自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状及癫痫发作等，目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体，由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过，旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识，以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。

目的:总结抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)脑炎的临床特点及影像学表现，以提高临床医生对该病的认识。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2020年12月收治的1例抗mGluR5脑炎患者的临床资料，并结合国内外数据库中已报道的13例单一抗mGluR5脑炎患者资料进行汇总分析。结果:14例患者主要症状为精神行为异常(13/14)、认知障碍(11/14)、睡眠障碍(9/14)、癫痫发作(8/14)、意识水平下降(6/14)及运动障碍(4/14)。4例患者头部MRI异常，包括T2像上右侧颞叶内侧高信号、双侧脑桥上部高信号，FLAIR像上双侧顶枕叶后部皮质高信号及T2/FLAIR像上双侧额叶、右侧枕叶/小脑高信号。6例患霍奇金淋巴瘤。治疗包括免疫治疗和抗肿瘤治疗。14例患者中共有3例复发，使用免疫疗法后症状仍有显著改善。除1例患者院内死亡外，末次随访时(中位时间20个月)，6例完全恢复，7例部分恢复。结论:抗mGluR5脑炎症状不局限于边缘系统，存在复发可能，免疫治疗效果良好；患者多合并霍奇金淋巴瘤。

抗代谢型谷氨酸受体5（mGluR5）脑炎为一种罕见的自身免疫性抗体介导的中枢神经系统疾病，目前暂无亚洲病例报道。我院收治1例51岁男性患者，临床表现为精神障碍、癫痫及脑神经（Ⅶ）损害，视频脑电图检查可见δ刷、双侧颞区尖波及尖慢波，脑脊液及血清抗mGluR5抗体IgG阳性。患者先后接受了一线（激素、丙种球蛋白）及二线（利妥昔单抗）免疫治疗，但最终死于肺部感染所致的呼吸衰竭及心跳骤停。

抗代谢型谷氨酸受体5（mGluR5）脑炎为一种罕见的自身免疫性脑炎。现报道1例抗mGluR5脑炎病例。患者为青年男性，既往霍奇金淋巴瘤病史，因肿瘤复发而使用检查点免疫抑制剂治疗，之后出现发热、头痛、精神行为异常、记忆力下降、意识障碍、癫痫发作等脑炎症状，血清抗mGluR5抗体阳性，经过激素、丙种球蛋白等治疗后症状好转。

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE) 泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病,呈急性或亚急性起病,以癫痫发作、 认知障碍及精神症状为主要临床表现.AE 抗体可分为两类: 一类为抗神经元细胞内抗原抗体,包括抗 Hu、 Yo、 Ri、 Ma2、 CV2、 Amphiphysin 抗体等; 一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,包括抗 N-甲基-D 天冬氨酸受体(NMDAR) 、 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1) 、 α-氨基-3 羟基-5-甲基-4-异唑酸受体(AMPAR) 、 γ-氨基丁酸 A 型受体(GABAAR) 、 代谢性谷氨酸受体(mGluR5) 抗体等.抗 Yo抗体脑炎临床表现各异,主要与副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD) 密切相关,PCD 主要临床表现为亚急性小脑性共济失调.迄今为止,国外报道的抗 Yo 抗体脑炎不足 200 例,国内也鲜有报道.现将 1 例抗 Yo抗体阳性的脑炎患者报告如下,供临床工作者借鉴.

抗代谢型谷氨酸受体5 (metabotropic glutamate recep-tor 5,mGluR5)脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,自LANCASTER 等[1] 2011 年首次报告至今,国外仅报告了12例[2-5].目前国内尚无抗mGluR5 脑炎相关报告,本研究首次报告1 例我国抗mGluR5 脑炎并对其深入分析,以期提高临床医生对该病的认识.

目的 探讨mGluR5自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断及治疗.方法 回顾性分析1例以癫发作为首发症状的mGluR5脑炎患者的临床表现及辅助检查资料,并结合复习文献进行分析.结果 患儿,女性,12岁.主要临床表现为反复癫发作伴认知损害,脑脊液抗mGluR5抗体IgG 1:32阳性,确诊为mGluR5自身免疫性脑炎.予以激素、丙种球蛋白、抗癫药物等治疗,患儿病情好转,随访3个月后无复发.结论 对于患儿出现癫发作伴认知损害需警惕mGluR5自身免疫性脑炎的可能,应尽早完善脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测,早期发现并积极治疗可以改善预后.

自身免疫性脑炎(AE)的临床表现复杂,尤其是罕见的多重抗神经元抗体阳性的AE.本文报告2020年6月10日、10月9日宁波市医疗中心李惠利医院收治的2例多重抗神经元抗体阳性的AE患者.例1是15岁男孩,血清及脑脊液检查显示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗代谢型谷氨酸受体5(mGLuR5)抗体为阳性.例2为69岁男性,脑脊液检查显示抗接触蛋白2(CASPR2)抗体和抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体均阳性,最终被确诊为AE.多重抗神经元抗体阳性的AE患者临床表现复杂多样,导致临床诊疗难度增加,需引起临床重视.