分析我科收治的1例多重副肿瘤相关抗体阳性的抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体1(AMPAR1)抗体脑炎患者临床资料，结合相关文献分析探讨。抗AMPAR抗体脑炎罕见，抗AMPAR1抗体脑炎更为罕见，临床症状不典型，不同亚型可能存在临床异质性；当怀疑边缘性脑炎时应完善自身免疫性脑炎、副肿瘤相关抗体等抗体检测，积极寻找潜在肿瘤，尽早规范化治疗，并动态随访观察。

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis ,AE)是指一类由抗体触发免疫机制介导的脑炎,此类抗体的靶抗原包括神经细胞表面抗原和神经细胞内抗原.抗神经细胞表面抗原的抗体主要结合位点位于神经细胞表面蛋白、离子通道或受体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)与α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)等.

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一类较新的抗原-抗体自身免疫反应介导的中枢神经系统疾病,其临床表现变化多样,主要表现为急性或亚急性起病的近记忆力减退、认知障碍、意识改变、精神症状和癫痫发作等,临床相对少见.AE依据神经细胞抗原的位置可分为抗胞内抗原抗体脑炎(抗Hu、Yo、Ri、Ma2/Ta、CV2、amphiphysin抗体)和抗细胞表面抗原抗体脑炎[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、GABA受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异(噁)唑丙酸受体(AMPAR)、接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体等].抗CV2AE临床表现除AE常见的记忆缺失、精神行为异常、癫痫发作外,舞蹈样运动异常多见,少数可见帕金森样症状.目前国外报道的抗CV2AE不足30例,国内也鲜有报道.现将就诊于我院累及纹状体、脑干并行脑组织活体组织检查(简称活检)的1例抗CV2AE患者的临床资料报道如下,并对相关文献进行总结分析.

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor,AMPAR)抗体脑炎,属于自身免疫性边缘性脑炎的一种,临床较少见 [1-4].国内对抗AMPAR阳性的自身免疫性脑炎合并心律失常的患者未见报道,现将南昌大学第二附属医院收治的1例患者报道如下.

边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)是一类选择性累及海马、杏仁核、岛叶等边缘结构的神经系统炎症性疾病,呈急性或亚急性发病,临床表现以认知障碍(近事记忆下降,可伴有顺行性遗忘和虚构),精神症状(抑郁或焦虑)以及癫痫发作为主,是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的重要表现形式[1].由于发现初始多伴有小细胞肺癌、胸腺瘤、淋巴瘤或乳腺癌,因而又被称为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)[2].相较于临床上最为常见的以弥漫性脑炎为主要表现的抗NMDAR(N-甲基-D-天冬氨酸受体)脑炎,抗AMPA(α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸,AMPA)边缘性脑炎相对少见,表型及预后各异.现将我院神经内科收治的1例少见抗AMPA1型受体(细胞外谷氨酸受体1,GluR1)边缘性脑炎病例报道如下.

目的 比较自身免疫性脑炎(AE)待查患者中,抗体阳性(确诊)的AE患者和抗体阴性(可能)的AE患者之间的临床特征及辅助检查差异.方法 回顾性分析2017年3月至2018年12月于中国科学技术大学附属第一医院诊断为AE待查的患者56例,所有患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(NMDAR)、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体抗体(AMPAR)、抗γ-氨基丁酸B受体抗体(GABABR)、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体(LGI1)和抗接触素相关蛋白2抗体(CASPR2)]检测.根据抗体检测结果分为抗体阳性的AE患者和抗体阴性的AE患者,其中抗体阳性的AE患者31例,抗体阴性的AE患者25例.比较分析两组患者的临床特征和辅助检查结果的差异,以及疾病严重程度和治疗的差异.结果 31例抗体阳性的患者中,抗NMDA脑炎20例(65％),抗GABABR脑炎9例(29％),抗LGI1脑炎2例(6％).抗体阴性的AE患者静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)的使用率低于抗体阳性的AE组.两组患者的性别、年龄、前驱症状、神经系统症状、头颅磁共振表现、脑电图结果、脑脊液压力、脑脊液细胞数及脑脊液蛋白水平的差异均无统计学意义(P均>0.05),两者的入住ICU率、最高mRS评分、出院日mRS评分差异无统计学意义(P均>0.05).结论 AE患者中抗体阴性的并不少见,抗体阴性的AE患者临床表现与辅助检查跟抗体阳性的AE无显著性差异,对该类患者进行临床表现和辅助检查分析是必要的.

患儿男,7岁,慢性反复病程,共3阶段.第1阶段:2017年3月28日因“间断发热5d,意识障碍1d”入住华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科.入院后出现抽搐,意识障碍逐渐加重至昏迷.无特殊个人史、家族史及既往史.辅助检查:头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑半球(额叶、颞叶、岛叶、海马为主)及丘脑脑肿胀(图1A);视频脑电图(VEEG)示背景弥漫性慢波,大量多灶性尖波、尖慢波,右额区突出,呈周期性发放(图2A);脑脊液(CSF):白细胞计数78×106/L,生化正常;CSF单纯疱疹病毒(HSV)1型DNA阳性;血清及CSF自身免疫性脑炎相关抗体6项[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体IgG、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体IgG、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体IgG、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体IgG、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基4-异噁唑丙酸1受体(AMPAR1)抗体IgG及抗AM-PAR2抗体IgG]均为阴性.诊断为单纯疱疹病毒性脑炎(HSE),予阿昔洛韦、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、静脉甲基泼尼松龙及对症支持等治疗39d出院,出院时患儿可独走,可与人正常沟通.