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18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值
编辑人员丨5天前
抗 N-甲基- D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎及病毒性脑炎的临床表现相似但治疗方法及预后不同,故早期鉴别至关重要。抗体检测及病原学检测存在延时、假阴性等不足,常规辅助检查缺乏特异性,鉴别价值有限。 18F脱氧葡萄糖(FDG)标记的正电子发射计算机断层显像(PETCT)检查对于抗NMDA受体脑炎早期代谢异常敏感性高,存在特征性的枕叶低代谢和额颞叶高代谢。病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查研究病例数较少,不同病毒性脑炎的脑代谢表现不同,但均无特征性的枕叶代谢减退。本文现围绕NMDA受体脑炎及病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查时的脑代谢特点综述如下。
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编辑人员丨5天前
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T、B、NK淋巴细胞亚群在抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿中的变化及意义
编辑人员丨5天前
目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿外周血T、B、NK淋巴细胞亚群的变化及其临床意义。方法:选取2017年1月至2019年8月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科首次诊断并住院治疗的40例抗NMDAR脑炎患儿为研究对象,同期健康体检儿童20例为对照组。病例组于治疗前、治疗1个月后分别行全血T、B、NK淋巴细胞绝对计数及百分比检测;治疗前血清免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)、IgA、IgM测定,病例组血和脑脊液抗NMDAR抗体滴度,比较病例组不同时间点及其与对照组之间的差异,并根据治疗2周的改善情况将病例组分为改善组和无效组,比较两组间治疗前T、B、NK淋巴细胞绝对计数的差异。结果:与对照组相比,病例组患儿治疗前、后血B细胞绝对计数均显著升高,差异有统计学意义( P<0.05);病例组内B细胞绝对计数治疗前和治疗后比较差异无统计学意义( P>0.05);治疗后T细胞(包括T抑制细胞与T辅助细胞)较治疗前和对照组均显著升高,差异有统计学意义( P<0.05);病例组治疗前T细胞和对照组比较差异无统计学意义0.05);治疗前 B细胞百分比较对照组和治疗后显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。病例组中治疗2周无效组具有更高的 B、 T细胞水平,与改善组比较差异有统计学意义(P<0.05);病例组 IgG、 IgA、 IgM水平和对照组比较差异无统计学意义。治疗前病例组 B细胞绝对计数与脑脊液抗 NMDAR抗体水平无明显相关性(r=0.282,P>0.05)。 结论:抗 NMDAR脑炎患儿血 B细胞显著升高,治疗前 B细胞的水平与治疗起效情况有关, T细胞在治疗后升高。脑脊液抗 NMDAR抗体滴度与血 B细胞水平无明显相关性。
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编辑人员丨5天前
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儿童MOG抗体病与抗NMDAR脑炎重叠综合征临床观察
编辑人员丨5天前
目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例,首次发病年龄(10.4±2.3)岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访,8例患儿呈复发缓解病程,复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐(10例)、嗜睡(6例)、精神行为异常(6例)常见;29次发作事件常见的表现为抽搐(16例次)、精神行为异常(13例次)及嗜睡(10例次)。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次,MOG抗体病10例次,重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次,常见受累部位包括皮层(22例次),皮层下白质(7例次),脑干(9例次)。11例患儿对一线免疫治疗均敏感,8例患儿在激素减量过程中出现复发,6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺1例,吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月,末次随访时,所有患儿均处于缓解期,儿童脑功能评分1分10例,2分1例。结论:MNOS以年长儿为主,急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛,以皮层受累为主。复发率相对较高,对免疫治疗敏感,缓解期未发现明显神经系统功能障碍。
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编辑人员丨5天前
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征1例
编辑人员丨5天前
本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)患者,女,39岁,以单侧顶枕颞叶皮质受累为主,主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力,头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高,脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转,同时出院后予以免疫维持治疗,随访8个月未复发,提示对于怀疑自身免疫性脑炎(AE)或MOGAD患者,若合并脱髓鞘病变或癫痫症状,应考虑存在其叠加综合征可能,明确应采用免疫治疗并长期维持。
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编辑人员丨5天前
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初诊为精神障碍的自身免疫性脑炎患者5例临床分析
编辑人员丨5天前
回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中,4例起病前1个月内有应激心理因素,3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面,1例有面-臂肌张力障碍发作,3例有癫痫发作,2例有不自主运动,4例有自主神经功能障碍,包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现,最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像(MRI)检查发现异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常,为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例,细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外,其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗,予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗,症状基本缓解。随访半年,2例残留反应略迟钝,1例存在人格改变,1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎,易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状,结合辅助检查,考虑到自身免疫性脑炎可能性,早期诊断并给予及时治疗。
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编辑人员丨5天前
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抗NMDA受体脑炎影像学研究进展
编辑人员丨5天前
抗 N-甲基- D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是由抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性脑炎。目前诊断主要依靠典型的临床表现及脑脊液中可检测到特异性抗体,早期及时地给予相关治疗,可遏制疾病进展,改善预后。然而,患者临床表现不典型,抗体检测的等待时间较长,导致早期识别困难。影像学设备在我国基层医院较为普及,早期对可疑患者行影像学检查更易实现,故本研究对近几年抗NMDA受体脑炎的影像学表现特点及研究进展进行综述,以期提高临床医生对该疾病的认识及早期识别。
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编辑人员丨5天前
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MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征三例报道
编辑人员丨5天前
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编辑人员丨5天前
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造血干细胞移植后继发抗代谢型谷氨酸受体5脑炎1例报道及文献复习
编辑人员丨5天前
自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患,主要表现为神经精神症状及癫痫发作等,目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体,由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过,旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识,以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。
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编辑人员丨5天前
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儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的治疗策略
编辑人员丨5天前
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl D-aspartate receptor,抗NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,在成人与儿童均可发病,儿童抗NMDAR脑炎在诱因、临床表现、诊断流程、治疗随访策略和预后均有别于成人,有其独自的特点。本病虽然临床表现重,但给予及时和有效的免疫治疗,可使绝大部分患儿获得良好预后。为此,本文总结分析本病的治疗进展,以期提高我国儿科医生对儿童抗NMDAR脑炎的规范化诊疗水平,降低致残和致死率。
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编辑人员丨5天前
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伴眩晕的成人眼阵挛-肌阵挛综合征临床分析
编辑人员丨5天前
回顾性分析2021年2月至2022年3月就诊于解放军总医院第一医学中心神经内科2例成人眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)患者临床表现、体征、辅助检查及诊治经过,并对临床转归进行随访,以提高对伴眩晕的成人OMS的认识水平。两例均为女性,发病年龄分别为66岁和42岁,病程中均有眩晕、眼阵挛及肌阵挛症状,分别检出了抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体抗体及抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体,前者筛查出乳腺肿瘤。两例患者在给予免疫调节治疗后临床症状均得到缓解。OMS是一组罕见的临床综合征,应规范其临床评估流程,积极寻找潜在病因。
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编辑人员丨5天前
