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P/Q型电压门控钙离子通道抗体阳性的Lambert-Eaton肌无力综合征临床特征分析
编辑人员丨5天前
回顾性分析2016年6月至2018年1月北京协和医院神经科的18例Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者的临床资料并应用放射免疫沉淀法检测其P/Q型电压门控钙离子通道（VGCC）抗体。抗体阳性率15/18，抗体阳性和阴性组性别、年龄、病情严重程度、肿瘤患病率比较差异均无统计学意义。抗体阳性组病程较短（1.9年比7.6年， P=0.04），高VGCC抗体滴度的临床表现更丰富，抗体滴度与复发具有显著相关性（ τ=0.48， P=0.02）。
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编辑人员丨5天前
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以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例
编辑人员丨2024/7/13
Lambert-Eaton 肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低.现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌.提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊.
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编辑人员丨2024/7/13
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抗SOX-1,GABABR和VGCC抗体阳性的副肿瘤综合征:病例报告与文献回顾
编辑人员丨2024/2/3
目的 神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病.早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期.方法 回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述.结果 患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在 Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌.最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变.该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月.结论 检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查.细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好.
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编辑人员丨2024/2/3
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刘小斌辨治肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征经验
编辑人员丨2023/8/5
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的发生于神经-肌肉接头处的自身免疫性疾病,发病率低,临床误诊及漏诊率高,救治率低,其发病机制与功能性P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体密切相关,VGCC抗体的攻击导致突触前膜释放乙酰胆碱功能受限,最终导致终板电位紊乱,肌肉收缩无力、失用性萎缩.目前,医院疾病编码名称为"副肿瘤综合征,相关性肌无力综合征".沙丁胺醇是一种选择性β2-AR 激动剂,协调T细胞因子平衡并可抑制B细胞的活化,降低乙酰胆碱受体抗体产生发挥免疫抑制作用.刘小斌教授认为,肿瘤相关性LEMS若以其四肢近端肌力减退、肌肉萎缩、深反射减弱等为主要症状,属祖国医学"痿病"范畴,虚则为痿,实则为积.其病因病机为脾胃虚损,气血失衡.刘小斌教授在长期临证实践基础上,提出肿瘤相关性LEMS以"脾胃虚损,五脏相关"的病理机制理论.辨证用药抓住"独取阳明,峻补脾肾;五脏相关,兼顾整体;调整阴阳,补养气血"要义,运用补中益气汤、麻黄附子细辛汤为基础方加减治疗肿瘤相关性LEMS,配合血肉有情之物,调整气血阴阳.
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编辑人员丨2023/8/5
