肾盂鳞状细胞癌(SCC)发病率低，由于其临床表现和传统影像学特征缺乏特异性，临床上诊断十分困难。本文报告1例既往有双肾结石多次手术史的患者，因右肾输尿管结石、左肾复杂性结石、慢性肾功能不全、尿路感染等先后两次入院。其间共行6次手术，其中第1次住院19 d，分别行右输尿管镜取石术和右肾经皮肾镜取石术(PCNL)；20 d后第2次入院，共进行4次左肾PCNL，住院27 d。两次住院期间，3次尿路增强CT检查均未报告肿瘤。患者第4次行左肾PCNL后仍持续发热，抗感染治疗无效。临床考虑左肾盂肿瘤，与患者沟通后建议切除左肾。术后病理检查证实为肾盂SCC。左肾切除后，患者体温恢复正常，术后10 d出院，术后3个月因全身多发转移死亡。

目的:探讨达比加群酯相关严重不良事件（AE）的临床特点。方法:检索中国知网、万方、PubMed、Embase数据库（截至2020年10月31日），收集报道达比加群酯相关严重AE的病例报告类文献，提取患者相关信息（国籍，性别，年龄，体重，达比加群酯应用情况，合并疾病和合并用药情况，AE的发生、处置及转归等）进行描述性统计分析。结果:共收集到达比加群酯相关严重AE病例报告类文献77篇，涉及来自20个国家的101例患者，男性64例（63.4%），女性37例（36.6%）；年龄56~94岁；体重38~193 kg；用药原因87例为心房颤动预防卒中，12例为治疗静脉血栓栓塞症或预防可能发生的静脉血栓栓塞症，2例未描述；88例有合并疾病/既往史的描述，包括高血压病、肾功能不全、2型糖尿病等；67例有合并用药的描述，其中35例同时使用了增加出血风险的药物（包括非甾体抗炎药、氯吡格雷、P-糖蛋白抑制剂等），其他合并用药包括降压药、降糖药等。严重AE发生时间为用药后2 min~5年，33例为患者开始服药1个月内。达比加群酯相关严重AE中出血81例（包括胃肠道出血、脑出血和凝血障碍等），肾损伤/肾衰竭11例，食管溃疡4例，肝损伤2例，血小板减少症、白细胞碎裂性血管炎和剧烈咳嗽并呼吸困难各1例。发生AE后采取的措施主要为停药，停药未好转者给予对症治疗，治疗无效者行血液透析。29例患者死亡，均为发生出血事件者。101例患者中43例存在达比加群酯用药错误，其中33例剂量过大，6例存在用药禁忌证，4例给药方式错误。结论:达比加群酯相关严重AE以出血最为常见，用药后2 min~5年均可发生，严重者可导致患者死亡。用药错误是导致达比加群酯严重AE的重要原因之一，临床应用该药应严格遵循药品说明书，指导患者正确服药。

目的:探讨在感染性心内膜炎患者中应用主动固定电极连接体外永久起搏器（AFLEP）进行临时起搏过渡治疗的安全性。方法:该研究为回顾性队列研究。入选2015年1月至2020年1月于北京大学人民医院电生理室就诊的因感染性心内膜炎拔除电极导线后需要进行临时起搏器过渡治疗的患者。根据过渡治疗期间使用的是临时起搏器还是AFLEP，分为临时起搏器组和AFLEP组。通过电子病历系统收集入选患者的年龄、性别、合并症、电极导线年限、赘生物大小等基线临床资料，以及临时起搏器和主动固定电极连接体外永久起搏器使用的时间和围术期相关并发症。观察指标包括患者的感知、起搏功能异常，电极导线穿孔，电极导线脱位，电极导线赘生物，心脏填塞，肺栓塞，死亡和新植入起搏器再发感染，气胸，血肿，和深静脉血栓等的发生情况。结果:共入选患者44例，其中AFLEP组24例，临时起搏器组20例。AFLEP组患者57.5（45.5，66.0）岁，较临时起搏器组［67.0（57.3，71.8）岁］年轻（ P=0.023）。两组患者中男性占比以及合并高血压、糖尿病、慢性肾功能不全和既往心肌梗死患者占比差异均无统计学意义（ P均>0.05）。AFLEP组电极导线植入年限为11.0（8.0，13.0）年，长于临时起搏器组的8.5（7.0，13.0）年（ P=0.292）。AFLEP组患者电极导线赘生物直径为（8.2±2.4）mm，临时起搏器组为（9.1±3.0）mm。两组所有患者起搏器及电极导线均临床拔除成功。两组均无患者发生气胸、血肿、肺栓塞、心脏填塞、电极穿孔和电极导线或瓣膜赘生物等并发症。AFLEP组无患者发生下肢深静脉血栓，临时起搏器组有4例（20.0%），两组比较差异有统计学意义（ P=0.036）。临时起搏器组患者发生电极脱位2例（10.0%）、感知功能异常2例（10.0%）、起搏功能异常2例（10.0%）、死亡2例（10.0%），AFLEP组无患者发生上述并发症。AFLEP组过渡治疗时间为19.5（16.0，25.8）d，长于临时起搏器组的14.0（12.0，16.8）d（ P=0.001）。AFLEP组随访23.0（20.5，25.5）个月，临时起搏器组随访17.0（14.5，18.5）个月，随访期间AFLEP组无患者发生新植入起搏器再感染，临时起搏器组有2例（10.0%）患者发生再感染。 结论:应用AFLEP对感染性心内膜炎患者进行过渡治疗，植入过程安全，相较于临时起搏器其感知和起搏功能障碍发生率更低、更加稳定，安全可行。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:探讨非诺贝特联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗生化应答不佳原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疗效与安全性。方法:收集2010年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心门诊诊断为UDCA生化应答不佳、加用非诺贝特治疗的早期PBC患者的病历资料进行回顾性分析，评价联合治疗的疗效和安全性。联合治疗方案为非诺贝特+UDCA，疗效指标为有效率和生化应答率。联合治疗12个月时血清碱性磷酸酶（ALP）降至治疗前基线值以下为有效，降至<1.5×参考值上限为实现生化应答。安全性指标为非诺贝特相关不良反应（肝损伤、肾损伤等）发生率。结果:纳入分析的患者共42例，男性12例，女性30例；加用非诺贝特时年龄为（53±10）岁；联合治疗时间为5 d~34个月。对34例联合治疗患者的疗效分析结果显示，治疗12个月时ALP平均水平较基线值下降，其中10例（29.4%）降至参考值范围，有效率为100%；治疗前ALP为235（210，326）U/L，治疗12个月时降至134（104，190）U/L，差异有统计学意义（ P=0.001）。34例患者中25例（73.5%）患者实现生化应答，治疗前ALP为221（198，256）U/L，治疗12个月时降至125（99，143）U/L，差异有统计学意义（ P=0.010）。42例患者中16例（38.1%）发生非诺贝特相关不良反应，包括肝损伤8例（19.0%，其中1例合并烧心），肾损伤4例（9.5%），肌痛、颜面部水肿、烧心、头痛、皮肤瘙痒伴皮疹各1例（各2.3%）。8例肝损伤患者4例为轻度、1例为中度、3例为重度；轻度者未予干预，2个月后丙氨酸转氨酶（ALT）恢复至基线水平；中、重度者，停用非诺贝特并予保肝治疗后ALT和总胆红素均恢复至基线水平。4例肾损伤患者中2例停用非诺贝特后血清肌酐（Scr）恢复至基线水平；2例未停药，Scr自行恢复至参考值范围。 结论:非诺贝特联合UDCA治疗生化应答不佳的早期PBC患者有效，有73.5%的患者实现生化应答。非诺贝特常见不良反应为肝损伤及肾损伤，用药期间需密切监测患者的肝、肾功能。

目的:探讨慢性肾衰竭（chronic renal failure，CRF）幼鼠胫骨生长板软骨细胞线粒体自噬水平及对细胞凋亡的影响。方法:雄性4周龄Sprague-Dawley（SD）幼鼠40只，按照随机数字表法分为正常对照组（蒸馏水灌胃）和CRF组（腺嘌呤150 mg·kg -1·d -1灌胃），连续灌胃6周后处死幼鼠，X线测量胫骨长度，组织学切片测量比较胫骨生长板宽度，应用原位末端转移酶标记技术（TUNEL）检测生长板软骨细胞凋亡率；体外培养正常对照组和CRF组幼鼠胫骨生长板软骨细胞至第3代，应用TUNEL技术检测软骨细胞凋亡率，应用荧光双染技术观测软骨细胞线粒体与自噬溶酶体共定位情况，应用Western印迹法检测线粒体标志蛋白线粒体外膜转位酶（translocase of the outer mitochondrial membrane-20，Tom-20）和自噬标志轻链蛋白-3（light chain-3，LC-3）表达情况，应用透射电镜观察软骨细胞线粒体自噬情况。 结果:与正常对照组相比，CRF组幼鼠胫骨长度较短[（27.32±5.81）mm比（35.43±3.61）mm， t=5.226， P<0.001]，生长板相对宽度较窄（0.56±0.19比1.00±0.21， t=6.744， P<0.001），软骨细胞凋亡率较高（17.2%±4.8%比5.1%±3.4%， t=6.505， P<0.001）。CRF组体外培养生长板软骨细胞凋亡率高于正常对照组（11.8%±6.2%比3.1%±1.2%， t=4.357， P<0.001），荧光双染技术结果显示CRF组软骨细胞线粒体与自噬溶酶体出现明显的共定位现象，CRF组软骨细胞LC-3蛋白（ t=8.944， P<0.001）及Tom-20蛋白（ t=6.708， P<0.001）表达均少于正常对照组，电镜结果显示CRF组软骨细胞内出现较多的自噬囊泡吞噬线粒体并降解的现象。 结论:CRF幼鼠胫骨生长板软骨细胞线粒体自噬水平出现增高现象，导致线粒体减少，引起软骨细胞凋亡、数量减少，最终导致胫骨发育不良。

患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。

目的:探讨心肌梗死继发室间隔穿孔外科术后病死率及死亡相关因素。方法:回顾性分析2005年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科接受手术的全部51例心肌梗死继发室间隔穿孔患者的资料。男性34例，女性17例，年龄（63±8）岁（范围：44~82岁）。患者发生室间隔穿孔至手术的时间为（44±39）d（范围：3~187 d）。采用 t检验和χ 2检验对术后死亡的相关因素进行单因素分析，多因素分析采用Logistic回归。 结果:8例患者在术后住院期间死亡，43例存活，术后30 d病死率为15.7%（8/51）。3例患者在室间隔穿孔1周内接受手术，其中死亡2例；推迟至4周后手术，院内病死率为6.5%（2/31）。单因素分析结果显示，术前肾功能不全、术前肌酐水平、心功能Ⅳ级、三尖瓣重度关闭不全、术后血液滤过治疗、术后第1天肌酐水平、手术距室间隔穿孔时间>4周与心肌梗死继发室间隔穿孔外科术后死亡相关。多因素分析结果显示，高龄（ OR=1.32，95 %CI：1.05~1.75， P=0.033）、心功能（纽约心脏病协会分级）Ⅳ级（ OR=2.25，95 %CI：1.62~2.82， P=0.003）、三尖瓣重度关闭不全（ OR=1.82，95 %CI：1.31~2.43， P=0.001）、术前肾功能不全（ OR=1.78，95 %CI：1.26~2.32， P=0.015）、手术距室间隔穿孔时间<1周（ OR=2.50，95 %CI：1.52~2.98， P=0.012）是心肌梗死继发室间隔穿孔外科术后死亡的独立相关因素。 结论:外科手术是处理心肌梗死继发室间隔穿孔的有效手段，患者高龄、心功能Ⅳ级、术前肾功能不全、三尖瓣重度关闭不全、手术距室间隔穿孔时间<1周是患者发生外科手术后死亡的独立相关因素。

目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

老年人群慢性疾病的共病现象已经成为全球普遍性的问题，增加了慢病管理的复杂性。老年共病中常包含慢性肾脏病，多种共病与肾功能损伤相互作用，共同影响患者的预后。