目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:总结儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特征、治疗效果及预后，探讨MOGAD复发的标志物 。方法:对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪，分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果:入组患儿共22例，其中复发病程8例（36.4%），单相病程14例（63.6%）。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗核抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义（均 P>0.05）。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高，甚至经治疗后仍有升高现象，而单相病程组无血抗体滴度升高病例，且血清抗体滴度下降者比例更高（单相病程组6/8，复发病程组2/8），两组间差异有统计学意义（ P=0.030）；复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组，差异有统计学意义（单相病程组1/10，复发病程组4/6， P=0.036）。两组患儿一线免疫治疗均有效，临床症状及影像学较急性期完全或部分恢复；对8例复发MOGAD患儿中7例予吗替麦考酚酯联合免疫治疗，年复发率显著降低［加药前年复发率2.06（1.36，2.34）次/年，加药后年复发率0（0，0）次/年， Z=-3.26， P=0.001］。对服用吗替麦考酚酯患儿定期监测体液免疫状态，随访过程中均未见明显不良反应。 结论:超过1/3的儿童MOGAD复发，复发MOGAD患者血清MOG-IgG持续高滴度，甚至经治疗后仍有升高现象；首次发作脑脊液MOG-IgG阳性是复发的高危因素。复发MOGAD患者应用吗替麦考酚酯维持期治疗，可降低年复发率且耐受性良好。

目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病是儿童特发性炎症性中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的类型，由于对该病的认识时间较短，诊疗过程中仍存在许多问题。为进一步提高该病的诊疗水平，中华医学会儿科学分会神经学组联合复旦大学附属儿科医院复旦大学GRADE中心组织制订“儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南（2023）”，推荐意见基于当前可得的证据，采用循证方法进行系统评价和证据评级，针对6个重要问题形成推荐意见。

目的:通过病例资料回顾及文献复习，提高对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的认识。方法:报道1例以偏头痛发作形式为首发表现的MOG抗体阳性病例，总结其临床特征及诊疗要点，并复习相关文献。结果:该患者以偏头痛发作形式为首发表现，最终脑脊液中检测出人疱疹病毒(4型)，脑脊液和血清中检测出MOG抗体，住院期间抗病毒及激素治疗后患者症状好转。结论:头痛也是MOG抗体疾病的重要临床表现，容易漏诊误诊，应仔细鉴别。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）患者，女，39岁，以单侧顶枕颞叶皮质受累为主，主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力，头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高，脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转，同时出院后予以免疫维持治疗，随访8个月未复发，提示对于怀疑自身免疫性脑炎（AE）或MOGAD患者，若合并脱髓鞘病变或癫痫症状，应考虑存在其叠加综合征可能，明确应采用免疫治疗并长期维持。

目的:比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特征，并分析其预后因素。方法:共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例，根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎（MOG-ON）组（35例）及AQP4-IgG阳性视神经炎（AQP4-ON）组（71例），平均随访14.9个月（5~26个月），比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别，并进行不同转归的预后因素分析。结果:与AQP4-ON患者比较，MOG-ON患者男性［37.1%（13/35）比15.5%（11/71），χ2=6.274］、双眼受累［48.6%（17/35）比19.7%（14/71），χ 2 =9.432］、伴眼痛［82.9%（29/35）比62.0%（44/71），χ2=4.770］、视盘水肿［63.5%（33/52）比36.5%（31/85），χ 2 =9.442］及盘周出血［15.4%（8/52）比2.4%（2/85），χ2=6.286］较多见，其他自身免疫指标异常较少见［11.4%（4/35）比52.1%（37/71），χ 2 =16.360］（均 P<0.05）。与AQP4-ON类似，MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段，但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见（χ 2 =17.506， P<0.001），而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON（χ2=4.075， P=0.044）。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例（92.3%，48/52）高于AQP4-ON患者（50.0%，34/68）（χ2=24.374， P<0.001），血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素［ OR（95% CI）：11.537（2.090~63.690）］，起病年龄大［ OR（95% CI）：0.945（0.908~0.983）］、伴有其他神经系统受累［ OR（95% CI）：0.116（0.031~0.439）］、视神经鞘膜受累［ OR（95% CI）：0.246（0.066~0.916）］是不利因素。MOG-ON的复发率（37.1%，13/35）低于AQP4-ON（59.2%，42/71；χ 2 =4.550， P=0.033），伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素［ OR（95% CI）：6.908（2.312~20.634）］。 结论:相比AQP4-ON患者，MOG-ON患者男性多见，更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累，而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好，复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素，伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性，并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据，根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组（ n=29）与不伴癫痫发作组（ n=60），分别用扩展残疾状况量表（EDSS）、自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）评估不同时期患者的病情严重程度，以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异，并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。 结果:与不伴癫痫发作组相比，伴癫痫发作组患者发病年龄偏低［24.5（10.3，34.0）岁比11.0（6.5，20.0）岁， Z=-2.348， P=0.019］，男性患者比例偏高［43.3%（26/60）比75.9%（22/29），χ 2=8.326， P=0.004］，病毒感染率［28.3%（17/60）比51.7%（15/29），χ 2=4.645， P=0.031］、前驱症状发生率［11.7%（7/60）比34.5%（10/29），χ 2=6.586， P=0.010］、血脑屏障损伤率［35.0%（21/60）比58.6%（17/29），χ 2=4.458， P=0.035］、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例［48.3%（29/60）比75.9%（22/29），χ 2=6.056， P=0.014］、肌酸激酶水平［45.50（28.50，69.75）U/L比57.50（41.75，97.25）U/L， Z=-2.349， P=0.019］较高；临床表现以癫痫发作［0（0）比29/29（100.0%），χ 2=89.000， P<0.001］、意识障碍［0（0）比6/29（20.7%），χ 2=10.224， P=0.001］为主，影像学示病灶主要在大脑皮质［30/60（50.0%）比25/29（86.2%），χ 2=10.856， P=0.001］。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊［23/60（38.3%）比3/29（10.3%），χ 2=7.406， P=0.007］、肢体无力［18/60（30.0%）比1/29（3.4%），χ 2=8.209， P=0.004］、感觉障碍［15/60（25.0%）比0（0），Fisher精确概率法检验， P=0.002］为主，病灶累及颈髓［22/60（36.7%）比4/29（13.8%），χ 2=4.946， P=0.026］较多。伴癫痫发作组免疫治疗反应良好率［EDSS评分低于入院时评分：15/29（51.7%）；CASE评分低于入院时评分：16/29（55.2%）］较不伴癫痫发作组［EDSS评分低于入院时评分：46/60（76.7%）；CASE评分低于入院时评分：47/60（78.3%）］低（χ 2=5.641， P=0.018；χ 2=5.072， P=0.024），差异有统计学意义。男性是MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素（ OR=7.078，95% CI 1.709~29.326， P=0.007）。 结论:伴癫痫发作组MOGAD患者发病年龄偏低，男性患者比例、前驱症状发生率、血脑屏障损伤率、病毒感染率、脑脊液白蛋白水平、肌酸激酶水平较高；临床表型以脑膜脑炎为主；影像学显示病灶主要在大脑皮质。癫痫与MOGAD患者免疫治疗反应性不良密切相关，性别是影响MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素。