目的 探讨血液病患者血小板输注无效(platelet transfusion refractoriness,PTR)发生的危险因素,构建预测模型并对模型效能进行验证.方法 回顾性纳入 2021 年 12 月—2022 年 12 月成都市第二人民医院接受血小板输注治疗的血液病患者,对血小板输注效果进行判断,通过单因素及多因素Logistic回归对其进行风险因子筛选,并构建血小板输注无效预测模型,采用受试者操作特征(receiver operating characteristic curve,ROC)曲线、校正曲线和决策曲线分析(decision curve,DCA)分别评估模型的区分度、校准度和临床价值.结果 共计纳入血液病患者 334名,男性168 名,女性176 名,PTR发生率40.4%.单因素及多因素Logistic回归分析显示血小板输注量、红细胞输注量和中性粒细胞比值是PTR发生的危险因子(P<0.05).基于这些危险因子建立血液病患者PTR预测模型.模型曲线下面积为 0.837 7(95%CI:0.723～0.772),灵敏度为 58.52%,特异度为 89.95%;校正曲线显示S∶P为0.964,最大绝对差值Emax为 0.032,平均绝对差值Eavg为 0.009;DCA分析显示风险阈值范围在 0.2～0.9 之间时,该模型具有临床应用价值.结论 基于血小板输注量、红细胞输注量和中性粒细胞比值构建的PTR预测模型可为血液病患者血小板有效输注提供依据.

目的:分析在血液疾病患者临床诊断中联合检测血小板参数和骨髓细胞的价值.方法:选取我院 2019年 6月—2021年 6月收治的 96例血液疾病患者为研究对象.其中特发性血小板减少性紫癜 32例,急性白血病 35例,再生障碍性贫血 29例,分别纳入A组、B组、C组,并选择同期健康体检者 30例,纳入对照组.联合检测血小板参数和骨髓细胞各项指标,对比和分析检测结果.结果:对比对照组,A、B、C组患者PCT、PLT水平明显较低,组间差异有统计学意义(P<0.05);C组患者骨髓增殖程度下降明显,而A组和B组相对活跃;A、B、C组巨核细胞分型为幼稚型,而对照组分型为成熟产板型;A组、B组、C组血小板主要分布情况为单个偶见,而对照组为成对分布.结论:对血液疾病患者联合检测血小板参数、骨髓细胞可对患者血液水平和骨髓细胞情况做出准确判断,可鉴别血液病,联合检测价值较高.

目的:恶性血液病患者的感染发生率极高,且严重影响患者的预后.精准的早期感染生物标志物对指导恶性血液病患者感染的诊断和治疗具有重要意义.既往研究显示降钙素原(procalcitonin,PCT)可作为恶性血液病患者血流感染早期诊断的指标,本研究旨在比较不同病原体感染、恶性血液病病种、感染部位及严重程度的恶性血液病患者血清PCT水平的差异,并评价PCT在恶性血液病患者感染中的诊断价值.方法:收集2018年1月至2023年8月中南大学湘雅三医院血液内科收治的恶性血液病感染患者的临床资料及实验室检查结果.回顾性分析患者的一般情况;比较不同病原体感染、恶性血液病病种、感染部位、感染严重程度患者之间的血清PCT水平;采用受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线分析血清PCT水平诊断血流感染与非血流感染、严重感染与非严重感染的截断值和诊断价值;比较抗感染治疗4～7 d后,PCT上升组、PCT下降组、PCT无下降组之间病死率的差异.结果:共纳入恶性血液病患者526例次.感染的病原体以革兰氏阴性菌为主(272例次,51.7%),其次为革兰氏阳性菌(120例次,22.8%)、真菌(65例次,12.4%)、病毒(23例次,4.4%)、混合病原体(46例次,8.7%).恶性血液病主要为急性髓系白血病(216例次,41.1%)、急性淋系白血病(107例次,20.3%)、淋巴瘤(93例次,17.7%).高达68.3%(359例次)的患者感染时伴粒细胞缺乏,严重感染患者占24.1%(127例次).不同病原体感染患者的血清PCT水平差异有统计学意义(P<0.001),以革兰氏阴性菌感染患者最高.不同恶性血液病种类患者的血清PCT水平差异有统计学意义(P<0.05),以淋巴瘤患者最高.全身性感染、严重感染患者的血清PCT水平分别显著高于局部感染、非严重感染患者(均P<0.001).ROC曲线分析结果显示:血清PCT诊断血流感染、严重感染的截断值分别为0.22、0.28 ng/mL,曲线下面积分别为0.670、0.673.抗感染治疗4～7 d后,PCT下降组、PCT无下降组、PCT上升组病死率分别为11.9%、21.2%、35.7%,3组之间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05).结论:PCT可作为早期识别恶性血液病合并感染患者感染病原体的种类、感染部位及严重程度的辅助指标,经验性地采用抗生素治疗后,动态监测PCT水平变化对判断患者预后具有重要的指导价值.

人体肠道菌群形成了一个极其复杂的生态系统，它们不仅维持肠道环境的稳定，还影响宿主的代谢、免疫和疾病。近年来，随着对肠道菌群认识的逐渐深入，其与血液病的相关性也引起极大关注。本文将综述血液系统疾病发生、发展及治疗过程中的菌群变化，包括肠道菌群作为诊断血液病标志物的潜力、血液病治疗过程中的肠道菌群变化以及展望调节肠道菌群在血液病治疗中的应用前景，以期对临床诊疗提供更多新的思路。

患儿男，1岁，因“间断发热半个月”入院。查体：腹部膨隆，肝左叶可扪及，剑突下5 cm。实验室检查：ALT 50 U/L，AST 89 U/L，乳酸脱氢酶1 004 U/L，羟丁酸脱氢酶722 U/L；EB病毒IgG阳性，巨细胞病毒IgG阳性，EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测：洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物：甲胎蛋白1.22 ng/ml，癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超：肝左叶非均质回声，见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT：肝左叶可见稍低密度肿块影，右侧边界欠清，左侧边界清，约38 mm× 42 mm× 51 mm，增强扫描可见轻度不均匀强化（图1）。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后，不建议行“超声引导下肝脏肿物穿刺引流术”，患者反复发热、肝脏占位较前增大，抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理：EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病，结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为：（1）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；（2）EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期（图2）。免疫组化：CD3（+），CD20（-），PAX-5（-），CD5（-），CD2（+），CD7（-），CD56（-），TIA-1（+），GrB（+），Ki-67（约70%+），CD4（±），CD8（+），EBNA-2（-）。原位杂交：EBER（+）。术后淋巴瘤基因重排检测：TCRB Dβ-Jβ 位点存在单克隆重排（+++），提示淋巴瘤可能。患儿病理诊断明确，告知家属NK/T细胞淋巴瘤易并发嗜血细胞综合征，进展快，预后欠佳，建议尽早化疗，家属拒绝继续治疗，术后11 d 出院后失访。

目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗急性髓系白血病伴BCR::ABL1（AML伴BCR::ABL1）患者的疗效。方法:纳入2012年11月至2022年1月在中国医学科学院血液病医院诊断为AML伴BCR::ABL1并接受allo-HSCT的7例患者，回顾性分析其临床资料。结果:7例患者起病时中位年龄35（21~40）岁，4例（57.1%）白细胞增高。7例患者BCR::ABL1融合基因均为阳性且伴有NPM1、RUNX1、ASXL1、PHF6基因突变。7例患者均接受诱导化疗联合酪氨酸酶抑制剂（TKI）靶向治疗并桥接allo-HSCT，移植后6例患者继续行TKI维持治疗。移植前6例获形态学完全缓解（CR），4例获完全分子生物学缓解（CMR），allo-HSCT后其余3例也获得CMR。1例患者移植后因感染死亡，6例无复发存活，移植后3年总生存率为（80.0±17.9）%。结论:诱导化疗联合TKI治疗AML伴BCR::ABL1疗效较好，桥接allo-HSCT可进一步提高CMR，移植后TKI维持治疗可能有助于改善预后。

目的:评估人工智能（AI）血细胞形态分析仪（AI阅片机）对外周血白细胞检测的性能。方法:多中心研究。（1）从全国11家三级医院收集3 010份静脉血标本，用AI阅片机进行14类白细胞分析，并且将预分类结果与资深形态学专家审核后结果进行比较，以此评估AI阅片机白细胞预分类的符合率、检出率、特异度和一致性。（2）从3 010份血液标本中选取400份血液标本（预分类人工审核后含异常白细胞的标本不少于50%），由形态学专家进行人工镜检并分析人工审核后的WBC分类结果和专家显微镜镜检结果之间的相关性。（3）从3 010份血液标本中找出诊断为淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤患者的标本结果，通过比较预分类和专家审核后结果，反映AI阅片机对这5种恶性血液病中具有重要临床意义的异常白细胞的预分类的能力。WBC预分类和专家审核结果的一致性分析采用Cohen′s Kappa 检验，比对试验采用Passing-Bablok回归分析，并根据公式统计符合率、检出率、特异度、准确度。结果:（1）AI阅片机可对14类白细胞及有核红细胞进行预分类，与形态学专家审核后结果对比，白细胞总的预分类符合率达97.97%，其中正常类型白细胞预分类符合率均>96%，总的异常白细胞预分类符合率>87%。（2）AI阅片机专家审核后结果与人工镜检对比，各种白细胞类型及有核红细胞均具有较好的相关性（中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、各阶段幼稚粒细胞、原始细胞、有核红细胞、恶性细胞均 r>0.90，反应性淋巴细胞 r=0.85），参考国际血液学复检专家组定义的白细胞阳性血涂片标准，AI阅片机对白细胞异常标本具有与人工镜检同等的筛查能力。（3）对5种恶性血液病中有较大意义的白细胞与形态学专家审核后结果进行对比，AI阅片机对原始细胞预分类符合率均>84%，检出率均>94%。在急性髓系白血病中，异常早幼粒细胞检出率为95.40%。 结论:AI阅片机对外周血中各类型白细胞的预分类结果与专家审核后结果的总体符合率和检出率均较高，与人工镜检结果具有良好的相关性，且为恶性血液疾病的筛查提供了高效的辅助检测手段。

目的:了解儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)内不同基础性疾病并发脓毒性休克(septic shock，SS)患儿的临床特征和预后。方法:回顾性收集2017年1月1日至2019年12月31日北京儿童医院PICU收治的SS患儿病历资料，按照有无基础疾病、基础疾病种类进行分组，总结不同基础疾病条件下SS的临床特征、预后及病原分布情况。结果:研究期间共收治218例SS患儿，总病死率为21.6%(47/218)；合并基础疾病者141例[64.7%(141/218)]，病死率24.1%(34/141)；处于化疗骨髓抑制期的恶性血液病和肿瘤患儿病死率最高(17/45，37.5%)，无基础性疾病者病死率最低(13/77，16.9%)。合并基础性疾病的SS患儿以革兰阴性菌感染为主(63.1%，41/65)，恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期患儿革兰阴性菌感染最高(80.0%，20/25)。革兰阳性菌感染在无基础疾病组最高(52.1%，25/48)。多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)在恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期者的发生率最高(95.6%，43/45)，无基础疾病组最低(59.7%，46/77)。结论:伴发基础疾病，尤其是血液肿瘤的患儿化疗后发生SS时病原体以革兰阴性菌最常见，病死率和MODS发生率高；无基础疾病者以革兰阳性菌最常见，病死率和MODS发生率相对较低。

异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前治愈恶性血液病的最有效、最根本的方法，胃肠道移植物抗宿主病是移植后常见并发症，其发病率高、临床表现重、胃肠道表现复杂、预后不佳，需要尽早诊断和治疗，临床上常与感染、化疗药物不良反应等病因鉴别，内镜表现以及通过内镜获得病理是诊断胃肠道移植物抗宿主病的重要证据，尤其是临床诊断困难者。该文就内镜在胃肠道移植物抗宿主病诊断中的意义、表现、活检部位和病理特征研究进展作一综述。

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料，检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童，以纵隔占位起病，GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤，予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征，予对症治疗，2例死亡，1例存活。共检索到英文报道病例135例，其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%)，其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中，126例(99.2%)为男性，诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁)；GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%)，含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%)；HM类型中，AML共72例(56.7%)，其中AML-M7共31例(24.4%)；GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月)，46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生，85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM；可知生存状态的病例107例，其中存活13例(12.1%)，死亡94例(87.9%)，诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs，尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性，需高度关注其HM倾向，此类患者预后极差，异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。