目的:探讨血浆置换(plasma exchange，PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection，AMR)的疗效。方法:以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植，术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗，术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常，行移植肝穿刺活检，完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)抗体检测，并予血浆置换治疗。结果:肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性，结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果，确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody，DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗，并调整相关免疫抑制药物剂量，效果不理想，后加用血浆置换治疗，每2日1次，共5次，治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年，复查过程中行移植肝穿刺活检5次，显示排斥反应逐步减轻，肝功能基本维持正常，未出现AMR复发。结论:血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR，确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。

目的:对1例线粒体过氧化物酶分裂缺陷致死性脑病患儿的临床特征及DNM1L基因变异进行分析，明确其可能的致病原因，为临床诊断提供依据。方法:选择四川大学华西第二医院确诊的1例线粒体过氧化物酶分裂缺陷致死性脑病患儿，分析临床表现、实验室检查及DNM1L基因变异情况。结果:患儿主要表现为发热、头痛、呕吐，随即出现抽搐及进行性意识障碍；脑电图示背景波慢化，广泛性尖或棘(慢)波、多形慢波发放；头颅MRI示脑沟加深、侧脑室扩张，脑内多发斑片状信号异常；全外显子测序结果显示DNM1L基因存在c.1207C>T( p．Arg403Cys)杂合错义变异，Sanger测序验证其父母均未检测到该变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，c.1207 C>T判定为致病性变异(PS1+PS2+PM2+PP3)。予丙种球蛋白、糖皮质激素、"线粒体鸡尾酒疗法"及抗癫痫治疗后，患儿癫痫发作较前减少，意识水平好转。结论:DNM1L基因c.1207 C>T变异可能为患儿的致病原因，基因检测结果为患儿的临床诊断提供了依据。

减重手术是重度肥胖的有效治疗手段，但术后并发吉兰-巴雷综合征（GBS）临床罕见。本文报道1例因“体重进行性增加14年”就诊的23岁男性重度肥胖患者，接受袖状胃切除术后3个月时出现双下肢乏力、感觉减退，并迅速进展为难以站立及行走，肌电图检查提示双下肢多发运动、感觉神经轴索损害，近端重度；外周血抗GD1a抗体IgG阳性，根据患者上述症状及辅助检查结果，诊断为急性运动轴索型GBS，经大剂量丙种球蛋白静滴5 d后症状迅速改善，恢复站立及行走，出院后1个月可平地慢走。此类病例国内外鲜有报道，发病机制尚不明确。

目的:探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法:回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层，分为早期应用(病程5~10 d)和晚期应用(病程11~15 d)；再根据不同剂量的丙种球蛋白分组，方案1组：1 g/(kg·d)，共2 d；方案2组：0.4~0.5 g/(kg·d)，共3~5 d，收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数 Mann- Whitney U检验；分类变量采用 Fisher′ s精确检验。 结果:共202例患儿入组，中位年龄为12(12，36)个月，其中128例(63.37%)为早期应用者，74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00，23.25) d比11.00(9.00，14.00) d]，对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%)，后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。对于早期应用患儿，2种剂量组在高级生命支持的需求、预后和后遗症方面比较差异均无统计学意义(均 P<0.05)。而对于晚期应用患儿，方案1组较方案2组患儿发热时间缩短[18.00(14.00，21.00) d比21.00(15.50，30.75) d]，体外膜肺(ECMO)的需求率明显降低(2.13%比18.52%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。肺部后遗症，如感染后闭塞性细支气管炎和支气管扩张的发生率在2种剂量组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。IVIG时不良事件发生率为5.77%，2种剂量组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:早期给予IVIG治疗对改善重症腺病毒肺炎患儿的预后非常重要。对于晚期应用患儿，高剂量IVIG治疗可缩短发热时间，减少ECMO的使用。

目的:基于虚拟标准化临床生物化学实验室对常规临床生物化学诊断项目进行成本核算。方法:提取2019年1—6月上海市10家医院的临床生物化学实验室相关数据，通过对3名卫生经济专家和上述医院检验科主任的访谈，确定关键指标并构建虚拟标准化临床生物化学实验室模型。从物资损耗成本、人力成本和其他成本方面核算模型实验室的项目成本。根据检测方法原理对常规临床生物化学诊断项目进行聚类，采用配对 t检验比较同一聚类内项目的成本差异。 结果:采用速率法和干化学法检测丙氨酸氨基转移酶的成本分别为5.12元和11.63元；采用透射比浊法和散射比浊法检测免疫球蛋白G的成本分别为20.00元和22.26元。对214个常规临床生物化学诊断项目进行聚类分析，其中的202项被归为42个聚类，其日均检测量占总检测量的91.7%(4 493/4 900)。对丙氨酸氨基转移酶(速率法)、天门冬氨酸氨基转移酶(速率法)、胆固醇(酶法)和尿酸(酶法)这4种基于酶学的同一聚类实验室诊断项目进行成本核算，结果分别为5.12元、5.10元、5.24元和5.14元，其差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:本研究构建的临床生物化学实验室诊断项目成本核算方法纳入了人力成本核算，体现出医务人员的技术劳务价值，并可基于项目聚类核算成本，可为医疗服务价格制定和医院运营管理提供参考。

目的:对符合美国感染病学会/美国胸科学会（IDSA/ATS）成人社区获得性肺炎（CAP）处理指南推荐标准的重症新型冠状病毒肺炎（sCOVID-19）和重症社区获得性肺炎（sCAP）患者的临床特点进行对比分析。方法:回顾性对比分析2020年1月1日至3月31日上海援鄂医疗队在武汉三院重症医学科收治的116例sCOVID-19患者和2010年1月1日至2017年12月31日上海市第一人民医院急诊危重病科收治的135例sCAP患者的临床病历资料。收集患者的基本资料、诊断及合并症、实验室检查、病原学及影像学结果、治疗方案、预后及结局。比较sCOVID-19与sCAP患者临床资料的差异，并分析二者的死亡危险因素。结果:sCOVID-19与sCAP患者的28 d病死率分别为50.9%（59/116）和37.0%（50/135）；sCOVID-19患者氧合指数（PaO 2/FiO 2）≤250 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）的比例显著高于sCAP患者〔62.1%（72/116）比34.8%（47/135）， P<0.01〕，可能的原因是sCOVID-19患者双肺多发肺叶浸润的比例明显高于sCAP患者〔94.0%（109/116）比40.0%（54/135）， P<0.01〕，但sCOVID-19患者进行机械通气的比例却低于sCAP患者〔45.7%（53/116）比60.0%（81/135）， P<0.05〕。进一步分析与患者死亡相关的临床指标发现，对于sCOVID-19患者，PaO 2/FiO 2、白细胞计数（WBC）、中性粒细胞计数（NEU）、中性粒细胞比例（NEU%）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、总胆红素（TBil）、血尿素氮（BUN）、白蛋白（ALB）、Ca 2+、凝血酶原时间（PT）、D-二聚体、C-反应蛋白（CRP）等指标在死亡组与存活组间差异均有统计学意义，死亡组接受机械通气、丙种球蛋白、糖皮质激素及液体复苏的比例也较存活组更高；Logistic回归分析显示，需要机械通气、NLR>10、TBil>10 μmol/L、乳酸脱氢酶（LDH）>250 U/L是sCOVID-19患者28 d死亡的危险因素。对于sCAP患者，年龄、BUN、ALB、血糖（GLU）、Ca 2+及D-二聚体等指标在死亡组与存活组间差异有统计学意义，但在治疗方面未见明显差异；Logistic回归分析显示，BUN>7.14 mmol/L，ALB<30 g/L是sCAP患者28 d死亡的危险因素。 结论:sCOVID-19患者的氧合功能较sCAP患者更差，可能是由于病变累及双肺的比例高导致。sCOVID-19和sCAP患者死亡组与存活组间存在差别的指标相类似，提示两种疾病对肾功能、营养状态以及凝血功能等影响具有相似性；但两者的死亡危险因素仍存在差异，考虑sCOVID-19对肺的氧合功能、炎症瀑布反应、肝功能影响更大，而sCAP对肾功能、营养状态影响更大。

1例67岁男性小细胞肺癌患者接受化疗联合免疫治疗（伊立替康+奈达铂+替雷利珠单抗，21 d为1个周期）。治疗1周后患者咳嗽明显好转，无痰中带血。治疗2个周期后因出现Ⅳ度骨髓抑制，暂停化疗和免疫治疗，改为放射性治疗（放疗）。第29次放疗后患者出现阵发性咳嗽、咳痰，痰中带血丝，伴气促，无发热。血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部CT检查示新增双肺网格状模糊影，以右肺为甚。停止放疗，重启化疗，患者咳嗽、咳痰等好转，但气促逐渐加重。患者间质性肺炎病变累及双肺而非局部性，排除放射性肺炎；病原学及影像学检查排除病毒及非典型病原体感染，考虑为替雷利珠单抗所致的免疫相关性肺炎合并感染。给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白和英夫利昔单抗抑制免疫反应，先后给予美罗培南、莫西沙星、伏立康唑抗感染，辅予吸氧等对症支持治疗。患者咳嗽、咳痰、气促逐渐消失，氧合指数改善，胸部CT复查示双肺间质性改变范围逐渐缩小。

目的 分析小儿川崎病合并冠状动脉病变的危险因素.方法 2021年10月-2023年6月宜春市人民医院收治的川崎病患儿80例,参考有无冠状动脉合并性病变进行冠状动脉病变组(28例)与非冠状动脉病变组(52例)划分.经回顾分析法,对患儿一般人口学特征(年龄、性别、临床症状等)及可能造成患儿并发冠状动脉病变的危险因素(如性别、感染因素等)进行调查,以统计学软件进行统计分析,以Logistic回归分析技术为基础,对冠状动脉合并性病变的危险因素加以分析.结果 经单因素分析,两组性别、发热时间、肺炎支原体、EB病毒、巨细胞病毒、肺炎链球菌及丙种球蛋白无反应情况比较差异有统计学意义(P＜0.05);Logistic多因素回归分析结果显示,冠状动脉合并性病变的危险因素为男性、发热时间(P＜0.05).结论 导致川崎病患儿发生冠状动脉合并性病变的危险因素较为复杂,需加强该类患儿的重点照护,采取有效措施干预,促进患儿病情转归,为患儿预后改善提供支持.

目的:分析3种胶体金免疫层析试剂盒检测新型冠状病毒（2019-nCoV）免疫球蛋白M（IgM）和免疫球蛋白G（IgG）抗体的特异性，探讨假阳性的干扰因素和避免方法。方法:回顾性收集2020年3月6日至4月20日北京大学第三医院门诊或住院患者的血清：（1）健康对照组120例；（2）病原感染组139例：乙型肝炎大三阳和小三阳42例、丙型肝炎抗体阳性27例、梅毒抗体阳性11例、巨细胞病毒抗体阳性12例、风疹病毒抗体阳性12例、EB病毒抗体阳性8例、甲型和乙型流感病毒患者血清各15例、大肠埃希菌血流感染患者血清12例；（3）内源性干扰组242例：血清总IgM升高20例、IgG升高20例、总补体升高15例、甲胎蛋白升高9例、类风湿因子正常组（≤20 IU/ml）84例和升高组（>20 IU/ml）94例；（4）孕妇和肿瘤患者组126例：包括孕妇、实体器官恶性肿瘤和血液系统恶性肿瘤各42例。采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测患者咽拭子2019-nCoV核酸，阴性样本且患者排除2019-nCoV感染的纳入抗体假阳性研究。用A、B、C 3种胶体金免疫层析试剂盒检测上述血清2019-nCoV抗体，采用Pearson卡方检验对结果进行统计学分析。结果:A试剂检测健康对照血清2019-nCoV IgM和IgG的假阳性率为0和0.83%（1/120），B试剂假阳性率为4.17%（5/120），C试剂无假阳性。3种试剂检测大肠埃希菌血流感染患者血清假阳性率均为1/12，B试剂在丙肝抗体阳性血清的假阳性率为7.41%（2/27）。B试剂在血清类风湿因子正常组和升高组假阳性率分别为9.52%（8/84）和54.26%（51/94）（χ2=40.05， P<0.001）；A试剂和C试剂在类风湿因子正常组均无阳性，升高组各有3例IgM/IgG抗体阳性。A、B、C试剂在总体人群中的假阳性率分别为0.55%（3/548）、4.20%（23/548）、0.73%（4/548）。 结论:不同试剂盒的特异性差别较大，高类风湿因子是导致B试剂盒假阳性的主要因素，使用高纯度的抗体和适当的阻断剂有助于提高其检测的特异度。

目的:探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法:回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果:21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论:感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。