目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

目的:探讨益肾填精凉血汤联合西药治疗慢性过敏性紫癜性肾炎(Henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)患者的疗效及对肾功能、外周血内皮素-1(ET-1)、血栓素B2(TXB2)、6-酮-前列腺素F1α(6-Keto-PGF1α)水平的影响.方法:将 97 例HSPN患者,采用随机数字表法分为 2 组,研究组(49例)和对照组(48例).对照组中脱落 3 例,剩余 45 例患者进行常规治疗,包括口服贝那普利、泼尼松以及双嘧达莫.研究组中脱落 4 例,剩余45 例患者在对照组基础上,给予益肾填精凉血汤口服.2 组均治疗 12 w.观察 2 组治疗后的临床疗效,治疗前后肾外症状(皮肤紫癜疹消退时间、关节肿痛消失时间、腹痛消失时间、血尿消失时间)、中医证候积分、24h尿蛋白定量(24 hUpro)、血肌酐(Scr)、血清尿素氮(BUN)、血β2-微球蛋白(β2-MG)、尿红细胞计数(U-RBC)、免疫T细胞亚群(CD4+、CD8+阳性率及CD4+/CD8+比值)水平、血清细胞因子[白介素-1(IL-1)、白介素-17(IL-17)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]水平、肾脏微循环指标(ET-1、TXB2、6-Keto-PGF1α)及不良反应发生情况.结果:研究组总有效率(86.67%)高于对照组(62.22%)(P＜0.05).研究组皮肤紫癜疹消退时间、关节肿痛消失时间、腹痛消失时间、血尿消失时间均缩短;中医证候积分,24 hUpro、Scr、BUN、β2-MG、U-RBC,CD8+水平,IL-1、IL-17、TNF-α,ET-1、TXB2 均降低;CD4+、CD4+/CD8+水平,6-Keto-PGF1α均升高(P＜0.05),且研究组与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.05).治疗期间,肝、肾功能等均未有严重不良反应发生.结论:益肾填精凉血汤联合西药治疗慢性HSPN的疗效确切,能缩短肾外症状消失时间,调节肾功能,提高机体免疫功能,抑制炎症反应,改善肾脏微循环,减轻单纯服用西药的不良反应.

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期最常见的小血管炎之一,发病率(6～24)/10万,近年有上升趋势,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节肿痛以及肾脏受累(蛋白尿和/或血尿)为主要临床表现[1].统计显示,20％ ～55％ HSP患儿有肾脏受累表现,其中约5％ ～ 18％过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpuritic nephritis,HSPN)患儿最终发展为慢性肾脏病或终末期肾病[2-3].故肾脏受累是影响HSP患儿远期预后的主要原因.目前HSP的致病机制仍不完全清楚,普遍认为是以IgA介导的免疫复合物沉积在血管壁,发生免疫损伤而导致的多部位病变.目前国内外研究报道,IgA1异常糖基化在HSP发病尤其是HSPN发病发挥了关键作用[4-5].在HSP患者体内,由成熟B淋巴细胞产生的IgA1明显增高,其中以异常糖基化的IgA1为主,异常糖基化的IgA1(Gd-IgA1)由于自身抗原的暴露,可激活自身免疫反应进而累及全身各系统.Gd-IgA1水平可影响HSP部分临床表现[6].本文从IgA1异常糖基化的角度对过敏性紫癜的发病机制进行阐述.

李培旭,河南省中医药研究院附属医院主任医师,河南中医药大学硕士研究生导师,第一批全国优秀中医临床人才,第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师.李主任学贯古今,精于中医经典,从事中医临床、教学及科研工作44年,德术兼备,尤其擅长中医药治疗慢性肾功能衰竭、急慢性肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、痛风性肾病、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等泌尿系疾病及内科疑难杂病.

目的：探讨儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的病理特点、病理评分分级与临床表现的关系。方法收集安徽省儿童医院肾内科2004年1月至2014年3月期间确诊为 HSPN 的77例患儿临床、病理资料，对其病理特点和临床表现进行回顾性分析。结果77例 HSPN 患儿中，腹型2l 例（27.3％）、关节型15例（19.5％），同时有关节及胃肠道症状28例（36.4％），无关节及胃肠道症状13例（16.9％）。单纯性血尿或单纯性蛋白尿21例（27.3％），血尿和蛋白尿37例（48.1％），肾病综合征型18例（23.4％），慢性肾炎型1例（1.3％）。肾脏病理分级中，Ⅰ级5例（6.5％）、Ⅱ级36例（46.8％）、Ⅲ级35例（45.5％）、Ⅳ级1例（1.3％）。HSPN 临床症状的严重程度与病理分级有相关性（rs ＝0.472，P ＝0.000）；蛋白尿症状明显者，病理级别较高。根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分为6型，以 IgA + IgM 沉积最多[48例（62.3％）]，其次为 IgA +IgG + IgM 沉积型[15例（19.5％）]；单纯 IgA 沉积11例（14.3％），IgA + IgG 沉积1例（1.3％），单纯 IgM 沉积者1例（1.3％），无 Ig 沉积者1例。其中伴补体 C3沉积59例（76.6％）。病理分级表现为Ⅲ级及以上者多见，有32例（54.2％），Ⅱ级25例（42.4％），Ⅰ级2例（3.4％）。不同免疫复合物沉积类型之间在病理类型的分布上差异无统计学意义，但补体 C3沉积与病理分级呈正相关（rs ＝0.361，P ＝0.001）。肾小球评分分级中，1级者62例（80.5％）、2级者15例（19.5％）；不同临床分组的肾小球评分分级不同，差异有统计学意义（χ2＝17.2，P ＝0.004）。77例（100％）患儿肾小管间质评分分级均为1级。结论 HSPN 患儿尿蛋白的严重程度、肾组织补体 C3沉积与病理分级相关，肾小球评分分级能较为准确地反映 HSPN 肾损害。

目的 建立卵白蛋白(OVA)诱导家兔过敏性紫癜动物模型,为更进一步研究过敏性紫癜的发病机制提供理论依据.方法 20只家兔随机分两组:模型组和对照组(n=10).模型组给予配方中药煎剂喂饮,1次/d,每次1 ml,连续3周,对照组给予等量生理盐水喂饮.模型组末次喂饮当日,腹腔注射乳化溶液1 ml,1次/周,连续3周.对照组给予等量生理盐水腹腔注射.末次腹腔注射7d后,模型组兔耳缘静脉注射浓度为10m/ml的OVA生理盐水溶液0.5ml,同时后背剃毛,并将浓度为0.3％的OVA生理盐水皮内注射1 ml,分5点注射,每点0.2 ml.对照组分别以相同的方法和剂量皮内注射生理盐水.注射后观察对比模型组和对照组动物的一般情况,24 h后检测实验室指标以及3周后检测皮肤、肾脏等组织的病理结果.结果 模型组中6只家兔出现皮下紫斑,模型组与对照组在血液黏稠度、血常规及尿常规、IgA、IgG、C3、C4等指标方面差异有统计学意义.模型组家兔皮肤组织病理表现为真皮层水肿,毛细血管扩张、出血,炎症细胞浸润及血管壁的IgA沉积.肾脏组织病理表现为肾小球系膜增厚、系膜细胞及基质增生、囊腔蛋白渗出及局灶性慢性肾炎伴大量免疫复合物沉积.结论 配方中药煎剂喂饮、连续OVA刺激、静脉及皮内大剂量OVA冲击的方式,可成功模拟较可靠稳定的过敏性紫癜动物模型.

目的:基于数据挖掘技术探讨中药复方治疗过敏性紫癜肾炎的用药规律.方法:以中国方剂数据库为检索库,检索治疗"葡萄疫""紫癜""血尿""尿浊""水肿"的中药方剂,建立中药复方治疗过敏性紫癜肾炎的方剂数据库,并采用Ex-cel、SPSS 20.0软件进行频数及频率分析、因子分析等,进而对中药复方用药规律进行定量、定性分析并探讨其可能相关机制.结果:中药复方治疗过敏性紫癜肾炎涉及复方449首中药294种高频中药81味,茯苓、甘草、当归、生地黄、黄芩和防风较为常用;在功效方面补气药、理气药、利水消肿药、发散风寒药、补血药选用次数较多.四气以寒、温、平为主;五味以甘、苦、辛为主;以脾经、肺经、心经、肾经、肝经、胃经等6条经脉选用次数较多.最终提取了29个公因子,累积贡献率达100％,其中以补中益气、滋阴补血、利水渗湿为主;通过聚类分析,提取了6个常用得药对或药组.结论:过敏性紫癜肾炎的临床诊疗中,首先应辨明急性活动期和慢性缓解期,急性期以祛风散邪、活血化瘀之法治疗,用发散风寒、利水渗湿、凉血止血功效的中药;慢性期以补益之法,主要用补中益气、滋阴补血功效的中药,并选取相应中药组方治疗.

过敏性紫癜性肾炎( Henoch - Schonlein purpura nephri-tis,HSPN)是过敏性紫癜(Henoch - Schonlein purpura,HSP)中常见的继发性肾损害,发生率约为 10％ ～ 100％ ,临床主要表现为血尿和蛋白尿,患儿预后与肾脏受累程度呈较大相关性,大部分患儿经合理治疗后,预后良好,但仍有部分患儿病情呈急进性肾炎综合征或肾病综合征,甚至发展为慢性肾炎或终末期肾病,给患儿造成巨大痛苦[1 - 2].

目的:探讨临床药师在儿童紫癜性肾炎合并慢性乙型肝炎患儿药物治疗中的作用.方法:临床药师参与1例紫癜性肾炎合并乙型肝炎患儿的药物治疗全过程,从药物治疗入手,通过查阅国内外指南和文献,在保障儿童用药安全性的前提下,提出合理用药建议,协助医师制定个体化给药方案.结果:参考临床药师的用药建议,给予患儿马来酸依那普利片0.12 mg/(kg·d)口服降尿蛋白,恩替卡韦分散片0.25 mg/d抗乙肝病毒治疗,醋酸泼尼松片1.5 mg/(kg·d)免疫抑制治疗,患儿病情得到基本控制,出院1周后复查尿蛋白恢复正常.结论:儿童作为特殊人群,为保障用药的安全性和有效性,其药物治疗过程需要临床药师的参与.

目的 分析近18年来广东省人民医院慢性肾小球疾病谱的构成和膜性肾病的流行病学特征.方法 本研究纳入广东省人民医院2001年1月至2018年12月行肾穿刺活检的病例,分析慢性肾小球疾病病理类型构成和不同时期疾病谱变化,同时探讨膜性肾病的流行病学特点.结果 研究共纳入6366例肾穿刺活检病例,肾穿刺活检患者的病例数、平均年龄和男性比例逐年增加.IgA肾病(47.9％)、膜性肾病(27.8％)、微小病变性肾病(13.4％)、局灶节段性肾小球硬化症(8.0％)、膜性增生性肾小球肾炎(1.7％)居原发性肾小球疾病的前五位,狼疮肾炎(40.7％)、糖尿病肾病(13.7％)、高血压肾病(10.1％)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(9.5％)、过敏性紫癜性肾病(9.3％)居继发性肾小球疾病的前五位.IgA肾病和狼疮肾炎分别是占比最高的原发性和继发性肾小球疾病,膜性肾病和糖尿病肾病分别是增长速度最快的原发性和继发性肾小球疾病.膜性肾病合并高血压、糖尿病、高脂血症和高尿酸血症的比例逐年增加,合并高血压、糖尿病和高尿酸血症的患者中膜性肾病的发病率均高于未合并高血压、糖尿病和高尿酸血症的患者,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 原发性肾小球疾病是肾穿刺活检患者的主要疾病类型,IgA肾病和狼疮肾炎是最常见的原发性和继发性肾小球疾病,膜性肾病和糖尿病肾病的发病率增长明显.膜性肾病的高发可能与代谢性疾病患病率增加相关.