目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

患者，男性，年龄70岁，身高170 cm, 体质量68 kg，体质量指数23.5 kg/m 2。因"车祸致全身多处组织损伤伴疼痛2 h"入院。平素体健，无特殊疾病史。入院血常规、肝肾功能、电解质、心电图检查未见异常；CT肋骨三维成像提示左侧第4~7肋骨骨折，左侧第8肋骨局部骨质稍毛糙，两肺渗出性改变，双侧胸腔少量积液；肩关节MRI检查提示左侧肩关节冈上肌、肩胛下肌腱撕裂，肱二头肌长头腱、冈下肌肌腱损伤，左肩锁关节退行性改变，关节退行性变伴关节少量积液；临床诊断为肋骨骨折、左肩袖损伤和多处软组织挫裂伤。在急诊科予清创缝合、抗炎和对症处理后自觉左肩疼痛和活动受限无明显缓解，为进一步诊治转入骨科。于外伤后第8天拟行肩关节镜检查和韧带修复重建术。术前胸部CT复查显示左侧胸腔少量积液，左侧第4~7肋骨骨折，双下肢B超未见血栓形成。

患者，男，17岁，汉族，因在当地医院体检发现双眼眼压升高，于2021年2月23日至重庆爱尔眼科医院就诊。既往史：患者双眼近视6年，且度数进行性加深；余全身各系统无特殊病史。否认家族中有类似疾病及其他遗传性疾病史；父母系近亲结婚(表兄妹)。患者一般体格检查：身高158 cm，体质量55 kg；手指、脚趾及关节均无异常。眼部专科检查：(1)视力右眼裸眼视力数指/50 cm，矫正后视力－19.00 DS/－0.50 DC×90°→0.5 －；左眼裸眼视力数指/50 cm，矫正后视力－21.00 DS/－0.75 DC×30°→0.2 －。(2)眼压　右眼眼压39 mmHg，左眼41 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。使用降眼压药物后，右眼眼压20.7 mmHg，左眼16.2 mmHg。(3)裂隙灯显微镜检查　双眼结膜轻度混合充血；双眼角膜透明；双眼中央前房深约2 CT，周边前房深约1/3 CT；双眼虹膜震颤；双眼均瞳孔圆，直径约为3.0 mm，对光反射存在；双眼晶状体透明(图1A)。扩瞳后双眼晶状体近球形，均可见整个晶状体赤道部及360°悬韧带，右眼晶状体直径7.6 mm，左眼7.8 mm(图1B)。(4)眼底检查　双眼视盘色淡红，右眼C/D约为0.4，左眼约为0.7。(5)前房角镜检查　静态下双眼各象限均关闭；动态下右眼上方及下方N2，余N4，左眼鼻侧N2，下方N3，余N4。(6)超声生物显微镜检查　双眼前房浅，右眼前房中轴深度为1.68 mm，左眼为2.03 mm；双眼周边房角关闭，悬韧带细长过伸，睫状体似发育不良(图2)。(7)光学生物测量仪(IOL-Master 700)检查　眼轴右眼23.95 mm，左眼24.38 mm；前房深度右眼1.92 mm，左眼2.28 mm；晶状体厚度右眼4.43 mm，左眼4.55 mm；角膜直径右眼12.6 mm，左眼12.7 mm。(8)角膜内皮镜检查　角膜厚度右眼527 μm，左眼518 μm；角膜内皮细胞计数右眼2 766个/mm 2，左眼2 603个/mm 2；(9)中心24°视野检查　右眼鼻侧视野缺损伴阶梯，左眼管状视野(图3)；(10)视盘光学相干断层扫描(optical coherence tomagraphy，OCT)检查　视网膜神经纤维层厚度右眼67 μm，左眼56 μm。全身血液生化检查无异常，胸部X线及心电图检查无明显异常。临床诊断：双眼球形晶状体；继发性青光眼。双眼先后行飞秒激光辅助下白内障超声乳化摘除＋三攀式人工晶状体巩膜悬吊＋房角分离术；人工晶状体右眼预留－1.76 D，左眼预留－0.73 D；术中OCT监测下见晶状体悬韧带异常，晶状体呈球形(图4)。术后1周内发生双眼一过性眼压升高，临时采用布林佐胺噻吗洛尔滴眼液降眼压治疗。术后5个月随访观察，患者右眼眼压13 mmHg，左眼12 mmHg；最佳矫正视力右眼0.9，左眼0.7；双眼前房深度均正常，人工晶状体居中性良好。

急性胸痛患者在临床上需要心电图、高灵敏度心肌肌钙蛋白及无创影像检查来评估心肌缺血，以快速明确病因并提供适当的治疗。近几年冠状动脉CT血管成像（CCTA）发展迅速，在急性胸痛患者中的研究不断涌现。因此本文梳理了CCTA及其衍生的斑块分析、CT血流储备分数（CT-FFR）和CT灌注成像（CTP）功能学评估方法在急性胸痛患者中的诊断、决策及预后价值。对于低中危急性胸痛患者，CCTA除指导临床精准诊疗外，在预后方面也有重要价值；而在高危胸痛患者中，CCTA可能起到了有创造影看门人的作用，但在高危急性胸痛患者的诊断路径中是否加入CCTA仍需谨慎，应以能否为患者带来最大利益为目的，未来还需要多方面研究验证其利弊。随着高等级证据的补充以及人工智能医学影像的不断发展，未来对急性胸痛患者CCTA研究及应用仍有较大前景。

目的:分析梅氏微创房颤手术对房性功能性二尖瓣反流的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2020年6月间33例房颤合并房性功能性二尖瓣反流的患者资料。所有患者均接收梅氏微创房颤手术治疗。手术经左胸路径，在全胸腔镜下施行，房颤消融术式包括双极消融钳行双侧环肺静脉消融、连接两侧肺静脉的左心房顶部和左心房后壁线性消融，Marshall韧带、心外膜自主神经节消融和左心耳切除等。随访采用门诊复诊和电话等方式。通过患者自觉症状及心电图、24 h动态心电图等检查，记录患者术后心律情况。术后二尖瓣病变的情况通过超声心动图检查获取。结果:33例患者顺利完成手术。无中转开胸手术，围手术期无死亡。30例(90.9%)出院时维持窦性心律。出院前复查超声心动图示二尖瓣无反流16例，二尖瓣反流轻度8例，中度9例。出院后随访1~4年，平均(2.6±1.1)年。23例(69.7%)患者维持窦性心律。17例患者二尖瓣无反流，二尖瓣反流轻度9例，中度6例，重度1例。25例患者反流程度较术前减轻，5例维持不变，3例二尖瓣反流加重。通过 Cox多因素分析显示，房性功能性二尖瓣反流未减轻与房颤复发相关。 结论:本研究发现房颤心律和房性功能性二尖瓣反流关系密切。通过对房颤的有效治疗可以减轻大部分的中度房性功能性二尖瓣反流。对于重度房性功能性二尖瓣反流的患者尚不建议单纯行房颤治疗。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

患者男，51岁，因咳嗽、咳痰1个月，发热3 d入院。外院胸部CT：双下肺感染并双侧胸腔积液。入院后查血常规：中性粒细胞升高为主(76.9%)且超敏C反应蛋白升高明显(98.44 mg/L)，脑钠肽(857.30 ng/L)及γ-谷氨酰转移酶(150.0 U/L)升高。心电图：窦性心律，V2~V6 S-T段上斜抬高。超声心动图：左房与降主动脉间见一7.7 cm×4.8 cm囊性包块(图1)，边界清楚，形态不规则，内可见多发不全分隔，囊内无血流信号与心腔相通，二尖瓣口血流稍加速并可见少量反流，心包腔少量积液。增强超声心动图：囊性包块内部及分隔未见明显增强(图2)。超声提示：左房囊性包块(房壁血肿或脓肿可能)。增强CT：左心房见等密度肿块影，CT值约43 Hu，增强双期CT值约47、48 Hu(图3)，左心房受压改变，左下肺静脉受压稍变窄。CT诊断为左房囊性占位。冠状动脉CT血管造影无明显异常。遂转入心胸外科行手术治疗，术前经食管超声心动图(trans esophageal echocardiography，TEE)：囊性包块位于左房后壁内膜与冠状静脉窦之间，包块内部见细密点状及絮状回声，左心房后壁内膜受囊性包块推挤前移并随心动周期摆动，左房形态失常，二尖瓣装置受推挤，但结构及功能未见损害(图4)。遂开右房及房间隔行心内探查：卵圆孔未闭，可见一大小约0.3 cm分流束；二尖瓣后瓣至右下肺静脉开口处可见一大小约7.0 cm×5.0 cm囊性包块，包块位于房壁间。切开左房包块囊壁，囊内可见凝血块及积血，切开囊性包块左房反复冲洗，彻底清除后行4#0带垫片Prolene线连续缝合加固。术后观察到左房内及壁间未见占位(图5)，心内、外膜结构正常。因包块囊壁无法切除，且未见实性组织，未送病检。术后TEE：上述囊性包块明显变小，大小约2.8 cm×1.3 cm，内可见少量分隔(图6)。术后10 d经胸超声心动图复查：左房不大，形态未见异常，内血流通畅，后壁近房室沟处稍厚，未见明显囊腔形成(图7)。

患者女性，年龄32岁，身高166 cm，体重68 kg，孕28 +3周，因"发现右侧乳房肿物半月余"入院。患者一般情况可，既往史无特殊。体格检查：体温36.6 ℃，BP 80次/min，HR 20次/min，BP 113/76 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神志清晰，查体合作，心肺未见明显异常，腹部膨隆，呈妊娠状态，宫底达脐上三横指。双侧乳房大小对称，无橘皮样外观，无酒窝征，乳头无凹陷，无溢液。右侧乳房外上象限可触及肿物，大小约2.5 cm×3.0 cm，边界不清，质地硬，活动度差，无压痛。对侧乳房未触及肿物，双侧腋窝淋巴结未触及肿大。实验室检查：甲状腺球蛋白抗体7.65 IU/ml，甲状腺过氧化物酶16.86 IU/ml，碱性磷酸酶106 U/L，血常规、凝血功能、肝肾功能、血清电解质、心电图、心脏彩超声和胸部CT均未见明显异常。乳腺彩超：右侧乳腺团块BI-RADS 4b类，大小约24 mm×20 mm×38 mm。局麻下穿刺活检病理结果：右乳浸润性癌；免疫组化：CD31(血管+)、CK5/6(-)、Calponin(-)、D2-40(淋巴管+)、E-cd(+)、ER-a(50%，中+)、Her-2(0)、Ki67(约40%+)、PR(10%，弱+)。产科检查报告：宫内晚期妊娠，单胎臀位胎儿存活(估计孕周29 +3周，估计体重1 433±209 g)，脐带绕颈1周。术前诊断：孕29 +3周；右侧乳房恶性肿瘤。患者要求尽快行乳腺癌根治术同时尽量保证胎儿能足月分娩。术前乳腺外科、麻醉科、产科及新生儿科多学科会诊，意见如下：乳腺癌治疗包括手术、放化疗、内分泌治疗及靶向治疗，首选手术治疗，且手术对胎儿生长发育无直接影响，围术期有早产、胎儿生长异常、胎儿宫内窘迫甚至胎死宫内等风险，若胎儿娩出，因胎龄小，各脏器发育不成熟，出生时可出现窒息，出生后可能会随时死亡，远期可留存神经系统后遗症。交代相关风险，患者及家属充分理解后，拟在超声引导胸椎旁神经阻滞联合喉罩全麻下行右侧乳癌根治性切除+腋窝淋巴结清扫术。

患儿，女，生后6 min，因胎儿心脏超声提示动脉导管早闭（premature closure of the ductus arteriosus，PCDA）于35周 +1行剖宫产娩出。患儿系第1胎第1产，胎龄34周 +6时院外产科超声提示胎儿心率减慢、心律不齐，后转诊河北省人民医院产科，复查产科超声：三尖瓣开放受限伴大量反流、肺动脉流速减低，心律不齐（频发房早），静脉导管流速增快、S/a高于正常、早搏时a波反向。查胎儿心脏超声：提示PCDA，三尖瓣略增厚伴大量反流，肺动脉流速减低，心律不齐（考虑房性早搏），静脉导管频谱早搏时a波呈反向（见图1）。脐血流检测：静脉导管S/a升高，脐静脉腹内段出现周期性波动。追问其母否认其他特殊疾病史及家族史，否认妊娠合并症及相关食物及药物服用史。产科、新生儿科、心内科及麻醉科多学科会诊后，考虑继续妊娠易造成胎儿右心衰竭，故于胎龄35周 +1给予剖宫产，娩出一活女婴。查体：体重2 460 g，Apgar评分1 min、5 min均10分，羊水、脐带、胎盘均未见异常。生后6 min转入新生儿科，血气分析：pH：7.163，PO 2：36 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），PCO 2：58.5 mmHg，BE：-9 mmol/L，HCO 3-：21 mmol/L。入院诊断：（1）新生儿羊水吸入综合征；（2）早产儿；（3）新生儿心律失常；（4）新生儿呼吸性酸中毒。生后2 h心脏超声提示肺动脉高压，卵圆孔未闭（房水平可见从左向右分流），三尖瓣中量反流（反流最大速度约3.9 m/s），肺动脉高压（70 mmHg），心房内径 9.7 mm，右心室内径 11 mm，左心房内径 10.1 mm，左室射血分数 75%（50%~70%），二尖瓣前向血流E峰/A峰≤0.8。24 h动态心电图：窦性心律，室上性期前收缩，伴未下传，单发476次室上性期前收缩（0.3%），ST-T段未见动态改变。胸片提示双肺透过度良好。患儿生后因肺动脉压高于正常值出现呼吸困难，观察呼吸困难程度较前无加重，复查心脏超声，提示肺动脉压下降，未进一步采取机械通气及降低肺动脉压等治疗，给予经鼻高流量吸氧、抗感染及补液治疗。患儿病情好转，于入院第3天停止吸氧。动态监测心脏超声（见表1），于生后第5天心脏超声恢复正常（见图2）。生后第9天病情平稳出院。患儿现9月龄，儿童保健门诊定期复查，与同月龄儿童无差别。

目的:探讨上转换纳米颗粒（upconversion nanoparticles，UCNPs）结合980 nm近红外光（near infrared，NIR）能否通过激发可见光激活光敏蛋白（channelrhodopsin-2，ChR2）成功夺获心肌。方法:15只SD幼鼠按随机数字表法随机分为光敏蛋白（ChR2）组（5例）、红色荧光蛋白（mCherry）组（5例）和对照组（5例），分别经颈静脉注入带有相应基因的腺相关病毒（adeno-associated virus，AAV）载体AAV9-CAG-hChR2（H134R）-mCherry、AAV9-CAG-mCherry和磷酸盐缓冲盐溶液（PBS），8周后开胸暴露心脏实施在体实验。自制包含UCNPs的聚二甲基硅氧烷（polydimethylsiloxane，PDMS）透光薄膜，将薄膜贴附于右心室游离壁，980 nm NIR经程序设置脉冲参数，由400 μm芯径光纤输出，至于薄膜上方，同步记录NIR输出信号及体表心电图，观察NIR夺获右心室心肌的情况。结果:ChR2组大鼠心肌可被NIR激发转换出的可见光（包含波长450 nm和475 nm的蓝光）夺获，并且随着NIR输出功率的增加1~6 W，心肌夺获率可增加至100%，随着NIR脉冲宽度的增加（5、10、20、50 ms），夺获心脏的NIR输出功率逐渐减小。而mCherry组和对照组大鼠心脏对980 nm NIR经UCNPs薄膜上转换的可见光无上述反应。结论:UCNPs结合980 nm NIR用于光遗传学技术可成功夺获心肌，利用NIR的组织穿透性优势，有可能为心脏光遗传学研究提供新的实施策略。