结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

背景 简化式左心耳封堵术(LAAO)是预防非瓣膜性心房颤动患者血栓栓塞的重要治疗手段之一,心脏CT三维(CT-3D)分析在LAAO术前评估和术后随访的相关研究尚少.目的 探讨CT-3D分析在简化式LAAO中的可行性、安全性、手术效率及术后随访价值.方法 前瞻性纳入 2021 年 5 月—2024 年 1 月于安徽医科大学第二附属医院行简化式LAAO的52例患者,采用抽签方法分为对照组和研究组.对照组术前行经食管心脏超声心动图(TEE)检查,研究组术前行CT-3D分析.采集患者基线资料和术中数据,包括左心耳(LAA)最大开口直径和深度,输送鞘管和LAA轴匹配率、手术时间、X线曝光时间和曝光量、造影剂用量、封堵器一次性展开率和选择成功率、术中封堵器残余分流(PDL)以及围术期并发症等,在术后 90 d对患者进行CT-3D随访.结果 对照组和研究组均为 26 例,均使用WATCHMAN封堵器,均成功完成LAAO,均未出现严重围术期并发症.入选患者术前检查均未发现心腔内血栓.对照组LAA最大开口直径在术前TEE和术中数字减影血管造影(DSA)测量值分别为(22.9±4.1)mm和(25.4±2.9)mm,两指标无相关性(r=0.374,P=0.060);对照组LAA可用深度在术前TEE和术中DSA测量值分别为(25.7±8.1)mm和(23.7±3.4)mm,两指标呈正相关(r=0.392,P=0.048).研究组LAA最大开口直径在术前CT-3D和术中DSA测量值分别为(25.0±3.3)mm和(24.9±5.8)mm,两指标呈正相关(r=0.566,P=0.003);研究组LAA可用深度在术前CT-3D和术中DSA测量值分别为(23.5±4.2)mm和(23.1±4.0)mm,两指标呈正相关(r=0.774,P＜0.001).研究组输送鞘管和LAA轴匹配率[25 例(96.2%)]高于对照组[20 例(76.9%)](χ2=4.172,P=0.042);研究组房间隔穿刺时间、封堵时间、X线曝光时间、曝光量、造影剂用量均少于对照组,研究组术中微小PDL发生率低于对照组(P＜0.05).共 37 例患者(对照组 16 例,研究组 21 例)完成术后 90 d随访,未发现器械相关血栓(DRT)或＞5 mm 的PDL,部分患者封堵器未完全内皮化.结论 简化LAAO术前使用CT-3D引导能够提高手术效率,减少X线曝光时间和曝光量,降低术中微小PDL的发生率,术后随访在检测封堵器表面是否完全内皮化方面也具备一定优势.随着CT-3D在LAAO应用的进展,将来可以结合 3D打印技术,真实模拟手术过程,使LAAO手术更加安全、高效.

例1，男，1岁3个月，体重7 kg，食管闭锁Ⅲa型，出生合并房间隔缺损、多指，食管缺失距离2. 5 cm，胸腔镜下一期食管吻合，无吻合口漏。2月龄时因反复痰多、吐奶，复查造影提示吻合口狭窄（0. 5 cm）行首次食管扩张，后间断反复扩张22次，1岁时因确诊合并严重胃食管反流行腹腔镜下NISSEN术，但呕吐、吞咽困难等症状无缓解（ 图1），于1岁3个月时行胸腔镜下狭窄食管段切除术，术前造影提示狭窄段长度2. 5 cm、直径0. 1 cm，手术时间为240 min、手术出血量约10 ml，未输血；术后呼吸机使用时间137 h、术后均无吻合口漏；术后住院时间41 d，术后1周可以正常经口喂养，每1~2周随访复查，继续扩张14次至2岁，未发生吞咽困难等症状。随访4年，患儿生长发育较同龄儿无明显落后，现年龄7岁，体重18. 5 kg，身高113 cm，饮食情况良好。

患儿　男，9岁，因发作性心悸3年入院，发作时心率180~190次/min，窦性心律时体表心电图提示心室预激，其心电图特点是V1导联QRS波呈QS型，预激波呈负向，提示右侧间隔旁路，但射频消融术中精细标测，靶点位于靠近三尖瓣环游离壁心房内，靶点处阻抗明显升高，造影提示靶点为开口于右心房的心小静脉，于靶点处消融，预激波消失，心动过速未再诱发，手术成功。

特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术，体肺动脉连接术——Potts分流手术，近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗，但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。

目的:初步探讨带孔房间隔分流器治疗肺动脉高压犬模型的短期疗效。方法:健康雄性比格犬36只，犬龄1~2岁，采用简单随机抽样法分为经导管球囊扩张房间隔造口术（BAS）+分流器组、BAS组和无造口组3组，每组12只。在犬右心房内注射脱氢野百合碱（1.5 mg/kg），建立肺动脉高压模型。建模成功后，BAS+分流器组犬行BAS，术后置入带孔房间隔分流器，BAS组犬行球囊扩张房间隔造口术，无造口组犬不予任何干预。于建模前，建模后2个月，手术治疗后1、3、6个月，分别测量各组犬的血流动力学指标及血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平。于手术治疗后1、3、6个月对BAS组和BAS+分流器组犬行超声心动图检查，观察分流器及房间隔造口的开通情况。于手术治疗后1、3、6个月各组分别处死3只犬，取心脏房间隔组织及房间隔分流器进行大体观察，观察分流器内皮化情况；取肺组织进行苏木素-伊红（HE）染色，观察肺中小血管附近炎症细胞浸润以及肺血管内膜增厚和狭窄的情况。结果:2只犬在建模后24 h内死亡，剩余34只犬，其中BAS+分流器组12只、BAS组11只、无造口组11只。与BAS组比较，BAS+分流器组犬手术治疗后3个月平均右心房压力（mRAP）和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后6个月心输出量（CO）较高、动脉血氧饱和度（SaO 2）较低（ P均<0.05）。与无造口组比较，BAS+分流器组犬手术治疗后1、3和6个月mRAP和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后6个月CO较高、SaO 2较低（ P均<0.05）。与无造口组比较，BAS组犬手术治疗后1个月mRAP和NT-proBNP较低（ P均<0.05），手术治疗后3、6个月mRAP、NT-proBNP差异无统计学意义（ P均>0.05）。超声心动图检查结果示，手术治疗后1个月BAS组犬房间隔存在极细束右向左分流，手术治疗后3个月BAS组所有犬的造口基本闭合，手术治疗后1、3、6个月BAS+分流器组犬的分流器处仍存在明显右向左分流，分流器成形良好。大体观察结果示，手术治疗后1个月BAS组犬房间隔处有明显穿刺孔，但手术治疗后3个月时房间隔穿刺孔闭合；手术治疗后6个月BAS+分流器组犬分流器表面内皮化进程良好，边缘无血栓形成。HE染色结果示，无造口组犬肺血管内膜明显增厚，肺血管狭窄，肺泡组织塌陷，周围有大量炎症细胞浸润，肺微小血管闭塞、机化，手术治疗6个月后BAS+分流器组犬肺血管内膜厚度与无造口组相仿。 结论:采用带孔房间隔分流器治疗肺动脉高压犬模型具有长期维持造口开放的优点，疗效优于单纯球囊扩张。

患者女，21岁，体检发现先天性心脏病：房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，永存左上腔静脉。遂来我院拟行ASD封堵介入手术。术前超声会诊显示肝脾反位，房间隔中部可见回声失落，测缺损口大小9~11 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示：房水平左向右分流；三支肝静脉汇合后回流右心房，腹主动脉左侧见静脉血管为半奇静脉(hemiazygos vein，HV)与之伴行，经膈肌向上走形，汇入部分显示不清；胸骨上窝探测，于主动脉弓降部左外侧见一内径为11 mm管道，管腔内可见蓝色自上而下的静脉血进入冠状静脉窦，冠状静脉窦扩张为21 mm。超声提示：肝脾反位；先天性心脏病，ASD(中央型)；下腔静脉异位连接(肝后段缺如，经HV向上走形，汇入部分显示不清)，永存左上腔静脉(图1)。建议术中行数字减影血管造影进一步确诊。

暴发性心肌炎是儿童危急重症之一，发展迅猛、病死率高。该文报道1例暴发性心肌炎、心原性休克的患儿，在积极抗休克、纠正心律失常、免疫调节、器官支持等治疗的基础上联合体外膜肺氧合支持、呼吸机辅助通气及经皮球囊房间隔造口术被成功救治。采用经皮房间隔造口术治疗儿童暴发性心肌炎罕见报道，该病例可为临床提供参考。

患儿，男性，出生后6 d，体重2.85 kg，Apgar评分10分。生后即出现口吐泡沫，喂奶异常，呼吸困难，于当地医院行上消化道造影示先天性气管食管瘘，吸入性肺炎；支气管镜检查示喉部发育异常，气管食管瘘。出生后6 d在当地医院行气管插管转入本院新生儿重症监护病房(NICU)。给予定压控制辅助呼吸，FiO 2 30%。入院精神反应弱，面色苍白，呼吸促，节律不规整，可见吸气三凹征，分泌物较多。心脏超声示房间隔缺损(3.5 mm)、室间隔缺损(5.8 mm)、肺动脉高压。胸部CT示左肺上叶及下叶部分段支气管欠通畅，气管隆突上0.5 cm左右处可见远端食道与气道相通，提示先天性食管闭锁、先天性气管食管瘘。纤维支气管镜检查示喉裂，喉裂长度约1.5 cm。X线平片提示右锁骨骨折、脊柱侧弯。考虑诊断VACTERL综合征合并喉裂。SpO 2 90%~93%，血气结果基本正常。

患者女性，68岁。因反复心悸4个月入住中南大学湘雅二医院。患者2018年1月出现阵发性心悸，稍感气促，持续4~5 min可自行缓解。2018年4月2日因晕厥1次就诊当地医院并诊断为心房颤动(房颤)，予以口服美托洛尔、华法林后未再出现晕厥，心悸较前好转，但房颤仍反复发作，为行近一步治疗遂来我院就诊。术前血清电解质、肝肾功能、心肌酶、胸片等均正常。凝血酶原时间为30.9 s，国际标准化比值为2.85，心电图提示房颤。心脏彩超示左心室舒张末期内径为48 mm，左心房内径为33 mm，右心室内径为29 mm，右心房内径为29 mm，射血分数为59%。左、右心房及左、右心耳未见血栓影；左心房稍大，升主动脉增宽，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，左心舒张功能减退。手术过程：患者取卧位，局部麻醉，静脉穿刺，引入导丝，沿导丝置入血管鞘，于右侧股静脉沿血管鞘行房间隔穿刺。在长导丝引导下将长鞘送入左心房，静脉使用肝素5 000 U，行左、右肺静脉造影，结合造影结果送入冷冻球囊与环状标测电极导管(Achieve，美国美敦力公司)，依次进行4根肺静脉消融。4根肺静脉消融参数分别为左上肺静脉，持续时间为180 s，最低温度－45℃，120 s巩固1次，最低温度－38℃，见图1；左下肺静脉持续180 s，最低温度－36℃，见图2；右上肺静脉持续180 s，最低温度－38℃，见图3；右下肺静脉持续180 s，最低温度－36℃，见图4。冷冻术中可见4根肺静脉电位消失，肺静脉隔离后反复出现房性心动过速发作(图5)，心内标测考虑右心房起源，经过电极在右心房腔内反复标测后确定为界嵴起源的房性心动过速，予以冷冻球囊消融150 s，冷冻过程中房性心动过速终止，参数为30 s、－14℃(图6)。手术成功，术后经异丙肾上腺素条件下心室、心房反复刺激均不能诱发房性心动过速(图7)。术后4个月电话随访患者，症状消失，无心悸不适。