目的:探讨bell-bottom皮瓣用于足部小趾多趾伴第4、5趾并趾畸形趾蹼重建的临床效果。方法:回顾性分析2014年6月至2020年5月福建省妇幼保健院整形外科收治的采用bell-bottom皮瓣重建趾蹼的小趾多趾伴第4、5趾并趾畸形患儿临床资料。术中切除多趾，用关节面成形及关节囊修补矫正小趾腓偏畸形，用bell-bottom皮瓣重建趾蹼，趾侧创面用多趾残余皮肤软组织形成3个皮瓣修复关闭，同时延长小趾远端软组织长度，形成与正常小趾类似外观。随访第4、5趾术后外观、功能、重建趾蹼的宽度、深度、坡度及术后并发症情况。结果:共纳入小趾多趾伴第4、5趾并趾畸形患儿40例(男22例，女18例，年龄6个月至3岁，平均11个月)46侧足，其中完全性并趾合并多趾19侧足，不完全性并趾合并多趾27侧足。46侧足术中均切除多趾、分离并趾，皮瓣均全部成活，无皮瓣坏死，均无需植皮，重建了趾甲皱襞和掌侧屈曲横纹，无感染和皮肤坏死。术后随访6个月至3年，平均随访20个月，重建趾蹼宽度、深度及坡度正常或接近正常，小趾腓偏得以完全矫正，短趾畸形得到不同程度改善，无趾侧瘢痕挛缩，甲襞外观与正常小趾基本一致。结论:Bell-bottom皮瓣治疗小趾多趾并趾畸形，能够重建形态良好的趾蹼，避免了植皮，重建的小趾及其趾甲皱襞的形态自然，掌侧屈曲横纹连线弧度自然，是一种矫正小趾多趾并趾畸形的好方法。

目的:探讨足背十字形皮瓣成形趾蹼修复小儿先天性并趾多趾畸形的临床效果。方法:对苏州大学附属无锡九院2019年1至9月的11例先天性并趾多趾患儿的临床资料进行回顾分析。患儿均为第4、5趾并趾合并第5趾多趾畸形，其中男7例，女4例；年龄13个月～9岁，平均5.6岁；左侧6例，右侧5例。该11例患儿均采用趾背十字形皮瓣重建趾蹼。术后随访趾蹼外观、深度、坡度。结果:所有病例趾蹼、趾根、足趾侧方均未植皮，创面均一期愈合，无感染及皮瓣坏死等情况发生。术后随访5～14个月，趾蹼深度、宽度、坡度形态与健侧相近，其中2例趾背出现轻度瘢痕增生。结论:十字形皮瓣设计简单、血供可靠、对趾背皮肤利用率高、术中无需植皮且能重建正常形态的趾蹼，用于治疗先天性并趾多趾畸形疗效确切。

2014年5月—2018年1月，潍坊市益都中心医院收治6例相邻2指或3指掌侧瘢痕增生造成的严重屈曲挛缩畸形，其中男4例8指、女2例5指，年龄13～51岁。患指近侧指间关节屈曲60～90°，掌指关节屈曲60～80°，掌指关节、近侧指间关节、远侧指间关节的被动伸指度数之和为－180～－120°。瘢痕切除、肌腱松解伸直患指后均存在骨质和/或肌腱外露，创面面积4.0 cm×2.0 cm～8.5 cm×4.0 cm。采用趾腓侧皮瓣、第2趾趾腹皮瓣及跖底皮瓣组成的三叶皮瓣修复，皮瓣面积4.5 cm×2.5 cm～9.0 cm×4.5 cm。供区跖底创面直接缝合，残留创面采用大腿外侧全厚皮修复。本组患者创面全部愈合。术后皮瓣均成活，血运良好，无血管危象。随访6个月～2年，皮瓣外形较佳，不臃肿，色泽与周围皮肤相近，质地柔软，触觉、痛觉恢复可，两点辨别觉距离达6～8 mm；患指主、被动屈伸活动好；足部供区无功能障碍，仅遗留轻微瘢痕。本文说明足趾蹼三叶皮瓣是修复掌侧严重瘢痕增生所致手指严重屈曲畸形，特别是相邻2指或3指瘢痕增生切除松解后皮肤软组织缺损的较佳方法之一。

患儿 　女，5岁零9个月，出生后发现双手多个手指桡偏畸形并伴有示中指皮肤并指，并且畸形随着生长发育逐渐加重而就诊。家族其他成员无类似表现。患儿智力发育正常。专科检查：双手多个手指明显伴旋转畸形，以右侧示、中、环指严重，并且示、中指掌指关节桡偏畸形，并且宽大，伴示、中指不完全性皮肤并指，环指远指间关节桡偏；左手畸形与右手类似，但程度较轻。各指指间关节僵硬，主被动活动均差，以示、中指近指间关节重。右示、中指近指间关节活动度分别为0°~30°、0°~50°，左示、中指近指间关节活动度分别为0°~45°、0°~80°。X线片见双侧示、中指近节和环、小指中节桡偏畸形。示、中指近节指骨形状不规则，呈开口朝向桡侧的"C"形，内见畸形的骨骺生长线；环、小指中节指骨为梯形畸形。各指中节指骨短小畸形，以双侧示指显著。患儿诊断为双侧多个手指先天性斜指畸形，在全身麻醉下右手行手术治疗。在右示、中指间指蹼设计十字皮瓣重建指蹼，切开分离指蹼后，纵行切开伸肌腱，显露示指近节指骨，C臂机下定位生长板位置后行开放性截骨，纠正手指偏斜和旋转，用2枚克氏针交叉固定，中指近节指骨以同样方法截骨和固定。修整十字皮瓣后缝合重建指蹼。环指于中节指骨中部行闭合性截骨，以1枚克氏针固定。术后随访1年，右示指无明显偏斜和旋转，近节宽大较术前有改善，但仍较明显，中指桡偏15°，环指桡偏10°，右示、中指近指间关节活动度为0°~40°、0°~55°。指蹼颜色正常，家长对瘢痕情况满意(图1~9)。

并指畸形是常见的先天性上肢畸形之一，手术是主要的治疗方法，重建指蹼则是手术最为关键的部分，而指蹼爬移是并指分指术后最常见的晚期相关并发症。本文通过回顾相关文献阐述了指蹼爬移的定义、发生机制、影响因素、评估方法、预防和治疗措施。

目的:分析单纯性并指畸形分离手术术后畸形的常见表现，并探讨其相应的再修复方式。方法:回顾重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形外科2013年6月至2018年6月收治的25例单纯性并指术后畸形的患儿，男性13例，女性12例，平均年龄3岁2个月。通过调查初次手术时情况，包括初次手术年龄、是否植皮以及术后有无感染等，分析术后畸形发生的可能原因；通过形态学观察总结术后畸形的常见类型，回顾再次手术修复的主要方式，随访时从指蹼形态、手指形态、指甲形态及皮肤色差4个方面评价再修复手术后畸形的改善情况，以提出针对这类术后畸形有效的修复方案。结果:初次手术平均年龄1岁5个月，15例术前皮肤并连紧张没有植皮，4例有伤口感染史；术后发生指蹼畸形27个、指体畸形53指、指甲畸形46个、皮肤明显色差15指。再修复手术中，采用Z成形加宽或皮瓣修复所有指蹼畸形，其中，13例采用双翼皮瓣成形指蹼；指体畸形均采用多Z成形松解并保留软化的瘢痕皮肤，形成锯齿状皮瓣覆盖大部分创面，剩余创面行全厚植皮；指甲畸形，14个甲上皮歪斜的行指甲邻近皮瓣推进包裹甲缘，余未做特殊处理；皮肤色差采用Z成形错开原有大块植皮皮片，切除颜色过深皮肤，采用质地相似区域皮片植皮。再修复术后平均随访时间33个月，所有指蹼均达正常的深度及宽度；除1指侧偏矫正不全外，其余指体畸形得以矫正；除10个指甲上皮歪斜有改善外，其余指甲畸形无改善；所有病例皮肤色差均有明显好转。结论:(1)单纯性并指术后畸形的发生可能与初期手术时伤口缝合张力大(勉强不植皮)以及伤口感染有关；(2)再修复手术应在初次手术后1年左右即瘢痕软化后进行；(3)指蹼畸形的再修复均应采用皮瓣成形指蹼，双翼皮瓣适用性广、成形指蹼形态好；(4)指体挛缩修复时保留软化的瘢痕皮肤可以显著减少植皮面积，多Z成形利用横向多余皮肤延长纵向皮肤的不足，同时可矫正指体臃肿；(5)皮瓣修整时切除原有色深的皮肤，取质地相近部位皮片植皮可减少色差；(6)指甲畸形再修复困难，多数难以改善。

目的:探讨应用掌背十字形皮瓣推进重建指蹼治疗小儿先天性并指畸形的临床效果。方法:自2020年1月至2021年12月我们共收治中环指并指患儿10例，均采用掌背十字形皮瓣推进重建指蹼，三角形皮瓣缝合修复指侧，皮肤缺损处取腕部全厚皮片植皮覆盖。术后评价采用改良Withey评分标准对指蹼外观进行评价，采用温哥华疤痕量表评估瘢痕增生情况。结果:所有病例指蹼、指根部均未植皮，5例中末节指体侧方部分创面通过植皮修复，创面均Ⅰ期愈合，无感染、皮瓣坏死、植皮坏死等早期并发症发生。术后随访时间为5~28个月，平均14.1个月，指蹼深度、宽度、坡度形态与健侧相近，并指术后指蹼未出现蔓延，改良Withey评分平均0.3分，温哥华疤痕量表评分平均1.4分。结论:掌背十字形皮瓣推进治疗小儿并指畸形能重建接近正常形态的指蹼及掌指横纹弧度，皮瓣设计简单、理念科学、疗效确切、学习曲线短，适合临床推广。

先天性并指畸形是发生率第二的先天性肢体畸形。分指手术主要包括分指、指蹼重建和指体侧方皮肤覆盖3个方面，其中指蹼重建是最关键的。作者通过回顾文献，介绍指蹼解剖知识，总结分指手术的一般原则和方法，解读Z字皮瓣、双三角皮瓣、矩形皮瓣及以掌背动脉穿支为蒂的岛状皮瓣的设计原理与应用情况，也介绍了近年国内出现的不植皮重建指蹼的方法。

目的:对1个并多指(趾)畸形家系中同源盒D13(HOXD13)基因进行分析，探讨该家系中HOXD13基因的突变情况。方法:收集2013年8月就诊于福建医科大学附属第一医院的1个并多指(趾)畸形家系的资料，依据家族史、临床体征和手足X线检查进行临床诊断；采集家系中部分成员的外周血标本，提取基因组DNA，采用聚合酶链反应、DNA序列分析法对HOXD13基因进行鉴定分析。结果:该家系4代35人，其中患病者12例，男5例，女7例，先证者为1例20岁女性患者，手部均表现为双侧第3、4指并指伴屈曲畸形，不能伸直，其余手指活动自如；足部表现为单侧或双侧第4、5趾并趾伴软组织蹼内多趾，符合典型的常染色体显性并多指(趾)畸形的表型特征。对家系中19人(正常成员12例、患病者7例)HOXD13基因的分析结果显示：12例正常成员HOXD13基因的核苷酸序列为正常序列；7例患病者HOXD13基因第1外显子编码的多聚丙氨酸链中均被插入了9个丙氨酸残基，使得丙氨酸残基数由正常的15个延长为24个。结论:该并多指(趾)畸形家系中HOXD13基因的致病突变为编码多聚丙氨酸链的延展突变，导致了典型的并多指(趾)畸形。

目的:应用彩色多普勒超声血管成像技术观察先天性并指畸形指掌侧总动脉走行情况，同时根据动脉分叉点高低制定分型，并探讨其临床意义。方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月无锡市第九人民医院收治的先天性并指畸形患儿资料。术前完善手部血管超声检查，行并指指蹼区指掌侧总动脉分叉点定位。以近节指骨近1/3点为基准点，以分叉点与基准点间的距离为指标，对指掌侧总动脉分叉点变异情况进行分型，包括正常型(<0 mm)、轻度降低型(0～5 mm)、中度降低型(6～10 mm)、重度降低型(>10 mm)、缺如型(并指间仅有1条动脉)。记录患儿指掌侧总动脉分叉点总变异情况及分型占比。根据分型情况制定相应手术方案，以术中实际探测到的指掌侧总动脉分叉点为金标准，计算彩色多普勒超声血管成像的定位准确率。观察患儿术后感染、皮瓣坏死、指体血管痉挛等并发症发生情况及末次随访指蹼形态。采用描述性方法进行统计分析。结果:共纳入123例并指患儿(181个指蹼)，其中男72例，女51例；年龄10～28个月；单纯型并指55例，复杂型(骨性)并指36例，Poland综合征并指32例。彩色多普勒超声血管成像显示，指掌侧总动脉分叉点总变异率为24.3%(44/181)，其中轻度降低型占11.6%(21/181)，中度降低型占8.3%(15/181)，重度降低型占3.3%(6/181)，缺如型占1.1%(2/181)。单纯型并指、骨性并指、Poland综合征并指的血管变异率分别为0(0/55)、19.5%(7/36)、41.1%(37/90)。与术中实际情况相比，彩色多普勒超声血管成像的定位准确率达100%。所有患儿手术均顺利完成，皮瓣及皮片均顺利存活，术后未出现感染、血管危象及指体坏死等并发症。所有患儿均获得随访，随访时间6～27个月，平均13.5个月。末次随访时指蹼深度、宽度、坡度均接近正常。结论:先天性并指畸形指掌侧总动脉分叉点变异率较高，骨性并指及Poland综合征并指有必要完善术前血管评估。彩色多普勒超声血管成像具有无辐射、敏感度高、价格低廉等优点，基于其确定的血管分型能为临床手术方案的制定提供可靠依据。