目的:了解儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)内不同基础性疾病并发脓毒性休克(septic shock，SS)患儿的临床特征和预后。方法:回顾性收集2017年1月1日至2019年12月31日北京儿童医院PICU收治的SS患儿病历资料，按照有无基础疾病、基础疾病种类进行分组，总结不同基础疾病条件下SS的临床特征、预后及病原分布情况。结果:研究期间共收治218例SS患儿，总病死率为21.6%(47/218)；合并基础疾病者141例[64.7%(141/218)]，病死率24.1%(34/141)；处于化疗骨髓抑制期的恶性血液病和肿瘤患儿病死率最高(17/45，37.5%)，无基础性疾病者病死率最低(13/77，16.9%)。合并基础性疾病的SS患儿以革兰阴性菌感染为主(63.1%，41/65)，恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期患儿革兰阴性菌感染最高(80.0%，20/25)。革兰阳性菌感染在无基础疾病组最高(52.1%，25/48)。多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)在恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期者的发生率最高(95.6%，43/45)，无基础疾病组最低(59.7%，46/77)。结论:伴发基础疾病，尤其是血液肿瘤的患儿化疗后发生SS时病原体以革兰阴性菌最常见，病死率和MODS发生率高；无基础疾病者以革兰阳性菌最常见，病死率和MODS发生率相对较低。

目的:观察维奈克拉（VEN）治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发恶性血液病患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2021年2月至2021年11月在中国医学科学院血液病医院接受VEN治疗的25例allo-HSCT后复发患者的临床资料，其中微小残留病（MRD）阳性患者15例（抢先治疗组），形态学复发患者10例（挽救治疗组）。两组VEN剂量均为400 mg/d，联合唑类抗真菌药物时减量至100 mg/d。结果:①抢先治疗组男7例，女8例，中位年龄32（18~52）岁；急性髓系白血病（AML）13例，急性淋巴细胞白血病（ALL）1例，原发性骨髓纤维化（PMF）1例；MRD阳性至应用VEN中位时间为2.5（0~12.5）个月。VEN中位疗程数为2（1~4）个。第1疗程治疗第7天VEN中位血药浓度为1 945（688~5 383）μg/L。VEN治疗1疗程后8例患者MRD转为阴性（获得主要反应），4例MRD较治疗前下降50%，3例无效，总体反应率（ORR）为80%（12/15）。9例治疗第7天VEN血药浓度<1 000 μg/L或>3 000 μg/L患者中3例（33.3%）MRD转阴，6例VEN血药浓度1 000~3 000 μg/L患者中5例（83.3%）MRD转阴。5例患者出现3/4级中性粒细胞减少，5例患者出现3/4级血小板减少，无新发严重感染致死病例。②挽救治疗组男7例，女3例，中位年龄44（28~59）岁；AML 6例，ALL 2例，不典型慢性髓性白血病（aCML）1例，骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴有多系发育异常（MDS-RCMD）1例；复发至应用VEN中位时间为0（0~1）个月；VEN中位疗程数为1（1~2）个；第1疗程治疗第7天VEN中位血药浓度为2 419（1 200~6 155）μg/L。VEN治疗1疗程后3例获得完全缓解（CR）（主要反应），3例获得部分缓解（PR），4例无效，ORR为60%（6/10）。4例治疗第7天VEN血药浓度>3 000 μg/L患者中1例获得CR，6例VEN血药浓度1 000~3 000 μg/L患者中2例获得CR。10例患者均出现3/4级中性粒细胞减少及3/4级血小板减少。1例患者因严重肺感染死亡。③中位随访4.5（1~8.5）个月，抢先治疗组、挽救治疗组总生存（OS）率分别为（70.2±12.7）%、（50.0±15.8）%（ χ2=1.873， P=0.171）。1疗程VEN治疗获得主要反应、未获得主要反应患者的OS率分别为（90.9±8.7）%、（36.2±14.7）%（ χ2=6.843， P=0.009）。3例存在TP53突变的患者在VEN治疗后均获得主要反应。 结论:应用VEN对allo-HSCT后复发的恶性血液病患者进行抢先/挽救治疗有一定疗效且耐受性良好，监测VEN血药浓度有望提高疗效。VEN抢先/挽救治疗1个疗程未获得主要反应的患者预后较差，需尽早转换其他治疗方案。

目的:探讨恶性血液病患者自我效能感与抑郁之间的关系，分析社会支持的中介作用以及心理弹性的调节作用。方法:2017年2—6月，采用心理弹性量表(Connor-Davidson resilience scale，CD-RISC)、社会支持量表(social support rate scale，SSRS)、一般自我效能感量表(general self-efficacy scale，GSES)、抑郁自评量表(self-rating depression scale，SDS)，对济宁医学院附属医院284名恶性血液病患者进行问卷调查，采用SPSS 21.0软件进行Pearson相关分析、PROCESS v3.4宏程序进行中介效应和调节效应检验。结果:恶性血液病患者自我效能感对抑郁有显著负向预测作用( β＝－0.35， t＝－6.16， P<0.01)；社会支持在自我效能感与抑郁的关系中起到部分中介作用，中介效应量为－0.05，占总效应的14.29%(－0.05/－0.35)；心理弹性调节了社会支持在自我效能感与抑郁关系中的中介作用，具体表现为心理弹性水平较低时，自我效能感对社会支持没有预测作用，而当心理弹性水平较高时，自我效能感对社会支持存在显著负向预测作用(简单斜率＝－0.28， P<0.01，95% CI＝－0.39~－0.18)。 结论:恶性血液病患者的自我效能感对抑郁的影响是有调节的中介效应，自我效能感通过社会支持影响抑郁，心理弹性可调节社会支持在自我效能感与抑郁关系间的中介作用。

微小残留病（MRD）不仅被用于急性白血病的复发预测、预后再分层和指导抢先干预，还被用于其他恶性血液病和实体肿瘤的治疗领域。深入认识MRD的内涵和外延对于探索精准预测复发新方法、完善恶性肿瘤个体化干预策略等均具有重要意义。

目的:探讨恶性血液病患者下呼吸道感染的病原菌分布及常用抗菌药物的耐药性，为临床经验性抗感染治疗提供参考。方法:收集山西医科大学第二医院血液科2017年1月至2020年7月收治的合并下呼吸道感染的恶性血液病患者967例的痰标本，采用全自动细菌鉴定仪进行细菌鉴定及药敏试验，分析患者的诊断、临床特征、病原菌及药敏试验结果。采用WHONET 5.6和SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果:共分离出病原菌961株，革兰阴性菌516株（53.7%），分离的主要菌株依次为：肺炎克雷伯菌118株（12.3%）、铜绿假单胞菌68株（7.1%）、鲍曼不动杆菌67株（7.0%）、嗜麦芽窄食单胞菌52株（5.4%）、大肠埃希菌43株（4.5%）、阴沟肠杆菌42株（4.4%）；革兰阳性菌171株（17.8%），真菌274株（28.5%）。铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌对碳青霉烯类耐药率为22.1%~31.3%。嗜麦芽窄食单胞菌对左氧氟沙星、复方新诺明和米诺环素敏感。3种肠杆菌对碳青霉烯类、头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦耐药率低（<10%）。未检出对替考拉宁、万古霉素、利奈唑胺耐药的革兰阳性菌。结论:本区域单中心恶性血液病患者下呼吸道感染病原菌仍以革兰阴性菌为主，不同病原菌对常用抗菌药物的耐药情况不同。

目的:探讨恶性血液病患者的生活质量现状，及其生活质量与社会支持、心理弹性的关系，分析心理弹性的中介作用。方法:采用社会支持量表(social support rate scale，SSRS)、心理弹性量表(Connor-Davidson resilience scale，CD-RISC)、生活质量问卷(European Organization for research and treatment of cancer quality of life questionnaires-core 30，EUROTC QLQ-C30)，对济宁医学院附属医院284名恶性血液病患者进行问卷调查，采用SPSS 21.0进行统计分析，经描述统计、单样本 t检验、Pearson相关分析，使用SPSS PROCESS v 3.4宏程序进行中介效应检验。 结果:恶性血液病患者生活质量的总体健康水平[(52.1±26.4)分]显著低于Norwegian常模(75.3分)( t＝-14.81， P<0.01)。社会支持与心理弹性、生活质量呈正相关( r＝0.76，0.31，均 P<0.01)；心理弹性与生活质量呈正相关( r＝0.45， P< 0.01)。心理弹性在社会支持与生活质量中起到部分中介作用，中介效应占总效应的比例为61%。 结论:心理弹性可作为社会支持影响生活质量的中介变量，提高恶性血液病患者的心理弹性与社会支持有助于改善其生活质量。

恶性血液病患者发生感染后由于缺乏典型的临床表现，感染诊断困难，导致死亡率高。中性粒细胞CD64应用于感染的早期诊断多年，被证实具有高度灵敏性和特异性，但是在恶性血液病伴感染的诊断中应用较少，文章就其在恶性血液病伴感染诊断中的主要影响因素和应对方法进行综述。

目的:探讨社会支持对恶性血液病患者生命质量的影响。方法:以问卷的方式对中日友好医院2019年1月至5月住院的恶性血液病患者的社会支持状况及生命质量进行调查。由专人发放、回收问卷，使用统一规范性语言指导患者按要求完成问卷。对问卷收集到的数据进行统计学分析。结果:所有患者的客观支持得分为（10.3±4.5）分，主观支持得分为（22.2±5.3）分，支持的利用度得分为（7.9±2.2）分，生命质量得分为（78.7±14.3）分。生命质量得分与客观支持得分（ r=-0.412， P=0.007）、主观支持得分（ r=0.039， P=0.046）、支持的利用度得分（ r=-0.497， P=0.001）均有关。单因素分析显示，患者的病程及是否出现并发症对恶性血液病患者的客观支持得分有影响（均 P<0.05）。 结论:社会支持对恶性血液病患者的生命质量有影响，患者的病程及是否出现并发症能够影响其客观支持，从而影响患者的生命质量。

目的:探讨脐血联合单倍体造血干细胞移植（haplo-cord HSCT）治疗恶性血液病的疗效及安全性。方法:回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2017年1月至2021年6月接受haplo-cord HSCT的82例恶性血液病患者的临床资料。男52例，女30例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为29（20，41）岁。所有患者采用清髓性预处理方案，以回输供者干细胞当天记为0 d，回输前1天记为-1 d，回输后1天记为+1 d，依此类推。82例患者在接受清髓性预处理后回输非血缘脐血及单倍体供者外周血干细胞和（或）骨髓干细胞。移植物抗宿主病（GVHD）预防方案为8 mg/kg兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤。评估患者植入情况和GVHD、感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症发生情况，以及患者远期生存情况。 结果:移植后粒系、巨核系植入时间［ M（ Q1， Q3）］分别为13（11，15）、15（13，21）d，+30 d粒系累积植入率为98.8%（81/82），+100 d巨核系累积植入率为92.7%（76/82）。移植后Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为24.4%（20/82）、6.1%（5/82），+18个月内慢性GVHD累积发生率为13.5%（11/82）。移植后随访时间［ M（ Q1， Q3）］为26（13，41）个月，3年总生存率为70.5%（95% CI：59.7%~81.3%），无事件生存率为66.1%（95% CI：56.1%~76.1%），累积复发率为6.3%（95% CI：5.7%~26.9%），非复发死亡率为20.8%（95% CI：12.0%~29.6%）。移植后巨细胞病毒、EB病毒重新激活的累积发生率分别为37.8%（31/82）、14.6%（12/82）。移植后出血性膀胱炎的累积发生率为32.9%（27/82）。 结论:haplo-cord HSCT治疗恶性血液病疗效较好，移植后造血重建迅速，GVHD以及病毒感染发生率均较低。

目的:比较含不同剂量兔抗人胸腺细胞球蛋白（rATG）预处理方案单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）对恶性血液病患者的疗效。方法:对2013年3月至2018年12月行haplo-HSCT的恶性血液病患者进行回顾性分析，按预处理方案中rATG总量6、7.5、9 mg/kg分为ATG-6、ATG-7.5、ATG-9三组，比较三组患者急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率、感染发生率及生存率。结果:①纳入288例患者，男182例，女106例，中位年龄18（6～62）岁。急性髓系白血病（AML）128例，急性淋巴细胞白血病（ALL）110例，慢性髓性白血病（CML）8例，骨髓增生异常综合征（MDS）28例，混合细胞白血病（MAL）14例。ATG-6组159例，ATG-7.5组72例，ATG-9组57例。移植后中位随访时间为14.0（0.2～74.0）个月。②ATG-6、ATG-7.5、ATG-9组粒细胞植入率分别为96.9％、97.2％、96.5％（ P＝0.972），血小板植入率分别为92.5％、87.5％、86.0％（ P＝0.276），Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率分别为14.5％、11.1％、8.8％（ P＝0.493），慢性GVHD发生率分别为8.8％、14.3％、12.0％（ P＝0.493）。ATG-9组的CMV、EBV感染率（77.2％、12.5％）均高于ATG-6组（43.3％、3.5％）和ATG-7.5组（44.4％、1.5％）（ P<0.001， P＝0.033）。③ATG-6、ATG-7.5、ATG-9组移植后3年总生存率分别为68.5％（95％ CI 60.3％～77.9％）、60.1％（95％ CI 48.3％～74.8％）、64.7％（95％ CI 51.9％～80.7％）（ P＝0.648），3年累积复发率分别为34.6％（95％ CI 34.3％～35.1％）、38.0％（95％ CI 37.3％～38.7％）、20.6％（95％ CI 20.0％～21.3％）（ P＝0.165），3年无病生存率分别为53.3％（95％ CI 44.9％～63.4％）、51.9％（95％ CI 41.0％～65.8％）、63.9％（95％ CI 51.9％～78.7％）（ P＝0.486），3年非复发死亡率分别为24.2％（95％ CI 23.8％～24.5％）、26.0％（95％ CI 25.4％～26.6％）、23.6％（95％ CI 26.3％～28.2％）（ P＝0.955）。 结论:低剂量rATG（6 mg/kg）可增加haplo-HSCT后Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD的发生率，高剂量rATG（9 mg/kg）使CMV、EBV感染风险增加，中剂量ATG（7.5 mg/kg）可能是兼顾降低中重度急性GVHD和CBV/EBV感染发生率的选择。