IBD患儿的临床资料。按发病年龄分为4组，0~<2岁组（36例），2~<6岁组（10例），6~<10岁组（12例）及10~<18岁组（29例），比较不同年龄组患儿的临床表现、实验室检查、内镜下表现、病理、基因、治疗及预后。组间比较采用χ 2检验或Fisher精确分析。 结果:（1）87例IBD患儿中克罗恩病（CD）50例（57%)，溃疡性结肠炎（UC）25例（29%)，未分类炎症性肠病（IBD-U）12例（14%)。（2）发热在0~<2岁组及2~<6岁组分别占78%（28/36）、8/10；腹痛、肛周病变在0~<2岁组中占6%（2/36）及47%（17/36），3种症状在各年龄组患儿中差异有统计学意义（χ 2=8.369、40.317、13.130， P均<0.05）。（3）白细胞升高、血小板升高、血红蛋白减低在0~<2岁组中更多见，分别占72%（26/36）、31%（11/36）及81%（29/36），各年龄组患儿差异有统计学意义（χ 2=21.919、8.095、11.520， P均<0.05）。（4）0~<2岁组CD患儿病变以累及结肠为主，占85%（17/20），4年龄组患儿病变位置比较差异有统计学意义（χ 2=21.120， P<0.01）。≥6岁的CD患儿病变以累及回结肠为主，与<6岁CD组比较差异有统计学意义[61%(14/23)比19%（5/27），χ 2=9.455， P=0.003]。（5）15例（15/50,30%）CD患儿可见非干酪样肉芽肿，11例（11/25,44%）UC患儿可见隐窝脓肿。（6）行高通量基因测序的24例患儿中有12例为单基因突变。（7）25例患儿应用全肠内营养。25例患儿应用沙利度胺治疗，其中20例（80%）临床缓解或部分缓解。19例CD患儿应用英夫利昔单抗治疗，其中14例在应用IFX第6周时临床缓解，应用IFX第30周的维持缓解比例为12/14。（8）0~<2岁组、2~<6岁组、6~<10岁组、10~<18岁组患儿治疗后临床缓解或部分缓解的比例分别为64%(23/36)、8/10、11/12、83%（24/29）。 结论:本中心CD发病比例高于UC。婴幼儿IBD肛周病变发生率较高，且通常合并白细胞、血小板升高及贫血。婴幼儿IBD单基因突变可能性大。应用IFX治疗CD临床疗效明确。

目的:分析儿童气管支气管结核（tracheobronchial tuberculosis，TBTB）的临床特点、支气管镜下分型及治疗效果，为儿童TBTB的早期诊断、准确分型提供理论依据。方法:回顾性分析2006年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治入院并进行了支气管镜检查的TBTB患儿的基本资料、临床表现、影像学特征、支气管镜下特点、介入治疗效果。对研究结果使用SPSS 22.0统计学软件对相关数据进行统计学描述与分析。结果:252例TBTB患儿的中位年龄为1.7（0.8，5.2）岁。在TBTB的分型中，淋巴结瘘型TBTB患儿占96.4%（243/252）、溃疡坏死型1.2%（3/252）、肉芽增殖型0.4%（1/252）、瘢痕狭窄型0.8%（2/252），此外，1.2%（3/252）的TBTB患儿支气管镜下表现与淋巴结瘘型相同，但影像学上无法明确管腔内干酪样物质是淋巴结破溃所致，不除外干酪性肺炎相关的肺-支气管瘘可能，故提出“支气管瘘型”。结论:淋巴结瘘型是儿童最常见的TBTB类型，介入治疗效果显著，但此分型若要明确瘘口来自纵隔或肺门淋巴结，需要依赖影像学证据，临床中可能存在分型不明确的情况。

目的:评价基于深度学习卷积神经网络（convolutional neural networks，CNN）的肺结核CT辅助诊断模型在临床中的应用价值。方法:收集2017年3月至2018年3月河北省胸科医院影像科菌阳并接受胸部高分辨率CT平扫检查的1 764例患者的病例资料，其中男937例，女827例，年龄17～73岁，平均年龄38.4岁。由4名影像科医师对含病变的20 139幅CT图像进行分类标注（17种影像特征），以此作为训练数据集，构建肺结核CT图像CNN诊断模型。训练数据集数量最多的前5种影像特征依次为：浸润型肺结核、空洞型肺结核、胸膜增厚、干酪性肺炎和胸腔积液。从已标注图像中随机抽取302幅图像作为测试数据集，以2名高级职称医师的诊断为“金标准”，比较CNN诊断模型和医师在肺结核CT诊断中敏感度和准确率的差异，统计CNN诊断模型分类错误的类型、数量，并绘制自由响应受试者工作特征（FROC）曲线，以测量该模型的最大诊断效能。结果:CNN诊断模型对测试数据集中浸润型肺结核、空洞型肺结核、胸膜增厚、干酪性肺炎和胸腔积液的诊断准确率分别为：95.33%（10 982/11 520）、73.68%（2 151/2 920）、73.07%（1 128/1 544）、83.33%（1 020/1 225）和94.11%（814/865）；CNN诊断模型的总体诊断敏感度和准确率分别为95.49%（339/355）和90.40%（339/375），医师的对应数值分别为：93.80%（348/371）和92.80%（348/375），CNN模型和医师诊断比较差异无统计学意义（敏感度χ 2=1.022， P=0.312；准确率χ 2=1.404， P=0.236）；FROC曲线显示，当敏感度为78%，假阳性区域个数为2.48时，该模型诊断效能最大。CNN诊断模型诊断结核病变的分类错误主要集中于纤维条索灶、空洞型肺结核、干酪性肺炎与浸润型肺结核的混淆上。 结论:基于深度学习CNN的肺结核CT辅助诊断模型有较高的诊断敏感度和准确率，该模型可辅助影像科医师的肺结核诊断工作，值得在临床工作中推广应用。

目的:探讨呼吸内镜下黏膜活检术中应用快速现场评价(ROSE)技术在儿童活动性肺结核的诊断价值。方法:回顾性分析2017年6月至2020年1月山东大学齐鲁儿童医院呼吸介入科收治的活动性肺结核40例患儿临床资料。结果:1．在40例患儿中，33例气管支气管结核，7例结核性胸膜炎，其中9例为诊断困难病例。2.气管支气管结核33例，包括24例(72.7%)干酪样坏死物破溃入管腔，9例(27.3%)黏膜肿胀、外压；支气管黏膜活检快速现场细胞学评价(C-ROSE)为肉芽肿、淋间类上皮细胞、淋巴细胞浸润改变；不同部位快速现场微生物学评价(M-ROSE)阳性不一：干酪坏死处阳性6例次(13.6%，6/44例次)，肉芽增生处阳性4例次(12.5%，4/32例次)，充血水肿处阳性2例次(22.2%，2/18例次)，黄白色坏死物处阳性0例次，病变与正常黏膜交界处阳性54例次(81.8%，54/66例次)；黏膜病理均为肉芽肿、渗出、坏死改变，其中22例结核性肉芽肿，5例特征性结核结节，11例抗酸染色阳性。3.结核性胸膜炎7例患儿，胸腔镜下为胸膜黏连严重，胸膜充血、水肿，4例临床诊断困难的病例清理黏连带后见胸膜散在分布干酪样粟粒结节；胸腔镜下活检C-ROSE以坏死、组织细胞为主要表现，见多核巨细胞，但肉芽肿少见；不同部位M-ROSE结果：粟粒样结节处阳性8例次(占80.0%)，黏连带处阳性0例次，充血水肿处阳性2例次(14.3%)；活检病理提示肉芽肿、坏死改变，其中3例特征性结核结节，2例抗酸染色阳性。4.应用下一代测序技术(NGS)和结核分枝杆菌/利福平耐药实时荧光定量核酸扩增检测技术(Xpert MTB/RIF)检测19例患儿标本的病原微生物，其中NGS阳性7例(36.8%)，Xpert MTB/RIF阳性8例(42.1%)，NGS和Xpert MTB/RIF均阳性5例(26.3%)。结论:呼吸内镜联合ROSE技术在儿童活动性肺结核病早期诊断方面具有重要的临床指导意义。