本文报道3例Lemierre综合征患者。3例患者均因口咽部感染就诊，感染由最初的口咽部经颈内静脉局部或远处播散。2例患者B超检查示上肢静脉血栓形成，2例患者CT检查示纵隔炎症。经过抗炎、局部切开排脓、抗凝等对症治疗，最终1例患者发生脑梗死、弥散性血管凝血，1例患者发生脓毒性休克，1例患者预后良好。

水痘为水痘带状疱疹病毒引起的急性传染病，多见于儿童，预后多良好。成人水痘一般较严重，基础情况差、服用免疫抑制剂的患者更易出现重症水痘。现报道一例重症水痘患者，全身密集血疱，既往有结核、哮喘病史，继发弥散性血管内凝血后死亡，临床少见。临床医师需提高对其认识，并尽早诊断及治疗以挽救患者生命。

马尔尼菲蓝状菌病是一种侵袭性真菌病，主要侵犯单核-巨噬细胞系统，可表现为局限型和播散型感染，该病多见于HIV感染者或免疫功能低下者。近年来，国外非HIV患者感染马尔尼菲蓝状菌的报道逐年增加，国内也有散发病例。本文报道1例HIV阴性患者感染马尔尼菲蓝状菌误诊为粟粒性肺结核，最终导致弥散性血管内凝血的病例，以供临床医师借鉴。

目的:分析全身播散型新生儿单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）感染的临床特点。方法:收集2017年1月至2020年1月西安市儿童医院新生儿科收治的全身播散型新生儿HSV感染患儿的临床资料，对其临床表现、实验室检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果:共纳入全身播散型新生儿HSV感染患儿7例，其中男3例，剖宫产4例，起病日龄3~10 d，仅1例有疱疹接触史。6例首发症状为发热，1例为黄疸退而复现，部分伴有精神萎靡、纳奶量下降、腹胀等，病情进展期部分患儿出现皮肤瘀斑、呼吸窘迫、抽搐、皮肤或口腔黏膜疱疹。7例患儿血白细胞计数及分类正常，C反应蛋白及降钙素原有不同程度升高，均有肝脏受累；5例合并弥散性血管内凝血，3例合并肝衰竭，2例合并噬血细胞综合征。怀疑HSV感染后均予阿昔洛韦抗病毒及对症治疗，最终3例合并肝衰竭死亡，4例治愈，随访未见并发症。结论:全身播散型新生儿HSV感染临床表现与细菌性脓毒症相似，可致多系统受累，以肝脏损伤最常见，病死率高，死因多为肝衰竭。

目的:探讨伴单克隆浆细胞的EB病毒（EBV）相关移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的临床特点、诊治与预后。方法:回顾性分析2017年10月至2020年12月于大连医科大学附属第二医院和哈尔滨医科大学附属第二医院移植并伴单克隆浆细胞的EBV-PTLD共4例患者的临床资料，并复习相关文献。结果:4例患者均为男性，年龄6~31岁；1例慢性粒细胞白血病急变，1例急性髓系白血病第2次完全缓解，2例重型再生障碍性贫血。4例均接受亲缘单倍体造血干细胞移植，预处理均采用清髓加兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（10 mg/kg），供者中男性2例，女性2例；并发急性移植物抗宿主病3例，治疗以甲泼尼龙为主，2例应用巴利昔单抗。从移植至诊断EBV-PTLD的时间为移植后49~70 d。4例患者均为播散性，伴有全身表现，多处淋巴结受累，高热；3例伴有结外表现（1例扁桃体、肝、脾受累，2例肝、脾受累），无溶骨病变。4例患者白细胞计数（5.97~121.55）×10 9/L，2例异常增高，分别为66.92× 10 9/L和121.55×10 9/L。免疫组织化学法检测示：CD20、PAX5、CD138阳性，Ki-67阳性指数约50%。所有患者骨髓均受累，流式细胞术检测发现2群单克隆细胞，为B细胞和浆细胞；3例λ轻链、1例κ轻链限制性表达。4例均采用利妥昔单抗、减停免疫抑制剂联合化疗（环磷酰胺、长春新碱及地塞米松）治疗，其中3例应用蛋白酶体抑制剂硼替佐米，1例输注EBV特异性细胞毒T细胞。4例患者均治疗无效，疾病迅速进展，从诊断EBV-PTLD到临床死亡时间为5~35 d；死亡原因：2例为多器官功能衰竭和弥散性血管内凝血，2例为PTLD进展。 结论:伴单克隆浆细胞的EBV-PTLD较为罕见，病情凶险，进展快，易发生早期死亡；利妥昔单抗早期抢先治疗及诊断后多药联合治疗可能降低早期病死率。

坏疽性脓皮病是一种少见的破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,属于血管性疾病.坏疽性脓皮病的原因和发病机制不明,可能和患者免疫功能低下或异常有关 [1].本病是一种潜行性溃疡、剧烈疼痛的罕见皮肤病,部分患者后期可能会发生菌血症、播散性血管内凝血症(disseminated intravascular coagulopathy,DIC),进而死亡,生存率较低 [2].我科于 2016 年 7 月收治 1 例坏疽性脓皮病并发缺铁性贫血的患者,经过 35 d 的精心治疗与护理,患者好转出院.现将护理体会报告如下.

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是指由于各种原因导致横纹肌细胞损伤,从而引起一系列细胞内成分(肌红蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等酶类以及离子和小分子毒性物质等)进入外周血的一组临床综合征[1].RM的临床表现随原发病等原因的不同差异巨大,有些仅表现为血液中肌酸激酶升高,有些则伴发严重心律失常、播散性血管内凝血等,急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是其中最严重的并发症之一,发生率为13％ ～50％,病死率高达20％ ～ 50％[2].1908年西西里地震中首先报道了挤压综合征引发的急性肾衰,随着人们对这种疾病认识的加深,RM引发AKI才慢慢被提出.

目的 探讨播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)急性非少尿型肾损伤大鼠尿水通道蛋白-1(aquaporin-1,AQP-1)水平变化及与白细胞介素(interleukin,IL)-18、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinase-associated lipocalin,NGAL)的相关性.方法 24只Wistar大鼠随机分为脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)4、6、8h组各5只,对照4、6、8h组各3只.LPS 4、6、8h组经股静脉滴注LPS溶液30 mg/kg,持续时间分别为4、6、8h,制备DIC急性非少尿型肾损伤模型;对照4、6、8h组分别经股静脉滴注等量生理盐水4、6、8h.收集滴注LPS溶液或生理盐水期间尿量,测定AQP-1、IL-18、TNF-α、NGAL水平;滴注结束采集各组心脏血液,检测血小板计数、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间,及血浆D-二聚体、肌酐水平;采血后处死大鼠,取一侧肾脏及肺组织行HE或纤维素染色,光镜下观察肺、肾组织毛细血管充血、微血栓形成情况;Pearson法分析尿AQP-1与IL-18、TNF-α、NGAL水平的相关性.结果 对照4、6、8h组尿AQP-1、IL-18、TNF-α、NGAL水平,血小板计数、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间,及血浆D-二聚体、肌酐水平比较差异均无统计学意义(P＞0.05);LPS 4、6、8h组血小板计数、纤维蛋白原较对照4、6、8h组降低,凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间较对照4、6、8h组延长,血浆D-二聚体、肌酐较对照4、6、8h组升高,尿量均较对照4、6、8h组增多(P＜0.05);LPS 4、6、8h组血小板计数、纤维蛋白原依次降低(P＜0.05),D-二聚体依次升高(P＜0.05);LPS 8 h组凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间较LPS 4、6h组延长(P＜0.05),LPS 4 h组与LPS 6 h组比较差异无统计学意义(P＞0.05);LPS 6、8h组尿量较LPS 4 h组增加,肌酐较LPS 4 h组增高(P＜0.05),且LPS 8 h组肌酐均较LPS 6 h组增高,尿量与LPS 6 h组比较差异无统计学意义(P＞0.05);对照4、6、8h组肺组织纤维素染色镜下无明显异常病理改变,LPS4、6、8h组毛细血管呈不同程度的充血及微血栓形成;对照4、6、8h组和LPS 4 h组HE染色镜下肾小管上皮细胞未发生明显变化,LPS 6、8h组可见少量炎症细胞浸润、上皮细胞肿胀;LPS 4、6、8h组尿AQP-1[(114.83±2.35)、(124.18±0.51)、(140.37±2.09) ng/L]、NGAL[(5.69±0.02)、(6.32±0.08)、(7.03±0.02) μg/L]、TNF-α[(39.84±0.39)、(41.96±1.20)、(47.42±1.16)ng/L]、IL-18[(23.61±0.17)、(24.96±0.12)、(28.49±0.79)ng/L]依次升高,且均高于对照4、6、8h组(P＜0.05);LPS 4、6、8h组尿AQP-1与TNF-α、IL-18、NGAL水平呈正相关(r=0.959,P＜0.001;r=0.962,P＜0.001;r=0.978,P＜0.001).结论 DIC急性非少尿型肾损伤大鼠尿AQP-1明显升高,且与TNF-α、IL-18、NGAL呈正相关,可作为评估肾损伤的敏感标志物.

血流感染(bloodstream infection,BSI)是指病原微生物进入血流引起的播散感染,是危及人类生命的全身性感染疾病,主要病原微生物包括细菌、真菌及病毒等,可导致菌血症、败血症和脓毒症,严重者可引起休克、播散性血管内凝血(DIC)、多脏器功能衰竭乃至死亡.近年来,随着侵袭性操作的不断增加及广谱抗菌药物、皮质激素等药物的不合理应用,BSI的发病率及病死率逐年上升,造成了患者住院时间的延长和经济负担的增加.本文对BSI的发病率、病死率、危险因素及常见病原体作一综述.

羊水栓塞症(AFE)是产科罕见病,病死率高,预后极差.本文简要回顾了近年来其病理生理机制的研究进展,重点探讨了肥大细胞、补体系统和急性子宫肌炎在发病过程中的作用.AFE的发病机制可以分为三大类型,一是机械阻塞型,主要是由于胎儿抗原和羊水成分的机械性阻塞,尤其是肺血管的机械阻塞所致,所占比例较小;其次是过敏样反应型,由于母体对胎儿抗原和羊水成分的过敏样反应所引起,与抗原的剂量无关;三是DIC型,由于肥大细胞兴奋、补体激活等释放激活的活性介质,激活了凝血系统,导致凝血因子大量消耗,引起DIC的出现,此型可能是过敏样反应型的进一步发展.在这些过程中,肥大细胞的活化、补体激活发挥着关键作用.在子宫,由于机械性阻塞、炎性介质的激活所引起的急性子宫肌炎在子宫张力丧失中发挥着重要作用,并进而引起子宫的产后出血和DIC.