1例72岁女性患者因心力衰竭接受静脉注射呋塞米注射液，口服美托洛尔缓释片、呋塞米片、螺内酯片、地高辛片和单硝酸异山梨酯缓释片治疗。因心力衰竭症状未改善，加用左西孟旦12.5 mg入0.9%氯化钠注射液45 ml，以1.5 ml/h速度持续静脉泵入。静脉泵入左西孟旦20 h时，患者突然出现意识丧失，呼之不应，瞳孔散大。心电监护示心率200次/min，QT间期延长，QTc间期520 ms；血钾3.02 mmol/L。诊断：尖端扭转型室性心动过速，阿斯综合征。考虑与左西孟旦有关。立即停用该药，给予胸外心脏按压、电除颤和补钾治疗。4 d后复查，血钾4.60 mmol/L，心电图检查示心率80次/min，QTc间期450 ms。

长QT综合征是少见病，临床特征是心电图记录到QT/QTc间期延长，易发生尖端扭转性室性心动过速并可能恶化为心室颤动，导致晕厥和猝死。该类患者合并的心律失常可在首发时即引起猝死，也可呈反复短暂发作的特征，发作时可合并意识丧失和抽搐等癫痫发作的表现，抗癫痫发作的药物治疗可能部分有效；极少见情况下，长QT综合征患者同时存在神经系统离子通道功能异常，在长QT诱发心律失常晕厥的同时存在癫痫。对长QT综合征鉴别诊断的认识不足造成其漏诊和误诊为癫痫的比例较高。相较于癫痫误诊，长QT综合征合并心律失常发作误诊为癫痫造成猝死的危险性更高，临床鉴别十分重要，正确的诊断和治疗可能挽救患者的生命。

目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

目的:探讨老年2型糖尿病患者心电图校正QT(QTc)间期延长与颈动脉粥样硬化的相关性。方法:回顾性收集2016年2月至2019年2月我院收治的212例老年2型糖尿病患者的临床资料，按照颈动脉内膜中层厚度(CIMT)分为CIMT≥1.0 mm组(110例)和CIMT<1.0 mm组(102例)。同时依据QTc间期将患者分为QTc间期延长组(QTc间期>440 ms，50例)和QTc间期正常组(QTc间期≤440 ms，162例)。比较各组临床资料差异，采用Logistic回归方程分析颈动脉粥样硬化的相关因素。结果:与CIMT<1.0 mm组患者比较，CIMT≥1.0 mm组年龄、病程、收缩压、空腹血糖、三酰甘油、血肌酐、血尿酸、C反应蛋白水平较高(均 P<0.05)。CIMT≥1.0 mm组QTc间期(419.2±42.6)ms，长于CIMT<1.0 mm组(396.5±45.2)ms( t＝3.849， P<0.01)。QTc间期延长组CIMT(1.2±0.3)mm高于QTc间期正常组(0.9±0.3)mm( t＝6.956， P<0.01)。QTc间期延长组颈动脉粥样硬化、内膜增厚、粥样斑块检出率分别为76.0%(38例)、32.0%(16例)和44.0%(22例)，高于QTc间期正常组的44.4%(72例)、18.5%(30例)和25.9%(42例)，差异有统计学意义( χ2＝15.239、4.087和5.922，均 P<0.05)。Pearson相关性分析显示CIMT与年龄、病程、收缩压、空腹血糖、三酰甘油、血肌酐、血尿酸、C反应蛋白、QTc间期呈正相关(均 P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，QTc间期>440 ms的老年2型糖尿病患者发生颈动脉粥样硬化的风险是QTc≤440 ms患者的1.761倍( OR＝1.761，95% CI：1.460～3.126， P<0.01)。 结论:QTc间期延长与老年2型糖尿病患者颈动脉粥样硬化相关，应重视心电图QTc间期的检测评估颈动脉粥样硬化的发生风险。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。

Andersen-Tawil综合征1型（ATS1）是编码Kir2.1离子通道蛋白的KCNJ2基因发生突变的罕见的遗传性疾病，临床表现为周期性麻痹、QT/QTc间期延长、室性心律失常和发育畸形三联征，可无明显心脏相关表现，有持续性室性心动过速合并晕厥发作史者为心原性猝死的高危人群。本文报道1例典型的ATS1患者，频繁发作室性心动过速及晕厥，置入心脏复律除颤器治疗后出院，随访1个月预后良好。

目的:分析新型冠状病毒肺炎抗病毒治疗推荐药物氯喹引起致死心脏不良事件的临床特征，为临床安全用药提供参考。方法:检索世界卫生组织个案病例安全报告全球数据库（VigiBase）氯喹引起的致死性心脏不良事件，对报告信息充分（VigiGrade完整评分≥ 0.80或附有详细的原始报告）案例的临床特征进行分析。不良事件分类编码采用国际药品注册协调会议（ICH）国际医学用语词典（MedDRA）22.1版的系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）。结果:截至2020年2月23日，VigiBase中共有45份氯喹相关致死性心脏损害报告，来自16个国家，30份报告信息充分。30份报告中20例为氯喹单次大剂量用药出现的致死性心脏不良事件，17例为过量用药（15例自杀或怀疑自杀，2例幼儿误服）导致，3例为临床治疗用药；18例表现为心律失常和心脏骤停；6例心电图显示QRS波延长或QT间期延长；6例合并低钾血症，其中4例为严重低血钾。30份报告中10例为氯喹多次用药引起的致死性心脏不良事件，4例使用氯喹时间为23 d~2个月，死于心力衰竭、心搏骤停或心肌梗死；6例使用氯喹时间为20个月~29年，均为心肌病，3例心内膜心肌活检证实为氯喹所致。结论:心脏毒性是氯喹引起致死性不良事件的首要原因，单次大剂量氯喹主要表现为心律失常；长期用药主要表现为心肌病。

目的:观察乳腺癌患者使用蒽环类药物治疗过程中出现的校正QT间期（QTc）延长的发生率及影响因素。方法:回顾性分析2017年7月至2019年1月在山西医科大学附属人民医院乳腺科接受4个周期蒽环类药物治疗的279例女性乳腺癌患者的临床资料。患者治疗前心电图均为窦性心律且QTc<440 ms，收集治疗后心电图发现最常见的心电图异常为QTc的变化。将QTc≥440 ms判定为延长，其中78例QTc延长（QTc延长组），201例无QTc延长（QTc未延长组）。对两组间的临床资料，行单因素和多因素logistic回归分析QTc延长的影响因素，对差异有统计学意义的影响因素计算QTc延长发生率。根据患者治疗期间出现的心脏毒性症状和心电图结果评估心脏毒性。结果:治疗后发生常见的心电图异常为78例（28.0%）QTc延长，22例（7.9%）ST-T改变，18例（6.5%）窦性心动过缓等。单因素分析结果显示，QTc延长组和QTc未延长组间使用蒽环类药物治疗（表柔比星48与73例，吡柔比星10与33例，多柔比星4与12例，多柔比星脂质体16与83例），使用右雷佐生治疗（4与31例），伴有冠心病（4与2例）、超重/肥胖（42与80例）方面比较，差异均有统计学意义（χ 2=15.54， P<0.01；χ 2=5.43， P=0.02；χ 2=4.56， P=0.03；χ 2=4.51， P=0.03）。多因素logistic回归分析结果显示，使用不同种类的蒽环类药物（ OR=1.42，95 %CI：1.37~1.48， P=0.02）和超重/肥胖（ OR=1.23，95 %CI：1.16~1.30， P=0.04）与QTc延长发生率呈正相关。蒽环类药物中致QTc延长发生率多柔比星脂质体治疗者最低，为16.2%（16/99），表柔比星治疗者最高，为39.7%（48/121）。预防使用右雷佐生治疗者QTc延长发生率降为11.4%（4/35）。乳腺癌伴有冠心病或超重/肥胖导致QTc延长的发生率较高，分别为4/6和34.4%（42/122）。治疗期间均未出现胸痛、心悸、气短等心脏毒性症状，心电图未记录到室性心动过速、室性纤维颤动等致命性心律失常。 结论:蒽环类药物治疗乳腺癌虽然QTc延长的发生率较高，但近期未出现致命性心律失常等严重心脏毒性。乳腺癌患者合并冠心病或超重/肥胖更容易出现QTc延长。预防使用右雷佐生或选择蒽环类药物中的多柔比星脂质体可降低QTc延长的发生率。

目的:挖掘注射用砷剂心脏不良事件风险信号，提高临床对砷剂心脏毒性的认识。方法:采用报告比值比（ROR）法、比例报告比值比（PRR）法和英国药品和保健品管理局（MHRA）综合标准法3种方法对山东省药品不良反应监测中心数据库（山东数据）2003年第1季度至2022年第4季度和美国FDA不良事件报告系统（FAERS）数据库2003年第4季度至2023年第3季度的药物不良反应/事件报告中注射用砷剂心脏毒性风险信号进行挖掘。ROR法和PRR法中，报告数≥3、 ROR和 PRR值的95% CI下限>1定义为不良事件风险信号；MHRA综合标准法中，报告数≥3、 PRR>2且 χ2>4定义为不良事件风险信号。 结果:山东数据中共有注射用砷剂相关报告358例，与亚砷酸氯化钠注射液有关者275例（76.8%），与注射用三氧化二砷（ATO）有关者83例（23.2%）；358例报告中25例（7.0%）报告了心脏不良反应，严重者占28.0%（7/25）。FAERS数据库中共有ATO相关报告1 294例，其中418例（32.3%）报告了心脏不良事件，严重者占62.2%（260/418）。对山东数据中275例亚砷酸氯化钠注射液报告的数据挖掘结果显示，QT间期延长、胸闷、心悸和心慌为风险信号，其中QT间期延长的信号最强。在FAERS数据中共挖掘出35个心脏不良事件信号，其中QT间期延长和长QT综合征的信号最强；6个心律失常信号（缓慢型心律失常、室上性期前收缩、室性期前收缩、尖端扭转型室速、室性心动过速和房室阻滞）和6个心脏器质性病变信号（心包炎、心内膜炎、心包积液、心肌炎、二尖瓣关闭不全和心脏扩大）的强度也排名较前。结论:注射用砷剂与心脏毒性发生的关联性较强，且严重病例占比较高。注射用砷剂的心脏毒性主要影响QT间期，也可表现为多种类型心律失常和某些心脏器质性病变。